Системный васкулит что это

Системные васкулиты

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

Общие сведения

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Классификация системных васкулитов

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Диагностика системных васкулитов

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Прогноз и профилактика системных васкулитов

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Источник

К вопросу о трудностях диагностики системных васкулитов

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Павел Игоревич Новиков

к. м. н., ревматолог,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Олег Геннадьевич Кривошеев

к. м. н., доцент,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

Терминология васкулитов

Синонимами слова «васкулит» являются реже употребляемые термины «ангиит» (от греч. angion — «сосуд») и ­«артериит».

Основные первичные ­васкулиты:

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого ­­заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Лечение системных васкулитов

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, [email protected], 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Источник

Системные васкулиты

Общая информация

Краткое описание

Определение:Системные васкулиты (СВ)— группа болез­ней, при которых ишемия и некроз тка­ней возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявле­ния васкулитов зависят от типа, разме­ра и локализации поражённых сосудов, а также активности системного воспа­ления.

Код протокола:

Коды по МКБ-10:
М30.0 Узелковый полиартериит
М30.1 Полиартериит с поражением лёг­ких (Черджа—Стросс)
М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом
М31.0 Гиперчувствительный ангиит (Синдром Гудпасчера)
М31.3 Гранулематоз Вегенера
М31.4 Синдром дуги аорты (Б.Такаясу)
М31.5 Гигантоклеточный артериит (Б.Хортона) с ревматическойполимиалгией
М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты
М35.2 Болезнь Бехчета
М35.3 Ревматическая полимиалгия
D69.0 Пурпура Шенляйна —Геноха
D89.1 Эссенциальная криоглобулинемия,
173.1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

Сокращения, используемые в протоколе:
АГ- артериальная гипертонии
АТ- антитела
ANCA- антиген цитоплазматических нейтрофилов
ГК-глюкокортикостероиды
КТ- компьютерная томография
КФК-креатининфосфокиназа
МНО – междунородное нормализованное отношение
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
СВ- системный васкулит.
СРБ- С- реактивный белок
СОЭ- скорость оседания эритроцитов
ЦНС- центральная нервная система
УЗДГ- ультразвуковая допплерография
УЗИ- ультразвуковое исследование
ФГДС-фиброгастродуоденоскопия
ЭКГ- электрокардиограмма
ЭХОКГ- эхокардиография

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

Диагностические критерии:

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ УЗЕЛКОВОГО ПОЛИАРТЕРИИТА
1. Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностя­ми питания и т.д.
2. Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
3. Боль или болезненность яичек: ощу­щение боли или болезненности в яич­ках, не связанное с инфекцией, трав­мой и т.д.
4. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диф­фузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.
5. Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множе­ственной моно- или полинейропатии.
6. Диастолическое давление >90 ммрт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 ммрт.ст.
7. Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина>15 мг%, не связанные с дегидратацией или на­рушением выделения мочи.
8. Инфекция вирусом гепатита В: нали­чие HBsAg или AT к вирусу гепати­та В в сыворотке крови.
9. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных
артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом,
фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
10. Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.
11. Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувствитель­ностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА
1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянис­тые выделения из носа.
2. Изменения в лёгких при рентгеноло­гическом исследовании: узелки, ин­фильтраты или полости в лёгких.
3. Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
4. Биопсия: гранулематозное воспале­ние в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном про­странстве.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфич­ностью 92%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ СИНДРОМА ЧЕРДЖА-СТРОСС
1. Астма: затруднение дыхания или диф­фузные хрипы при вдохе.
2. Эозинофилия: эозинофилия>10%.
3. Аллергия в анамнезе: сезонная аллер­гия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекар­ственной.
4. Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок..
5.Лёгочные инфильтраты: мигрирую­щие или транзиторные лёгочные ин­фильтраты, выявляемые при рентге­нологическом исследовании.
6.Синусит: боли в синусах или рентге­нологические изменения.
7. Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфич­ностью 99%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ПУРПУРЫ ШЕНЛЯЙНА-ГЕНОХА
1. Пальпируемая пурпура: слегка возвы­шающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
2. Возраст 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выяв­ляемого при аускультации, над обеи­ми подключичными артериями или брюшной аортой.
6. Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных от­делах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фо­кальные, сегментарные).
Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувстви­тельностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Лабораторные исследования (клиническое значение):
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
• Наблюдается нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейко­цитоз, повышение СОЭ и СРБ. Отме­чается корреляция между уровнем СРБ и активностью заболевания.
• Характерным лабораторным призна­ком синдрома Черджа—Стросс являет­ся эозинофилия (более 1,0х10 9 /л у 97% больных), которая может наблю­даться на любой стадии заболевания. Биохимические исследования.Измене­ние биохимических показателей неспе­цифично и зависит от преобладающего поражения тех или иных органов и сте­пени нарушения их функции.

ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
• Антиген цитоплазматических нейтрофилов (ANCA)
Цитоплазматические — ANCA с наиболее высокой частотой обнару­живаются при гранулематозеВегенера, реже при микроскопическом полиартериите и синдроме Черджа— Стросс.
♦Определение ANCA в качестве скринингового теста позволяет уве­личить выявляемостьгранулематозаВегенера, особенно на ранней стадии болезни, у больных с лимитирован­ной и атипичной формами заболева­ния или перекрёстными ангиитными синдромами, а также помогает вери­фицировать диагноз у некоторых больных с почечной недостаточнос­тью, находящихся на гемодиализе.
♦Специфичность ANCA для грануле­матозаВегенера колеблется от 88 до 100%, а чувствительность зависит от активности, распространённости па­тологического процесса, формы за­болевания и варьирует от 28—50% в начальную фазу болезни (поражение только верхних и нижних дыхатель­ных путей при отсутствии признаков васкулита) и до 92% у больных гене­рализованнымваскулитом.
♦Повышение уровня ANCA у боль­ных в стадии ремиссии является фак­тором риска развития обострения, а динамика их титра на фоне цитотоксической терапии позволяет диффе­ренцировать обострение самого за­болевания от интеркуррентной ин­фекции.
♦Поскольку гранулематозВегенера очень редкое заболевание, положи­тельная предсказательная ценность ANCA для диагностики этого забо­левания очень низкая. Следователь­но, определение ANCA целесооб­разно только при очень высокой ве­роятности развития гранулематозаВегенера на основании клинических данных и морфологического исследо­вания.
♦ Наличие ANCA в сыворотках кро­ви больных некротизирующимиваскулитами на момент изменения ими режима терапии (переход после ин­дукции ремиссии циклофосфаном на поддерживающие дозы азатиоприна) ассоциируется с высоким риском развития обострений.
• Криоглобулины:маркер криоглобулинемическоговаскулита.
• Снижение концентрации компонен­тов комплемента:криоглобулинемическийваскулит.
• AT к фосфолипидам.При васкулитах могут встречаться, как правило, в низ­ком, реже в умеренном титрах.
•аБМК- для васкулитов нехарактерно обнаружение данных аутоантител.
•ОпределениеантителIgGкмиелопероксидазе ипротеиназе
•Морфологическое исследование:обя­зательный компонент постановки диаг­ноза (диагностический критерий) при узелковом полиартериите, гранулемато­зеВегенера, микроскопическом полиар­териите, синдроме Черджа—Стросс, гигантоклеточном артериите.

Инструментальные исследования
• Ангиография: узелковый полиартериит — в слу­чае невозможности провести био­псию или при получении неспеци­фических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, ко­торые при проведении биопсии мо­гут привести к кровотечению; артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит: имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динами­ки и распространения воспалитель­ного процесса.
•Ультразвуковая допплерография: пора­жение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите.
•Рентгенография лёгких: диагностика поражения лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа—Стросс.
Компьютерная и магнитно-резонанс­ная томография: определение локали­зации процесса при гранулематозеВе­генера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, ар­териите Такаясу.

Показания к консультации специалистов:
Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.
•Дерматолог: васкулит с поражением кожи.
•Невропатолог: при выявлении невро­логических симптомов
•Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозомВегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом.
•Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозеВегенера.
•Нефролог: поражение почек при сис­темных некротизирущихваскулитах.
•Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопи­ческом полиартериите, синдроме Чер­джа—Стросс.
•Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, тубер­кулёза.
•Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу.
•Хирург: развитие абдоминального бо­левого синдрома при артериите Такая­су, узелковом полиартериите, геморра­гическом васкулите.

Перечень основных диагностических мероприятий:

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения:
· Достижение клинико-лабораторной ремиссии.
· Снижение риска обострений.
· Предотвращение необратимого пора­жения жизненно важных органов.
· Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии.
· Увеличение продолжительности жизни.

Тактика лечения:

Перечень основных медикаментов:
Нестероидные противовоспалительные средства
Глюкокортикоиды
1. Гидрокортизон 2 мл, суспензия для инъекций
2. Метилпреднизолон 250 мг, 500мг, 1000мг, порошок для приготовления инъекционного раствора
3. Триамцинолон 4г, 40мг
4. Бетаметазон 0,1%, мазь, крем
4. Дексаметазон 0,5 мг, 1,5 мг, таблетка
5. Метилпреднизолон 4мг, 16мг в табл.
6. Преднизолон, 5 мг, таб
7. Преднизолон, 30 мг, амп
Иммуносупрессивные лекарственные средства
1. Циклоспорин 25 мг, 100 мг, капс
2. Азатиоприн (имуран) 50 мг, табл
3. Мофетиламикофенолаткапс 250 мг, табл 500 мг
4. Циклофосфамид 50 мг, драже
5. Циклофосфамид 200 мг, флак
6. Метотрексат 2,5 мг, табл
7. Ко-тримоксазол/триметоприм 120 мг, табл
8. Колхицин 1 мг, табл
9. Лефлуномид 10 мг, 20 мг, табл

Перечень дополнительных медикаментов:
Противовирусные препараты (а-интерферон, рибавирин)
Антиагреганты:
1. Пентоксифиллин 2%, 5 мл, амп
2. Дипиридамол (Курантил) 0,25 в табл.
3. Ацетилсалициловая кислота 75 мг, 100 мг, таб
Антикоагулянты:
1. Гепарин 5000 МЕ, флак
2. Клексан 0,4 мл, шприц
3. Фраксипарин 0,3 мл, 0,4 мл, шприц
Гастропротекторы (омепразол)

К основным группам ЛС, используемым при системных васкулитах, относят­ся ГКС и цитостатики(циклофосфамид, ме­тотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкули­тов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) и введение внутривенных имму­ноглобулинов.

Дальнейшее ведение. Диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения, своевременная госпитализация в случае обострения заболевания, распознование осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности васкулитов, посещение ревматолога не реже 2 раза в 3 месяца, каждые три месяца контроль обще-клинических и биохимических анализов, исследование липидного профиля (с целью профилактики атеросклероза), денситометрия (диагностика остеопороза), рентгеногафия костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости), офтальмологическое обследование, определение титров аФЛ.

Индикаторы эффективности лечения:достижение клинико-лабораторной ремиссии

Источник