Синдром короткой кишки что это такое простыми словами
Синдром короткой кишки что это такое простыми словами
Что такое синдром короткой кишки?
При синдроме короткой кишки (СКК) большая часть кишечника удаляется хирургическим путем, что приводит к мальабсорбции, которая подвергает пациентов риску недоедания, диареи, дегидратации и нарушений электролита. В результате пациентам может потребоваться длительная парентеральная поддержка, а также инфузионная терапия.
При синдроме короткой кишки (СКК) большая часть кишечника удаляется хирургическим путем, что приводит к мальабсорбции, которая подвергает пациентов риску недоедания, диареи, дегидратации и нарушений электролита. В результате пациентам может потребоваться длительная парентеральная поддержка, а также инфузионная терапия.
Полезная информация о проблеме
Что делать?
Диагностика
Методы диагностики
Куда обратиться
Что важно отслеживать?
Лечение
Методы терапии
Куда обратиться
Результаты исследований
Питание
Виды питания
Режим питания
Как оборудовать пространство, хранение, оборудование и тд.
Контакты организаций
Контакты и описание пациентских организаций
Синдром короткой кишки
Синдром короткой кишки – патологическое состояние, вызванное отсутствием сегментов тонкого кишечника или значительными нарушениями его функций. Пациентов беспокоит жидкий стул, слабость, сонливость, боль в области живота, анемия, сухость кожи и слизистых, обезвоживание, неврологические и психические расстройства. Диагностические мероприятия включают лабораторные, рентгенологические, эндоскопические и другие исследования. Лечение подразумевает комплексный и междисциплинарный подход, главная цель процедур – обеспечение организма питательными веществами и микроэлементами, а также адаптация кишечника к новым условиям функционирования.
Общие сведения
Синдром короткой кишки – симптомокомплекс, возникающий после удаления (резекции) отделов тонкого кишечника, а точнее, более 25% его длины, или при снижении его функциональных способностей до минимума. Заболевание характеризуется нарушением функций пищеварения: мальабсорбцией (изменением процесса всасывания пищи), мальдигестией (неполноценным перевариванием пищи), трофологической недостаточностью (дисбалансом между количеством поступающих элементов и потребностью в них). На клинические проявления влияет множество факторов: возраст пациента, протяженность удаленного сегмента, наличие сопутствующей патологии и т. п.
Синдром короткой кишки – это тяжело протекающее состояние, которое в случае резекции большей части кишечника приводит к трагическому исходу. Ведение таких больных требует комплексного подхода, в котором принимают участие разные специалисты: гастроэнтерологи, хирурги, диетологи, социальные работники, психологи. О распространенности синдрома трудно судить, но основываясь на статистике заболеваемости в европейских странах, он встречается в соотношении 2:1 000 000 населения.
Причины синдрома короткой кишки
Основная причина возникновения синдрома короткой кишки – это оперативное вмешательство, связанное с удалением протяженного участка тонкого кишечника. Чаще всего резекция производится по поводу болезни Крона, новообразований, непроходимости кишечника, ишемии, травмы, лучевого энтерита, атрезии или заворота кишечника, некротического энтероколита. Также данное патологическое состояние может быть обусловлено аномалиями развития желудочно-кишечного тракта.
Выделяют несколько видов резекции тонкого кишечника, влияющих на степень тяжести синдрома короткой кишки и клинические проявления: ограниченное удаление с сохранением илеоцекального клапана, обширная экстирпация подвздошной кишки и начального отдела толстой кишки, полное удаление тонкого и толстого кишечника.
Физиология тонкого кишечника
Тонкий кишечник – это отдел пищеварительной системы, состоящий из трех сегментов: 12-перстной, тощей и подвздошной кишки. Важнейшие функции органа – всасывание питательных веществ, продвижение содержимого (перистальтика), формирование иммунитета, образование пищеварительных соков и гормонов. Начальные отделы отвечают за поступление питательных веществ, резорбцию (обратное поглощение) воды и микроэлементов. В дистальных сегментах в основном происходит всасывание солей желчных кислот и витамина В12.
Длина кишечника у новорожденного составляет примерно 2,5 м, у взрослых – 3,5 – 6 м, при этом площадь поверхности равна 3300 см2. Но истинная всасывающая поверхность органа в несколько раз больше за счет многочисленных складочек, микроворсинок и ворсинок (примерно 2 000 000 см2). На границе с толстой кишкой находится илеоцекальный клапан. Он выполняет барьерную функцию: увеличивает время прохождения содержимого пищеварительного тракта и препятствует проникновению микроорганизмов из толстого кишечника в тонкий.
Механизмы формирования клинических проявлений синдрома короткой кишки связаны с нарушением функций тонкого кишечника, а также с локализацией и длиной дефекта. Резекция значительно сокращает всасывательную поверхность. Помимо этого, она приводит к ускорению движения химуса (содержимого) по пищеварительному тракту, поэтому уменьшается и время его соприкосновения со слизистой оболочкой. Именно эти факторы способствуют развитию признаков синдрома короткой кишки и его осложнений.
Симптомы синдрома короткой кишки
В гастроэнтерологии выделяют 3 стадии синдрома короткой кишки. Непосредственно после хирургической процедуры развивается острый послеоперационный период, который длится несколько недель или месяцев. Для него характерно появление частого жидкого стула, обезвоживания, вызванного потерей большого количества жидкости, серьезных изменений метаболизма, а также психических и неврологических расстройств. Пациенты жалуются на постоянную слабость, сонливость.
Постепенно происходит восстановление функций пищеварительной системы и наступает период субкомпенсации: нормализуется стул, обмен веществ, но при этом сохраняется ломкость ногтей и волос, сухость кожных покровов; развивается анемия, организм испытывает дефицит минералов и витаминов, вес практически не прибавляется. Весь второй период длится около года.
Последняя фаза синдрома короткой кишки – адаптация организма: она наступает спустя несколько лет после хирургической процедуры; ее длительность зависит от индивидуальных особенностей пациента, объема оперативного вмешательства и других факторов (возраст больного, сопутствующие заболевания и пр.).
Диагностика синдрома короткой кишки
Диагностические мероприятия при синдроме короткой кишки включают тщательный опрос пациента и его внешний осмотр, а также проведение дополнительных методов обследования: анализа кала и крови, рентгенографии с исследованием пассажа бария по тонкому кишечнику, гастродуоденоскопии, колоноскопии и т. д.
Врач обязательно уточняет, когда сделана операция и по каким причинам. При пальпации обнаруживается вздутие и болезненность в области живота; при осмотре отмечается сухость кожи и слизистых оболочек, их бледность, отеки.
Общий и биохимический анализы крови выявляют анемию (снижение числа эритроцитов и гемоглобина), признаки воспаления (рост СОЭ и лейкоцитов), недостаток витаминов, минералов и белка. Копрограмма позволяет обнаружить в кале непереваренные частицы пищи и жиры. Также назначают рН-метрию желудочного секрета, так как в большинстве случаев увеличивается образование соляной кислоты. Инструментальное обследование (УЗИ, КТ или МСКТ органов брюшной полости, обзорную рентгенографию) при синдроме короткой кишки проводят с целью обнаружения осложнений, развившихся на фоне патологии.
Лечение синдрома короткой кишки
Цель терапии синдрома короткой кишки – обеспечить полноценное поступление питательных веществ, воды, микроэлементов, минимизируя парентеральный способ питания. Адекватное ведение больных позволяет предупредить развитие последствий, связанных с кишечной недостаточностью, и повысить уровень жизни. Лечебные мероприятия при синдроме короткой кишки напрямую зависят от стадии процесса, его локализации и степени тяжести.
При сохранении длины тонкого кишечника более 1,8 м остается возможность орального питания, но укорочение пищеварительной трубки до 0,6-1,8 м подразумевает периодическое применение парентерального (внутривенного) питания в течение 1-2 месяцев. Принимать пищу нужно часто и маленькими порциями; показано употребление соков, мясных бульонов, молочных продуктов (но осторожно, так как они могут усугубить диарею) и исключение из рациона жареного, соленого и пряного. Считается, что энтеральное питание при синдроме короткой кишки способствует ускорению процессов адаптации кишечника, о чем свидетельствуют многочисленные исследования. Если же сохранилось меньше 60 см кишечника, то проводят длительное парентеральное питание с контролем концентрации микроэлементов, углеводов, белков, жиров и витаминов в крови.
Лечебные мероприятия при синдроме короткой кишки подразумевают прием лекарственных препаратов: противодиарейных, антацидов для снижения кислотности желудочного сока, ингибиторов протонной помпы для сокращения выработки желудочного секрета, средств для усиления всасывания желчных кислот, поливитаминов, антибиотиков.
Хирургическое лечение используют только при продолжительном и тяжелом течении патологии и неэффективной консервативной терапии. Выполняется формирование новых барьерных клапанов, может быть проведена трансплантация части кишки, образование антиперистальтических сегментов путем разворачивания отдельных участков тонкого кишечника. Эти операции довольно результативны, но иногда непредсказуемы, так как могут вызвать развитие осложнений (заворот кишки, стриктуры и т. п.). Поэтому их назначают только после того, как убедятся в отсутствии механизмов адаптации.
Осложнения и прогноз синдрома короткой кишки
Дисфункция пищеварительной системы, помимо вышеперечисленных симптомов, вызывает развитие гиповитаминоза и камнеобразования в желчном пузыре и в почках, активное размножение кишечной микрофлоры, образование язв пищеварительного тракта, изменение всасывания медикаментов, метаболический ацидоз (рост концентрации молочной кислоты в крови). Эти процессы ухудшают общее состояние пациента. Но адекватное лечение и постоянное динамическое наблюдение у гастроэнтеролога позволяют добиться хороших результатов, ускорить адаптацию организма, снизить риск трагического исхода и негативных последствий.
Профилактических мероприятий, направленных на предупреждение синдрома короткой кишки, не существует. При выполнении резекции тонкого кишечника должны выбираться наиболее щадящие методы оперативного вмешательства.
Синдром короткой тонкой кишки
Синдром короткой тонкой кишки – это заболевание, обусловленное хирургической резекцией большей части тонкой кишки, потерей значительной части всасывательной поверхности, развитием недостаточности кишечного пищеварения и всасывания.
Причины возникновения: обширная резекция тонкой кишки производится при спаечной непроходимости, тромбозе кровеносных сосудов кишечника, опухоли кишечника, ранений и травм кишечника.
Клинические симптомы, позволяющие заподозрить заболевание:
Выраженность клинических симптомов зависит от ряда факторов:
Обследование для установления диагноза. Основным методом является рентгенологическое и исследование кишечника.
Данное обследование позволит уточнить размер оставшейся тонкой кишки, характер анастомоза и место его наложения
Опасность заболевания заключается в том, что несвоевременная диагностика и лечение могут привести к развитию тяжелого синдрома нарушенного всасывания с прогрессирующей потерей массы тела вплоть до истощения, глубокими расстройствами обменных процессов.
Лечение.
В начальном периоде больному назначается полное парентеральное питание: внутривенно-капельно назначаются препараты белка, жира, глюкозы, солей и витаминов. В дальнейшем, при стабилизации состояния, больного постепенно переводят на щадящую диету с повышенным содержание белка, уменьшением количества жира и клетчатки. Проводится коррекция нарушенных обменных процессов, лечение диареи.
В Московском клиническом научно-практическом центре им. А.С.Логинова лечение больных с синдромом короткой тонкой кишки осуществляется совместно врачами гастроэнтерологами, реаниматологами, нутрициологами.
Не откладывайте свой визит к специалистам нашего Центра. Это поможет своевременно диагностировать данное состояние и правильно выбрать тактику лечения. Врачи отделения невоспалительной патологии кишечника ГБУЗ МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ всегда готовы Вам помочь.
Лечение детей с синдромом короткой кишки
Общая информация
Краткое описание
ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ КОРОТКОЙ КИШКИ (Москва, 2014)
Этиология и патогенез
| Основные этиопатогенетические факторы синдрома короткой кишки |
| Некротический энтероколит |
| Врожденное укорочение тонкой кишки |
| Гастрошизис с заворотом кишок |
| Протяженные или множественные интестинальные атрезии |
| Мальротация и заворот кишок |
| Болезнь Гиршпрунга, тотальная форма; |
| Синдром Зульцера-Вильсона |
| Мезентериальный тромбоз |
| Протяженные тонко-тонкокишечные инвагинации |
| Спаечная кишечная непроходимость |
| Повреждение кишечника |
| Опухоли кишечника |
Летальность непосредственно при СКК варьирует от 11% до 37.5% [2,18-24]. Основная причина летальных исходов независимо от лечебной тактики – инфекционные осложнения. Необходимо указать, что внедрение мультидисциплинарных программ лечения детей с СКК – эффективное условие снижения летальности [1,13,32-39].
Основные патофизиологические изменения, происходящие после массивной резекции тонкой кишки, зависят от объема и уровня резекции.
Поступление большого количества длинноцепочных жирных кислот в толстую кишку увеличивает всасывание оксалатов, повышая риск мочекаменной болезни. Значимым для больных является также снижение всасывания витамина В12, особенно выраженное при резекции более половины длины кишки, вызывающее развитие мегалобластной анемии.
Диагностика
Лечение
5. При неэффективности выше обозначенных методов или появлении печеночной недостаточности – решение вопроса о возможности, необходимости и сроках проведения трансплантации кишки.
ОБЕСПЕЧЕНИЕ ПОСТОЯННЫМ ЦЕНТРАЛЬНЫМ ВЕНОЗНЫМ ДОСТУПОМ
| Тип катетера | Продолжительность использования |
| Периферически вводимый центральный венозный катетер (PiCC – line) | От 6 дней до 3 мес., можно до 1 года |
| Туннелируемый катетер типа Broviac/Hickman | От 1 до 6 месяца, можно до 1 года |
| Полностью имплантируемая порт-система (Port-a-Cath) | От 6 до 24 месяцев |
Катетеризация бедренной вены часто приводит к тромбозам глубоких вен нижней конечности, бедренной и подвздошной вен, поэтому нижний доступ является резервным.
Профилактика возможных осложнений сводится к соблюдению правил асептики и антисептики, правил эксплуатации и ухода за внутрисосудистыми устройствами [5,11].
11. Пациенты или их родители/опекуны перед выпиской из стационара должны получить теоретические и практические инструкции о методах ухода за катетером в виде текста с иллюстрациями, показывающими процедуру ухода за катетером, принципы и технику гигиены рук, процедуру смены повязки и иных манипуляций с катетером.
— Правильный выбор спиртсодержащего кожного антисептика.
Необходимо разъяснить пациенту и родителям/опекуну, что они должны сообщать медперсоналу о любых изменениях вокруг катетера или о возникшем дискомфорте.
Не следует пытаться вводить раствор под давлением из шприцев в 5,0 или 2,0 мл.
4. Минимизация пребывания в стационаре.
Назначение ПП на период менее 24 часов в сутки называется циклическим ПП. Это позволяет обеспечить пациенту больше физической активности и делает более гибким режим ПП.
Потребности недоношенных и расчет ПП приведены в соответствующих методических рекомендациях по питанию недоношенных (www.raspm.ru), детей раннего возраста и более старшей возрастной группы 12.
3. дополнительным количеством для обеспечения формирования новых тканей: нарастание массы на 15-20 г/кг/сут потребует от 10 до 12 мл/кг/сут воды (0.75 мл/г новых тканей).
Рассчитывая потребность в энергии необходимо обеспечить полную потребность в энергии, типичную для ребенка данного возраста, а также дополнительно дать то количество, которое компенсирует увеличенную долю экскретируемой энергии при мальабсорбции. То есть следует учесть, что при энтеральном поступлении нутриентов биодоступность энергосубстратов будет больше физиологической (физиологическая составляет 6-10%). При полном ПП можно ориентироваться на стандартные потребности в энергии 14.
При расчете потребностей в белке помимо физиологической нормы для данного срока гестации и возраста учитываются возможные повышенные потребности: у недоношенных детей, и детей, имеющих повышенные распада белка (при наличии системной воспалительной реакции, сопутствующей кардиореспираторной патологии, критических ситуациях, в том числе при глубоких ожогах). Потребность может составлять до 4-4,5 г/кг массы тела. Для пациентов после года, потребность в белке можно принимать равной физиологической.
При ППП можно пользоваться стандартным расчетом на основании потребности в данном возрасте. Как углеводы, так и жиры, могут использоваться с данными целями с одинаковым эффектом на метаболизм. Выбор соотношения липидов и углеводов в доставляемой энергии определяется объемом жидкости, водимой за сутки и переносимостью того или иного раствора.
С распространением методики «все-в-одном» проведение домашнего ПП стало более легким.
ОСЛОЖНЕНИЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ
ПП имеет свои отрицательные стороны, связанные с необходимостью катетеризации центральных вен. В данной ситуации возникает опасность возникновения тяжелых септических осложнений в виде септического тромбофлебита, легочных эмболий, септического эндокардита. В связи с чем, при проведении ПП требуется строгое соблюдение стерильности и скорости введения ингредиентов, что сопряжено с определенными техническими трудностями. Это и осложнения, связанные с необходимостью центрального венозного доступа, и возможность жировой эмболии при использовании жировых эмульсий, и возникновение осмотического диуреза при использовании высококонцентрированных растворов, и refeeding-синдром [24].
На определенной стадии и по достижении возраста не менее 4 месяцев постконцептуально, при удовлетворительных темпах физического развития к продуктам лечебного энтерального питания, остающимися основой диетотерапии, добавляют продукты обычной возрастной диеты за исключением компонентов, провоцирующих осложнения.
Схематическое изображение основных этапов операции по продольному удлинению и сужению кишки (the longitudinal intestinal lengthening and tailoring (LILT) предложенному A. Bianchi в 1980 г. представлено на рис. 1.)
Рисунок 2:
Отечественные данные, основанные на непосредственных и отдаленных результатах реализации модифицированной технологии последовательной поперечной энтеропластики свидетельствуют о восстановлении энтеральной автономии в 50 % клинических наблюдений [41]. При этом лучшие результаты констатированы у больных с остаточной длиной кишки не менее 30 см и сохранной толстой кишкой.
Проблемными вопросами остаются долгосрочные побочные эффекты тяжелой иммуносупрессии, что сказывается на результатах трансплантации целом [52,55].
Синдром короткой кишки что это такое простыми словами
ОСП «Российская детская клиническая больница» ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 119571, Москва, Россия
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, Москва, Россия
ОСП «Российская детская клиническая больница» ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 119571, Москва, Россия
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, Москва, Россия
ОСП «Российская детская клиническая больница» ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 119571, Москва, Россия
ОСП «Российская детская клиническая больница» ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 119571, Москва, Россия
ОСП «Российская детская клиническая больница» ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 119571, Москва, Россия; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, Москва, Россия
Современная стратегия лечения детей с синдромом короткой кишки: 12-летний опыт
Журнал: Анестезиология и реаниматология. 2018;(6): 67-74
Аверьянова Ю. В., Разумовский А. Ю., Макаров С. П., Петров Д. А., Брюсов Г. П., Кочкин В. С., Степанов А. Э. Современная стратегия лечения детей с синдромом короткой кишки: 12-летний опыт. Анестезиология и реаниматология. 2018;(6):67-74.
Aver’ianova Yu V, Razumovsky A Yu, Makarov S P, Petrov D A, Brusov G P, Kochkin V S, Stepanov A E. Current strategy for management of short bowel syndrome: a twelve-year single-center experience. Russian Journal of Anaesthesiology and Reanimatology. 2018;(6):67-74.
https://doi.org/10.17116/anaesthesiology201806167
ОСП «Российская детская клиническая больница» ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 119571, Москва, Россия
Синдром короткой кишки (СКК) — наиболее частая причина хронической кишечной недостаточности у детей. Это тяжелое заболевание, сопровождающееся целым рядом осложнений и до сих пор характеризующееся высокими показателями летальности. Цель исследования — представить результаты 12-летнего опыта лечения детей с СКК. Материал и методы. За 12-летний период в отделении хирургии №2 Российской детской клинической больницы ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» наблюдали 45 детей с СКК в возрасте от 1 мес до 17 лет. В лечении детей с данным заболеванием использовали мультидисциплинарный подход и различные алгоритмы в зависимости от возраста пациента, варианта СКК, имеющихся осложнений. Пациентов 1-го года жизни со сложными вариантами СКК, а также до и после аутологичной реконструкции кишечника вели по системе домашнего парентерального питания (ПП). Мы отдаем предпочтение аутологичной реконструкции кишечника по методике STEP. К настоящему моменту прооперированы 32 ребенка, из них 5 детям со сложными вариантами СКК выполнена повторная энтеропластика (reSTEP). Результаты. У 10 пациентов после аутологичной реконструкции кишечника восстановилась полная энтеральная автономия; 13 детей, оперированных в течение последних 2 лет, находятся в режиме поддерживающей терапии в домашних условиях и получают ПП 2—4 раза в неделю. Еще 4 ребенка со сложными вариантами СКК на протяжении более 2 лет после проведенной реконструкции продолжают получать ПП в редуцированном режиме, но без тенденции к восстановлению энтеральной автономии. У всех пациентов отмечаются адекватный нутритивный статус и минимизация осложнений, угрожающих жизни. Выживаемость составила 89%. Причиной летальных исходов после успешно выполненных операций была катетер-ассоциированная инфекция крови. Выводы. Дети с синдромом короткой кишки нуждаются в мультидисциплинарных программах лечения. Аутологичная реконструкция кишечника по методике STEP зарекомендовала себя как эффективный нетрансплантологический метод лечения детей с синдромом короткой кишки, способствующий уменьшению зависимости или полному отказу от парентерального питания и восстановлению энтеральной автономии в 45% случаев.
ОСП «Российская детская клиническая больница» ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 119571, Москва, Россия
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, Москва, Россия
ОСП «Российская детская клиническая больница» ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 119571, Москва, Россия
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, Москва, Россия
ОСП «Российская детская клиническая больница» ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 119571, Москва, Россия
ОСП «Российская детская клиническая больница» ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 119571, Москва, Россия
ОСП «Российская детская клиническая больница» ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 119571, Москва, Россия; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, Москва, Россия
Синдром короткой кишки (СКК) — это совокупность симптомов, обусловленных уменьшением функционально активной поверхности тонкой кишки в результате резекции кишечника, проявляющихся хронической кишечной недостаточностью и приводящих к нарушению жизнедеятельности организма в целом. С позиций современных знаний, СКК — это нарушение функции всего кишечника, поскольку наличие или отсутствие толстой кишки в условиях укорочения тонкой кишки играет немаловажную роль в определении прогнозов и исходов заболевания.
Частота СКК варьирует от 24,5 до 30 на 100 000 родившихся живыми, по данным канадских и европейских неонатологов, среди взрослого населения — 2—3 на 100 0000 [1, 2]. Регистрируется ежегодный рост количества больных с данным синдромом. Это связано с развитием новых возможностей неонатальной хирургии, позволяющих повысить выживаемость детей с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), и распространением современных технологий выхаживания недоношенных и детей с экстремально низкой массой тела — это основной контингент пациентов с некротическими энтероколитами и высоким риском необходимости обширной резекции кишечника [3, 4].
Частота СКК и число новых случаев в год в России доподлинно не известны. С конца 2016 г. под эгидой общероссийской общественной организации «Российская Ассоциация детских хирургов» начал функционировать общероссийский регистр пациентов с СКК, в который вносится информация о существующих и вновь появившихся пациентах (http://sbs.clin-reg.ru). К настоящему моменту в регистр внесено 140 детей с СКК в возрасте от 1 мес до 17 лет из разных регионов России. Несмотря на отсутствие общепринятых протоколов и стандартов лечения детей с СКК, в течение последних лет в нашей стране укрепились применяемые в экономически развитых странах технологии помощи детям с этим видом патологии. В данной статье мы представляем результаты 12-летнего опыта по лечению детей с СКК.
Материал и методы
Представленное в статье ретро- и проспективное когортное исследование содержит анализ результатов лечения 45 детей с СКК в возрасте от 1 мес до 17 лет, получавших и получающих лечение в отделении хирургии № 2 Российской детской клинической больницы ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова»Минздрава России в течение последних 12 лет. В исследование включены только те пациенты с СКК, которые после инициальных оперативных вмешательств и/или их осложнений нуждались в проведении длительного (более 6 мес) парентерального питания (ПП), в том числе и в режиме домашнего ПП.
На момент первичного поступления в клинику дети 1-го года жизни составили 58% от общего числа наблюдений. Среди пациентов превалировали девочки — соотношение мальчики: девочки составило 17:28.
В зависимости от варианта СКК, возникшего после инициальных операций, больные распределены на четыре группы:1-я группа (n=16) — тонкая кишка короче или равна 30 см с полностью или частично сохранной толстой кишкой; 2-я группа (n=2) — тонкая кишка короче или равна 30 см, с полным отсутствием толстой кишки; 3-я группа (n=20) — тонкая кишка длиннее 30 см с полностью или частично сохранной толстой кишкой; 4-я группа (n=7) — тонкая кишка длиннее 30 см с полным отсутствием толстой кишки.
Развитие СКК в большинстве случаев обусловлено врожденными аномалиями кишечной трубки (n=35), у 3 из них — в сочетании с гастрошизисом. Встречались и более редкие причины: мезентериальный тромбоз на фоне обширной инфантильной гемангиомы брюшной полости (1 ребенок), мезентериальный тромбоз как последствие недифференцированной формы соединительнотканной дисплазии с аневризмально-стенотическим поражением сосудов брюшной полости (1); мезентериальный тромбоз, осложнивший операции на органах брюшной полости и забрюшинного пространства (3). У 5 пациентов СКК возник вследствие обширных резекций кишечника, обусловленных некротическим энтероколитом новорожденных.
Все пациенты до госпитализации в отделение хирургии № 2 Российской детской клинической больницы ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава Р.Ф. оперированы. Среднее число операций равнялось 3 (от 1 до 15). Наиболее частыми причинами повторных операций после инициальных резекций были перфорация кишечника, несостоятельность созданных анастомозов, кишечная непроходимость разного генеза. Шестеро больных оперированы 4 раза и более по причине различных хирургических осложнений. Количество больных со стомой на момент первичной госпитализации составило 16 (35,6%). На всех этапах лечения детей с СКК диагностический алгоритм складывался из 3 основных компонентов: анализ нутритивного статуса; оценка анатомофункционального состояния ЖКТ; идентификация и прогнозирование возможных осложнений.
Нутритивный статус оценивали по антропометрическим данным, энергетическим потребностям и рациону. Для анализа антропометрических показателей (рост, масса тела и индекс массы тела) применяли программы Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) WHO Anthro для детей до 5 лет и WHO AnthroPlus — для детей c 5 до 19 лет.
При формировании клинического диагноза использовали следующую классификацию нарушений нутритивного статуса, предложенную в 1992 г. C. Waterlow, в модификации B. Koletzko [5] (табл. 1). 
Таблица 1. Классификация нарушений нутритивного статуса [5]
В отсутствие ежедневной возможности использовать метаболограф, расчет энергии для пациентов с нутритивной недостаточностью II и III степени проводили по формуле, рекомендованной для определения общих энергетических потребностей тяжелобольных детей: расход энергии покоя (REE)×2±0,3 (ккал/день) [5]. REE вычисляли по формуле W. Schofield.
Для оценки анатомо-функционального состояния ЖКТ применяли рентгеноконтрастные методы визуализации кишечника (рентгеноконтрастное исследование ЖКТ с отсроченными снимками, ирригография), исследование слизистой оболочки разных отделов ЖКТ (фиброэзофагогастродуоденоеюноскопия с биопсией слизистой тощей кишки), изучали абсорбционную способность кишечника (уровень цитруллина в сухой капле крови методом тандемной масс-спектрометрии (ТМС) и морфометрические показатели интестинальной адаптации.
Характерные осложнения для больных с СКК сгруппированы следующим образом: осложнения 1-го типа — катетер-ассоциированные осложнения, 2-го типа — осложнения, связанные с проводимым лечением (заболевания печени, ассоциированные с поражением кишечника: внутрипеченочный холестаз, рефидинг-синдром, инвазивный кандидоз, последствия неоднократной катетеризации центральных вен), 3-го типа — осложнения, обусловленные патофизиологией СКК.
Основой лечения детей с СКК на всех этапах считали адекватную нутритивную поддержку. ПП и энтеральное питание подбирали для каждого конкретного пациента персонально, основываясь на рекомендациях по лечебному питанию [1, 5—12]. Использовали как индивидуально приготовленные мешки с ПП и инфузионными растворами, так и готовые многокамерные контейнеры с обязательной дотацией комплексов витаминов и микроэлементов.
Энтеральное питание пациентов старше 6 мес чаще всего соответствовало следующей схеме: базисные кормления через рот по индивидуально разработанной диете, сипинг растворов для пероральной регидратации и питательных смесей в течение периода бодрствования, фракционное ночное введение питательных смесей через гастростому для пациентов, имеющих гастростому (12). Вопрос о возможности введения в рацион тех или иных пищевых ингредиентов решали персонально, стараясь сделать его более разнообразным и исключить монопитание специализированными смесями.
Процесс адаптации ухаживающего родителя к системе домашнего ПП длился от 1 до 4 мес. Обучение проходило на базе отделения во время госпитализации и включало основы проведения ПП, уход за приспособлением для постоянного венозного доступа, принципы кормления через гастростому и уход за ней. Параллельно формировали заключение врачебной комиссии, содержащее информацию о ежемесячной потребности в лекарственных препаратах, расходных материалах, элементах парентерального и специализированного энтерального питания для организации снабжения больного по месту проживания.
Хирургическое лечение заключалось в проведении аутологичной реконструкции кишечника. Под термином «аутологичная реконструкция кишечника» подразумеваем сочетание методик по удлинению тонкой кишки или их модификаций с другими реконструктивными операциями, приводящими в совокупности не только к увеличению всасывательной поверхности тонкой кишки, но и к ликвидации других осложнений СКК и/или сочетанной патологии ЖКТ. Основной вид используемой нами операции по удлинению тонкой кишки — «последовательная поперечная энтеропластика» (Serial Transverse EnteroPlasty, STEP), которую мы выполняем в нашей модификации. Данная модификация включает обязательную интубацию реконструируемой кишки через гастростому, ручной шов монофиламентной нитью, начало формирования анастомозов сразу за луковицей двенадцатиперстной кишки при ультракоротких вариантах СКК, формирование антирефлюксных клапанов в местах тонкотолстокишечных анастомозов.
Результаты
Стратегию лечения детей с разными вариантами СКК определяли в каждом случае индивидуально в зависимости от варианта СКК, возраста, нутритивного статуса и выявленных осложнений. Для практической реализации протоколов лечения использовали следующие алгоритмы.
1. Детей 1-го года жизни (n=12) с различными вариантами СКК, но без хирургических осложнений, лечили с помощью системы домашнего ПП до возраста 1,5—2 года. При первичной госпитализации, после нивелирования различных осложнений и стабилизации состояния больного, определяли вариант СКК, устанавливали постоянный венозный доступ, подбирали схему парентерального и энтерального питания, обучали и адаптировали ухаживающих к системе домашнего ПП. В дальнейшем осуществляли онлайн-наблюдение, коррекцию ПП, прогнозирование и превентивную терапию осложнений. Плановые госпитализации проводили раз в 6 мес, внеплановые — при развитии осложнений, угрожающих жизни. В отсутствие признаков восстановления энтеральной автономии детям в возрасте от 1 года до 3 лет (n=10) выполняли аутологичную реконструкцию кишечника.
2. Детям 1-го года жизни (n=4) с различными вариантами СКК при наличии признаков кишечной непроходимости проводили предоперационную подготовку в более короткий срок в условиях стационара с последующим оперативным лечением, включающим в себя как устранение причин кишечной непроходимости, так и энтеропластику с целью удлинения кишки.
3. Пациентам разных возрастов (n=18) без тенденции к достижению энтеральной автономии после восстановления нутритивного статуса и ликвидации осложнений также проведено хирургическое лечение.
4. Больные разных возрастов (n=6) со сложными вариантами СКК без клинически значимого роста ультракороткой тонкой кишки и ожидаемого эффекта от аутологичной реконструкции продолжают получать длительное лечение по системе домашнего П.П. Общая схема результатов лечения детей с СКК отражена на рис. 1. 
Рис. 1. Результаты лечения детей с синдромом короткой кишки (схема). ПП — парентеральное питание; СКК — синдром короткой кишки; STEP — последовательная поперечная энтеропластика; reSTEP — повторная энтеропластика; Bianchi’s LILT — продольное удлинение и сужение кишки по методу Bianchi.
В общей сложности 32 пациентам с различными вариантами СКК выполнено 37 операций: этапная аутологичная реконструкция reSTEP проведена 5 больным со сложными вариантами синдрома. В 1 случае выполнена энтеропластика по методике STEP после неэффективной операции LILT по методу Bianchi.
Максимальное число (20 из 37) операций аутологической реконструкции проведено в 2015—2017 гг., в период, когда отработанная тактика ведения больных с СКК и внедрение системы домашнего ПП позволили выполнять эти операции «на потоке». Хирургические осложнения отмечены у 2 (5,4%) больных: кишечное кровотечение в раннем послеоперационном периоде развилось у больной с обширной гемангиомой брюшной полости и остановлено консервативно; у первого пациента, которому энтеропластика по STEP выполнена без интубации реконструируемой кишки, наблюдали несостоятельность одного из кишечных анастомозов. Осложнение устранено восстановлением целостности анастомоза на интубированной кишке.
Анализ результатов операций аутологичной реконструкции кишечника проводили в двух временных промежутках: в среднесрочном периоде наблюдений (12—24 мес после операции) и отдаленном периоде (>24 мес после операции).
Хорошим результатом операции считали уменьшение зависимости от ПП в среднесрочном периоде и/или формирование полной энтеральной автономии в любом периоде после операции в отсутствие признаков нарастания нутритивной недостаточности и прогрессии осложнений, обусловленных патофизиологией СКК. К настоящему моменту у 10 (31,3%) пациентов после аутологичной реконструкции кишечника сформирована полная энтеральная автономия; у 13 (40,6%) детей, оперированных в течение последних 2 лет, достигнута редукция ПП: получают поддерживающую терапию 2—4 раза в нед в режиме домашнего ПП; еще 4 (12,5%) больных со сложными вариантами СКК (более 2 лет после проведенной реконструкции) нуждаются в редуцированной парентеральной нутритивной поддержке, но без тенденции к восстановлению энтеральной автономии.
Для оценки времени достижения редукции ПП и возникновения полной энтеральной автономии выполнили анализ выживаемости с применением метода Каплана—Мейера.
Медиана (Me) времени редукции составила 8 мес при 95% доверительном интервале (ДИ) от 5,8 до 10,2 мес. На рис. 2 представлена 
Рис. 2. Кривая Каплана—Мейера: оценка времени достижения редукции парентерального питания после аутологичной реконструкции кишечника. ПП — парентеральное питание. функция выживания для достижения редукции П.П. Видно, что доля больных, у которых достигнута редукция ПП, из всех оперированных пациентов составляет примерно 30% к 20 мес, а затем остается практически неизменной. Me времени, необходимого для достижения полной энтеральной автономии, составила 32 мес. Из рис. 3 видно, 
Рис. 3. Кривая Каплана—Мейера: оценка времени достижения энтеральной автономии после аутологичной реконструкции кишечника. что примерно к этому сроку доля пациентов, достигших энтеральной автономии, составляет около 45% и в дальнейшем не меняется.
Среди параметров, которые можно было бы использовать как предикторы достижения энтеральной автономии после операции, оценивали следующие: возраст пациента на момент аутологичной реконструкции кишечника; длина тонкой кишки до операции; наличие или отсутствие толстой кишки; длина тонкой кишки после реконструкции; характер осложнений до операции.
По варианту СКК проведено 2 группы детей: у 18 (36%) пациентов длина тонкой кишки до операции была менее 30 см, у 32 (64%) — более 30 см; у 38 (76%) была полностью или частично сохранена толстая кишка и 12 (24%) детей не имели толстой кишки. Согласно результатам теста χ 2 длина тонкой кишки до операции влияет на достижение энтеральной автономии (p=0,004, коэффициент Крамера 0,48). Все пациенты с длиной тонкой кишки менее 30 см не достигли полной энтеральной автономии. Доля достигших энтеральной автономии среди пациентов с длиной тонкой кишки более 30 см составила 56,5%. Это различие долей статистически значимо по z-критерию (p 2 ; p=0,156).