Синдром минора что это
Эссенциальный тремор
Симптоматика
По симптомам эссенциальный тремор напоминает болезнь Паркинсона. У человека дрожат руки, в некоторых случаях состояние ухудшается дрожанием губ, туловища, головы. До 30% пациентов испытывают проблемы с речью. При эссенциальном треморе отсутствуют типичные симптомы болезни Паркинсона, такие как дрожание рук и тела в покое, повышение мышечного тонуса до состояния ригидности, снижение памяти и интеллекта. При этом могут появляться спазмы рук при письме или других нагрузках на конечности, также наблюдается легкое повышение мышечного тонуса. Проявления заболевания усиливаются при эмоциональных переживаниях, когда человек голоден, устал или находится в условиях экстремальных температур.
Болезнь Минора прогрессирует медленно и не приводит к инвалидности и снижению когнитивных функций в отличие от болезни Паркинсона.
Большинство пациентов с наследственным дрожанием доживают до преклонного возраста, сохраняют нормальный уровень интеллекта и памяти, способность к самообслуживанию.
Диагностика и лечение
Для подтверждения диагноза пациенту необходимо пройти нейрогенетическое обследование, чтобы исключить болезнь Паркинсона или другие патологии, которые сопровождаются дрожанием. Медикаментозное лечение болезни Минора включает:
С 1987 года применяется метод хирургического лечения болезни Минора, которое заключается в имплантации постоянных электродов в вентральное промежуточное ядро таламуса. Операция проводится пациентам при выраженных признаках заболевания, которое невозможно купировать медикаментозной терапией.
Синдром минора что это
Синонимы синдрома Минора. Тремофилия. Эссенциальный семейный тремор. Наследственный тремор.
Определение синдрома Минора. Так называемый эссенциальный тремор, развивающийся в результате дегенеративных процессов в области striatum (преимущественно наследственных) и относящийся к синдромам тремора.
Автор. Минор Лазарь Соломонович — советский невропатолог, Москва, 1855—1942.
Симптоматология синдрома Минора:
1. Интермиттирующее дрожание в покое, заметно усиливающееся под влиянием сенсорных, чувствительных или эмоциональных раздражений. Дрожание носит характер среднечастотного тремора с 4—7 движениями в секунду.
2. Тремор может проявляться в виде изолированных гиперкинезов кисти, головы, языка или быть генерализованным по всему туловищу или конечностям.
3. У большинства болы ых одновременно имеется общая мышечная гипотония (дифференциально-диагностический признак).
4. Заболевание обычно начинается исподволь; в дальнейшем, однако, не прогрессирует (дифференциально-диагностический признак) и не трансформируется в полифенное экстрапирамидное страдание (дифференциально-диагностический признак).
5. Заболевание обычно начинается в детском возрасте или во всяком случае до 20-летнего возраста (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Минора. По-видимому, доминантно-наследственная олигосимптоматическая гередодегенерация по типу «status praecriborius» области putamen и caudatum.
Дифференциальный диагноз. S. Westphal — v. Leyden (см.). Синдром покрышки моста. S. Charcot—Marie—Tooth—Hoffmann (см.). S. Hunt III (см.). Семейный корково-стриато-мозжечковый синдром. Синдром striatum. S. Zappert (см.). S. Pelizaeus—Merzbacher (см.). S. Wilson (см.). Синдром pallidum. Все формы интенционного тремора.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Эссенциальный тремор
Относительная редкость диагностики ЭТ объясняется недостаточным знанием широкой массой практических врачей этого заболевания, а также гораздо более мягким его течением по сравнению с болезнью Паркинсона, в связи с чем многие больные ЭТ, особенно на ранних стадиях болезни, к врачам не обращаются.
Первое детальное описание было сделано английским исследователем Дана в 1887 г., который на примере анализа родословной показал аутосомно-доминантный тип наследования ЭТ («вертикальная» передача, не связанная с полом пациентов). В России наибольший вклад в изучение этого заболевания внесли Л.Минор, С.Давиденков, Л.Петелин, представители школы Р.Ткачева.
Генетика. Анализ родословных свидетельствует о том, что для ЭТ характерен аутосомно-доминантный тип наследования с вариабельной экспрессивностью (степень выраженности) и неполной пенетрантностью (проявляемость) мутантного гена.
Пропорция семейных случаев ЭТ в исследованиях разных авторов колеблется от 17% до 83%. Такое расхождение, по-видимому, связано с разной возможностью личного обследования кровных родственников для выявления секундарных случаев болезни. Большинство исследователей считают, что широко распространенные спорадические случаи, по-видимому, имеют единую генетическую основу с семейными и, скорее всего, объясняются вариабельной экспрессивностью гена у разных родственников в семье, неполной пенетрантностью до 70-летнего возраста, генетической гетерогенностью и наличием фенокопий (тремор, сходный с ЭТ, но вызванный внешними факторами). Обращает на себя внимание тот факт, что число больных в одном поколении нередко превышает 50%. Описаны родословные, где дрожанием страдали оба родителя пробанда. В таком случае число больных в следующей генерации часто превышало 50%, стремясь к 75%.
Аутосомно-доминантный тип наследования ЭТ доказан с помощью сегрегационного анализа. В ряде семей наблюдается феномен антиципации, то есть в последующих поколениях заболевание проявляется в более молодом возрасте и протекает более тяжело.
Клиническая картина и течение. Большинство авторов рассматривает ЭТ как моносимптомное заболевание, единственным клиническим проявлением которого является дрожание. C другой стороны, рядом авторов была показана клиническая вариабельность, присущая этому заболеванию. Дрожание при ЭТ широко варьирует по степени выраженности, характеристике, локализации, распространенности, возрасту начала.
Для ЭТ наиболее характерным является мелко- или среднеамплитудное дрожание рук, при неизмененном мышечном тонусе. Оно охватывает лучезапястные и пястно-фаланговые суставы, представляя собой ритмично чередующиеся сокращения мышц-антагонистов (сгибатели-разгибатели кисти и пальцев). Почти у всех больных ЭТ дрожание рук отчетливо выражено при статическом напряжении, поддерживании определенной позы (статический, постуральный тремор). Он сохраняется, но не усиливается при удерживании их в положении среднефизиологического сгибания без опоры. Тремор покоя при ЭТ встречается значительно реже, в отличие от болезни Паркинсона, для которой он типичен. Этот вид тремора чаще наблюдается у больных ЭТ старше 60 лет.
Попытка подавить усиливающееся при письме дрожание приводит обычно к напряжению мышц кисти и предплечья. При этом письмо замедляется, рука быстро устает, движения становятся неловкими, особенно при волнении. Нередко больные жалуются, что они не могут расписаться в присутствии посторонних. Таким образом у некоторых больных ЭТ создаются условия, способствующие развитию фокальных дискинезий, чаще в виде писчего спазма. При ЭТ описаны также фокальные дискинезии в виде легкой спастической кривошеи, блефароспазма, оромандибулярной дистонии. Во всех этих случаях следует проводить дифференциальный диагноз между ЭТ и торсионной дистонией, также очень часто сопровождающейся тремором.
Если при непрерывных сложно координированных действиях уже на ранних стадиях болезни можно отметить выраженные нарушения, то прерывистые целенаправленные движения (даже когда они требуют точности), хотя и затруднены из-за дрожания (работа с радиодеталями, часовыми механизмами и пр.), чаще всего долгое время остаются доступными больным благодаря выработанным за время болезни компенсаторным приемам. Поэтому многие больные в течение ряда лет сохраняют способность к профессиональной деятельности. Однако по мере прогрессирования болезни они частично или полностью утрачивают эту способность, у некоторых возникают даже трудности при самообслуживании: при приеме жидкой пищи (вплоть до невозможности пользоваться ложкой), удерживании стакана, застегивании пуговиц и т.п.
Легкий тремор языка и век встречается очень часто. Тремор этой локализации не всегда можно рассматривать как диагностически значимый ввиду его слабой выраженности; он часто наблюдается у практически здоровых людей, а у больных неврозами выражен всегда отчетливо.
У 25-30% больных ЭТ обращает на себя внимание своеобразный дрожащий тембр голоса. Дрожание голоса чаще встречается у больных среднего и пожилого возраста с давностью заболевания более 10 лет. Однако в 20% случаев оно отмечается уже в молодом возрасте (до 20 лет) при относительно небольшой длительности болезни (1-5 лет).
Редко наблюдается дрожание диафрагмы, подтвержденное рентгенологически. Комбинация выраженного дрожания голосовых связок, губ, языка и диафрагмы приводит к очень своеобразным изменениям речи и ритма дыхания. Эти изменения речи несколько напоминают дизартрию и скандирование, но не идентичны им. Речь становится толчкообразной, малоразборчивой, трудной для понимания. Подобные изменения речи при ЭТ встречаются редко и могут быть источником диагностических ошибок.
Тремор ног выявляется клинически у 20-25% больных, при электрофизиологическом исследовании (анализ огибающей ЭМГ) он регистрируется значительно чаще.
Тремор туловища отмечается редко. У всех больных он служит показателем генерализованного процесса. Этот тремор возникает в основном при волнении и физической нагрузке. Таким образом, при ЭТ наиболее типичной локализацией тремора являются руки, голова, мимические мышцы, голос, туловище, диафрагма. У разных больных наблюдаются различные комбинации локализации дрожания.
Итак, какую бы из описанных локализаций ни имел ЭТ, его характеризуют как общие черты, так и определенное своеобразие для каждой определенной локализации.
Рассматривая факторы, модифицирующие клинику ЭТ, следует подчеркнуть, что эмоциональное напряжение не только усиливает тремор любой локализации, но также приводит к временной его генерализации. Помимо эмоционального фактора тремор у данной категории больных усиливается также при переохлаждении, большой физической нагрузке. Многие больные обращают внимание на большую выраженность дрожания в утренние часы. Употребление кофе (в меньшей степени крепкого чая) также часто усиливает дрожание. Алкоголь уменьшает или подавляет ЭТ в день приема и усиливает на следующий день.
Атипичная экстрапирамидная форма характеризуется тем, что у больных наряду с дрожанием нерезко выражены другие экстрапирамидные симптомы: спастическая кривошея (24,5%), писчий спазм (14,2%), небольшое повышение мышечного тонуса по пластическому типу. У больных ЭТ также может наблюдаться блефароспазм или оромандибулярная дистония. Эти гиперкинезы получили общее название фокальных дискинезий.
Доказательством принадлежности атипичных форм к ЭТ является то, что все эти три формы могут существовать в рамках одной семьи. Кроме того, прогрессирование при атипичных формах всегда идет в первую очередь по пути нарастания тремора, тогда как дискинезии и другие симптомы по-прежнему остаются на втором плане, не приводя к развитию торсионной дистонии или резко выраженному нарушению координации, как это имеет место при наследственных мозжечковых атаксиях.
Существуют и другие классификации ЭТ. Одна из них подразделяет ЭТ на 4 типа, в зависимости от наличия или отсутствия семейной отягощенности, наличия или отсутствия воздействия алкоголя на тремор; наличия или отсутствия реакции на (-блокаторы.
Другая классификация базируется на чувствительности больных к различным фармакологическим препаратам и особенностям электрофизиологического паттерна. Наконец, еще одна классификация основана на анализе частоты, продолжительности тремора, семейной отягощенности, чувствительности к алкоголю и фармакологическим препаратам.
Очень интересное и вызвавшее широкую дискуссию в литературе положение выдвинул в 20-е годы прошлого века Л.С.Минор (1925, 1936), который считал, что в семьях больных ЭТ с повышенной частотой наблюдаются многодетность и долгожительство (status multiparus macrobioticus). Katzenstein (1948) расширил эту концепцию и отметил, что многие из больных ЭТ характеризуются высоким интеллектом и профессиональными достижениями. Однако некоторые авторы считают положение о status multiparus macrobioticus недоказательным.
Что касается генеалогического анализа, то он не всегда помогает отличить ЭТ от паркинсоновского синдрома, поскольку для семейных случаев болезни Паркинсона, также как и для ЭТ, чаще характерно наследование по аутосомно-доминантному типу. Однако для родословных при наследственной болезни Паркинсона нехарактерно такое количество больных, как при ЭТ. Кроме того, семейные случаи болезни Паркинсона редки, тогда как при ЭТ очень часто встречаются секундарные случаи заболевания в нескольких поколениях.
ЭТ следует дифференцировать с начальными стадиями торсионной дистонии и гепатолентикулярной дегенерацией, если они дебютирует дрожанием. При торсионной дистонии тремор весьма редко может на протяжении длительного времени оставаться единственным симптомом болезни. Как правило, вскоре присоединяются нарушения мышечного тонуса, приводящие к характерному изменению формулы движений и торсионно-дистоническим гиперкинезам. Однако в случае комбинации тремора с фокальными дискинезиями типа спастической кривошеи, писчего спазма, либо оромандибулярной дистонии дифференциальный диагноз между ЭТ и торсионной дистонией может оказаться затруднительным. В подобных случаях значительно облегчает диагностику тщательный клинико-генеалогический анализ с личным осмотром больных родственников пробанда.
Наряду с атипичными формами дрожания (тремор с фокальной дистонией) в семье одновременно могут обнаруживаться и больные с классической формой болезни. В таких случаях очевидным становится диагноз ЭТ. Напротив, если в семье обнаруживаются больные с «чистыми» дистоническими гиперкинезами, эти случаи следует отнести к легкой форме или начальной стадии торсионной дистонии. Правильной диагностике обычно способствует динамическое наблюдение за пробандом: при атипичной форме ЭТ тремор неуклонно прогрессирует, усиливаясь по амплитуде и постепенно генерализуясь, в то время как дискинезии прогрессируют в меньшей степени, по-прежнему оставаясь на втором плане. Обратная картина наблюдается в случае торсионной дистонии: прогрессируют в первую очередь дистонические расстройства, приводя к выраженным торсионно-дистоническим гиперкинезам или формированию фиксированных патологических поз, тогда как тремор прогрессирует в значительно меньшей степени, либо не меняется в своей выраженности. Наиболее надежным дифференциально-диагностическим критерием ЭТ и торсионной дистонии является ДНК-диагностика, позволяющая идентифицировать мутации в соответствующих генах или генетическое сцепление в изучаемых семьях (хромосомы 3q и 2р для ЕТ, либо хромосомы 2q, 9q, 11p, 14q для различных форм торсионной дистонии).
В случаях дрожания, сопровождающего наследственные спиноцеребеллярные атаксии, уже в дебюте болезни можно наблюдать отчетливый мозжечковый синдром, отсутствующий при ЭТ. Наследственные атаксии с генетической и клинической точки зрения представляют собой неоднородную группу заболеваний, детальное описание которых выходит за рамки этой статьи. В целом, в сомнительных и атипичных случаях анализ родословной и динамическое наблюдение обычно не вызывают серьезных затруднений в диагностике наследственных атаксий. При наследственных атаксиях обычно уже на ранней стадии заболевания выявляются характерные атрофические изменения при компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга, чего не наблюдается при ЭТ. Большинство наследственных мозжечковых атаксий картировано на определенных хромосомах, отличных от локализации гена ЭТ.
Затруднительным бывает дифференциальный диагноз между ЭТ и невротическим дрожанием. Невротический тремор обычно имеет большую частоту и мeньшую амплитуду, чем эссенциальный. В отличие от ЭТ он неритмичен, непостоянен, нередко исчезает при применении седативных средств, психотерапии и аутогенной тренировки, что является недостаточным для лечения ЭТ. Изменения личности по невротическому типу и выраженные вегетативные нарушения, обычно сопутствующие неврозу, не являются надежным дифференциально-диагностическим критерием, так как в той или иной степени очень часто наблюдаются у больных с наследственным дрожанием, поскольку сам тремор является для больного психотравмирующим фактором. При дифференциальном диагнозе между ЭТ и невротическим дрожанием генеалогический анализ с выявлением аутосомно-доминантного характера наследования поможет диагностировать ЭТ в подобной неясной ситуации. Дополнительным фактором, способствующим распознаванию ЭТ и отличающим его от невротического и других видов тремора, является временное подавление ЭТ через 15-20 минут после употребления алкоголя, что весьма типично для больных наследственным дрожанием.
По клиническим проявлениям алкогольный тремор может напоминать эссенциальный. Для правильного диагноза, естественно, важным является установление факта хронического злоупотребления алкоголем и отсутствие доминантного типа наследования при алкогольном треморе.
Дрожание может возникнуть в ответ на интоксикацию металлами. Одним из примеров эндогенной интоксикации такого рода является рассмотренная выше гепатолентикулярная дегенерация. Профессиональные или другие хронические отравления ртутью, свинцом, марганцем являются примерами экзогенных интоксикаций. Отравление марганцем чаще всего ведет к развитию паркинсонизма. При интоксикации ртутью и свинцом наряду с дрожанием развиваются другие полиморфные симптомы поражения центральной нервной системы, а также полинейропатии. Одновременно возникают и характерные для каждого вида отравления соматические симптомы. Указанные особенности, а также отсутствие наследственной отягощенности, позволяют отличать данные формы интоксикационного дрожания от ЭТ.
Как видно из приведенных данных, дрожание является весьма частым симптомом различных заболеваний. Правильное проведение дифференциальной диагностики между ЭТ и другими видами дрожания имеет большое практическое значение для своевременного назначения адекватного лечения как при ЭТ, так и при других, нередко очень тяжелых заболеваниях.
В последние годы при ЭТ все более широко используются местные внутримышечные инъекции ботокса (высокоочищенный ботулинический токсин), хорошо зарекомендовавшего себя в первую очередь при лечении фокальных дискинезий. Ботокс воздействует на периферические нервные окончания в мышце, блокируя высвобождение ацетилхолина.
Медико-генетическое консультирование при ЭТ. Следует учитывать доброкачественный (в большинстве случаев) характер ЭТ, который редко приводит к инвалидности, не вызывает снижения интеллекта, а также снижение продолжительности жизни. Необходимо иметь в виду и выраженные компенсаторные механизмы у большинства больных, которые дают им возможность приспособиться к имеющемуся дефекту, длительно продолжать профессиональную деятельность. Поэтому врач медико-генетической консультации, сообщая супружеской паре о достаточно высокой степени риска появления симптомов этого заболевания в потомстве (в соответствии с аутосомно-доминантным типом наследования) должен достаточно подробно рассказать об особенностях и прогнозе этого заболевания, при котором в большинстве случаев нет основания воздерживаться от рождения детей. Для профилактики развития тяжелых форм ЭТ необходима организация специализированного диспансерного наблюдения за семьями, отягощенными этим заболеванием. Детям и подросткам, у которых манифестировали первые симптомы ЭТ или есть высокий риск развития болезни, следует помочь правильно определиться с профессиональной ориентацией, режимом труда и быта, стремясь исключить неблагоприятные факторы, усиливающие дрожание.
Синдром минора что это
ГБЗУ «Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского», Москва
Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы
Отделение оториноларингологии, отделение компьютерной томографии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва
Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы
Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы
Диагностика и лечение синдрома Минора
Журнал: Вестник оториноларингологии. 2012;77(5): 8-13
Крюков А. И., Кунельская Н. Л., Гаров Е. В., Зеликович Е. И., Фёдорова О. В., Красникова Д. И. Диагностика и лечение синдрома Минора. Вестник оториноларингологии. 2012;77(5):8-13.
Krukov A I, Garov E V, Zelikovich E I, Fedorova O V, Krasnikova D I, The diagnostics and treatment of Minor’s syndrome. Vestnik Oto-Rino-Laringologii. 2012;77(5):8-13.
ГБЗУ «Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского», Москва
Цель настоящей статьи заключается в описании клинических проявлений синдрома дегисценции верхнего полукружного канала (синдрома Минора), применяемых в настоящее время методах его диагностики и описании впервые выявленного в России случая этого синдрома с хорошим эффектом лечения. Представлены историческая справка, патоморфологические изменения верхнего полукружного канала, жалобы пациентов, клинические проявления и методы диагностики синдрома дегисценции верхнего полукружного канала (синдрома Минора). Подробно описан случай диагностики и успешного хирургического лечения пациентки с указанным синдромом.
ГБЗУ «Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского», Москва
Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы
Отделение оториноларингологии, отделение компьютерной томографии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва
Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы
Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы
Синдром дегисценции костной стенки верхнего полукружного канала (СДВПК), впервые описанный L. Minor в 1998 г., — редкое поражение внутреннего уха, для которого характерны нарушение слуха и вестибулярные проявления [1—4]. Причины развития дегисценций костной стенки верхнего полукружного канала (ВПК) связывают с врожденной или приобретенной аномалией развития височной кости, образованиями (гранулемы, энцефалоцеле) этой локализации, ятрогенным повреждением и травмой черепа (рис. 1) [5, 6]. 
Рисунок 1. Схема механизма возникновения феномена Тулио при синдроме дегисценции костной стенки ВПК. Черные стрелки показывают путь распространения звуковой волны (по T. Hirvonen и соавт. [7]).
В норме толщина костной стенки ВПК составляет 0,38—0,67 мм, однако исследования височных костей на аутопсии показали существование различных вариантов толщины костной стенки этого канала. По данным аутопсии, у 2% людей встречаются двусторонние дегисценции или чрезвычайно тонкая кость, лежащая над ВПК в средней черепной ямке или в области борозды верхнего каменистого синуса, что делает стенки ВПК более хрупкими и чувствительными к механическим травмам черепа и к медленному образованию их эрозии (рис. 2, 3) [5, 7]. 
Рисунок 2. Микрофотография гистологического препарата костной капсулы ушного лабиринта (по J. Carey и соавт. [5]), показывающая различную толщину костной стенки ВПК. а — расстояние между ВПК и СЧЯ — 4,3 мм (черная стрелка); б — расстояние между ВПК и СЧЯ — 1,38 мм (черная стрелка), между ВПК и ВКС — 1,11 мм (белые стрелки); в — расстояние между ВПК и СЧЯ — 0,12 мм (черные стрелки), между ВПК и ВКС — 1,56 мм (белые стрелки); г — расстояние между ВПК и СЧЯ — 0,02 мм (черная стрелка), между ВПК и ВКС — 0,17 мм (белые стрелки). Здесь и далее: ВПК — верхний полукружный канал; СЧЯ — средняя черепная ямка; ВКС — верхний каменистый синус. 
Рисунок 3. Микрофотография гистологического препарата костной капсулы ушного лабиринта (по J. Carey и соавт. [5]) с дегисценциями стенки ВПК. а — в области средней черепной ямки; б — в области борозды верхнего каменистого синуса.
Немаловажную роль в патогенезе развития дегисценции играет высокое внутричерепное давление. Только при образовании достаточно большой дегисценции ВПК и пролабировании твердой мозговой оболочки внутрь канала или наоборот — выбухании стенки перепончатого канала (что вызывает перемещение эндолимфы) появляются клинические проявления данного синдрома. В зависимости от направления смещения эндолимфы имеет место ампулофугальное или ампулопетальное отклонение купулы ампулярного рецептора ВПК [5]. В то же время дегисценция ВПК может выявляться как «случайная находка», без присущих ей проявлений, при проведении компьютерной томографии (КТ) височных костей по поводу другой патологии лабиринта — отосклероза, болезни Меньера [8].
Цель настоящей статьи — описание клинических проявлений синдрома дегисценции ВПК (синдрома Минора), применяемых в настоящее время методах его диагностики и описании впервые выявленного в России случая этого синдрома с хорошим эффектом лечения.
Клинические проявления синдрома Минора
Вестибулярные нарушения при СДВПК выявляются у 94% больных. Наиболее характерным проявлением этого синдрома является феномен Тулио (Tullio phenomenon) — головокружение, возникающее при громких или даже обычных повседневных звуках [9]. Оно часто сопровождается синхронной с пульсом осциллопсией (иллюзия быстрых колебаний окружающих предметов), тошнотой и возникновением нистагма, часто ротаторного. Из-за этого такой пациент не может посещать концерты, находиться в шумной обстановке. Изменение давления в среднем ухе (например, при полете в самолете, сморкании) также приводит к системному головокружению с тошнотой и нистагмом вследствие одновременного изменения внутричерепного давления. У пациента определяется также позиционное головокружение, сопровождающееся вертикальным нистагмом с ротаторным компонентом. Нарушение равновесия выявляется у 47% пациентов.
Слуховые нарушения при СДВПК прежде всего проявляются ощущением заложенности пораженного уха, снижением остроты слуха, гиперакузией и аутофонией. При синдроме Минора аутофония проявляется чересчур громким восприятием своего голоса в голове, причем он звучит «как из испорченного громкоговорителя». Кроме того, пациент слышит биение сердца, звук своих шагов при ходьбе или беге, жевательных, глотательных движений, скрип суставов. Некоторые пациенты жалуются на высокую степень гиперакузии, проявляющуюся причудливым феноменом, — они слышат движение глазных яблок при чтении в тихом помещении [10]. Флюктуация слуха наблюдается у 80% больных с синдромом Минора.
Низкочастотная кондуктивная тугоухость — еще один характерный при синдроме Минора симптом, объясняемый наличием дегисценции костной стенки канала, действующей как «третье окно». Эта тугоухость, вызываемая разницей давления, действующего на вторичную мембрану окна улитки и дегисценцию стенки верхнего ПК, может имитировать преимущественно низкочастотную кондуктивную тугоухость, присущую отосклерозу [8]. В то же время стапедиальный рефлекс при этом синдроме всегда присутствует [11]. У некоторых пациентов наблюдается повышение слуховых порогов на низкие частоты и по костному звукопроведению. Еще одно клиническое проявление кондуктивной тугоухости — пациенты слышат (не ощущают) звук камертона, ножка которого поставлена на их колено, в пораженном ухе.
Пульсирующий субъективный ушной шум — типичный симптом при СДВПК. Он обусловлен опять же дегисценцией костной стенки ВПК и поэтому нормальные, синхронные с пульсом небольшие изменения внутричерепного давления воспринимаются пациентом как «волны», похожие на шум прибоя или стрекотание кузнечиков.
«Туман в голове» и утомляемость — симптомы, также присущие синдрому Минора. Их возникновение объясняется тем, что мозг тратит необычно большое количество своей энергии на поддержание тела в состоянии равновесия, поскольку из вестибулярного аппарата в него постоянно поступают сигналы о нарушении функционального состояния ВПК.
Головная боль и мигрень также часто беспокоят пациентов при этом синдроме. Прямой связи этих симптомов с наличием дегисценции костной стенки ВПК не прослеживается, и до сих пор их конкретная причина неизвестна.
Диагностика. Своевременное и точное диагностирование СДВПК позволяет не только устранить его хирургическим путем, но и исключить эксплоративные тимпанотомии, проводимые ошибочно по поводу кондуктивной или смешанной тугоухости [12]. Наличие дегисценции костной стенки ВПК у 50% пациентов можно обнаружить при проведении стандартной КТ височной кости (шагом 1 мм) во фронтальной (коронарной) проекции или в косой коронарной проекции в плоскости ВПК. Выполнение КТ височной кости шагом 0,5 мм с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции (в плоскости ВПК) позволяет выявлять его дегисценцию в 93% случаев (рис. 4, 5) [13]. 
Рисунок 4. Фрагменты КТ височных костей (шагом 1 мм) в коронарной проекции. а — интактная костная стенка ВПК (указано стрелкой); б — возможная дегисценция ВПК (стрелка); в — наличие дегисценции ВПК (стрелка). По C. Belden и соавт. [13]. 
Рисунок 5. Фрагмент КТ височных костей (шагом 0,5 мм) с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции — наличие дегисценции ВПК (стрелки). По C. Belden и соавт. [13].
Эффективным методом диагностики СДВПК являются магнитно-резонансная томография (МРТ) височных костей и регистрация вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (ВВМП или VEMP в англоязычной литературе). Неадекватно высокий по амплитуде ответ на относительно слабое звуковое раздражение (80—90 дБ) при регистрации у пациентов ВВМП позволяет заподозрить наличие у пациентов «эффекта третьего окна», что и подтверждают КТ или МРТ, с помощью которых у них выявляются дегисценции ВПК [14—18].
Другие диагностические исследования включают регистрацию вестибулоокулярного рефлекса c помощью видеонистагмографа, электрокохлеографию, тест калоризации лабиринта. Такие типичные для синдрома Минора симптомы, как симптом Тулио и головокружение, могут быть и при болезни Меньера. Описаны такие случаи, когда у пациентов были одновременно болезнь Меньера и СДВПК. СДВПК является очень редким поражением, о существовании которого не осведомлены не только оториноларингологи общей практики, но и врачи-сурдологи.
Лечение пациентов. При правильно поставленном диагнозе единственный метод лечения данного синдрома — хирургическое закрытие дегисценции ВПК. Операция выполняется экстрадуральным хирургическим подходом к средней черепной ямке с пластикой дегисценции ВПК специальным цементом, костной мукой, фасцией и участком височной мышцы или трансмастоидальным подходом к ВПК с его пломбировкой аутотканями [5, 9, 11].
В 2000 г. L. Minor опубликовал результаты уже проспективного клинического исследования, при котором им были обследованы 17 пациентов с СДВПК [2]. У этих пациентов были периферическое головокружение, сопровождающееся вертикально-торзионным нистагмом, осциллопсия, симптом Тулио. У 13 (76%) из этих пациентов также имелось хроническое нарушение равновесия. Во всех случаях диагноз был подтвержден обнаружением дегисценции костной стенки ВПК с помощью КТ височных костей. Хирургическое лечение подходом через среднюю черепную ямку было проведено 5 больным, у 3 из них был запломбирован ВПК, а у 2 — закрыта дегисценция стенки канала. У всех оперированных пациентов наступило улучшение их состояния, но у 2 (по одному из каждой группы) больных отмечена вестибулярная гипофункция [2].
Об успешных результатах лечения 7 пациентов с синдромом Минора сообщается в статье австралийских оториноларингологов. Диагноз этим больным был поставлен на основании жалоб, результатов аудиологического, вестибулологического исследований и данных КТ височных костей. Всем пациентам было проведено хирургическое вмешательство подходом через среднюю черепную ямку с закрытием дегисценции стенки ВПК с помощью цемента, состоящего из фосфата кальция. Одному пациенту такая операция была проведена с обеих сторон. В двух случаях после операции отмечено ухудшение слуха на 16 и 19 дБ соответственно, но без ухудшения разборчивости речи.
В своей статье H. Curtin [19] справедливо отмечает, что впервые описанный L. Minor синдром дегисценции ВПК открыл новую страницу в отиатрии [19]. Описание этого синдрома объяснило ранее неизвестную причину головокружения у некоторых пациентов и позволило успешно их лечить. Диагностика этого синдрома довольно проста, если знать о его существовании — с помощью проведения высокоразрешающей КТ височных костей. Об этом синдроме в настоящее время появились публикации в специализированных медицинских журналах. Наконец-то появилось объяснение феномена «третьего окна», описанного еще в 1929 г. Т. Tulio. Этот феномен имел место у пациентов, у которых улучшение слуха при отосклерозе достигалось проведением им операции «фенестрации» горизонтального ПК. Он также был при травматических и поствоспалительных фистулах костных стенок различных ПК. Заслуга L. Minor состоит в том, что он впервые описал СДВПК и, наряду с другими симптомами при этом синдроме, объяснил причину существования феномена Тулио.
В нашей клинике синдром Минора впервые в России был диагностирован в 2009 г. у больной с хроническим двусторонним гнойным средним отитом. Диагностика данного синдрома у пациентки и способ его лечения из-за эксклюзивности нуждаются в описании.
Больная Ч., 34 лет, поступила с жалобами на приступы системного головокружения продолжительностью 30—40 мин, тошноту, слабость, тяжесть в голове, ощущение заложенности в ушах, больше в правом, снижение слуха на оба уха, больше правое, постоянный высокочастотный шум в правом ухе.
Пациентка страдает двусторонним хроническим средним отитом с детства. Приступы головокружения отмечает более 10 лет с периодическими стойкими ремиссиями (первый приступ в 1998 г., следующий — в 2007 г.). После тимпанопластики на левом ухе в августе 2009 г. приступы головокружения практически ежедневно. Неоднократно лечилась без выраженного эффекта в стационарах неврологического и оториноларингологического профиля с диагнозом: болезнь Меньера.
При поступлении общее состояние пациентки средней степени тяжести. Самостоятельно не передвигается. В кровати лежит в вынужденном положении на левом боку. Пациентка отмечает усиление или появление головокружения при повороте на спину или на правый бок.
При осмотре ЛОР-органов со стороны полости носа, носоглотки, глотки и гортани патологии не выявлено. Отомикроскопия: левое ухо — слуховой проход широкий, свободного отделяемого в ухе нет, неотимпанальная мембрана рубцово изменена после операции, с щелевидным центральным дефектом в задневерхнем квадранте. Правое ухо — слуховой проход широкий, свободного отделяемого в ухе нет; барабанная перепонка атрофична, с некраевым дефектом в задневерхнем квадранте; слизистая оболочка медиальной стенки барабанной полости несколько утолщена. Слуховые трубы проходимы с обеих сторон при проведении пробы Вальсальвы. При исследовании слуха камертонами и по данным тональной пороговой аудиометрии в динамике выявлена кондуктивная тугоухость слева, смешанная флюктуирующая тугоухость справа (при поступлении костно-воздушный интервал (КВИ) 50 дБ, в последующем — 30 дБ, диапазон флюктуации — 45 дБ в области 0,5—2 кГц). Пороги слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ) — 6 дБ с латерализацией в правое ухо, даже при максимальном увеличении звука до 27 дБ.
Отмечается спонтанный нистагм вправо, мелкоразмашистый, I степени. Регистрируется гравипозиционный нистагм, оптокинетический нистагм в обе стороны. Имеется выраженное прессорное головокружение справа. В сенсибилизированной позе Ромберга отклоняется влево.
По данным вестибулометрии определяется асимметрия вестибулярных реакций, гиперрефлексия справа, имеются положительный фистульный симптом, положительные гравипозиционые пробы.
При экстратимпанальной электрокохлеографии признаков гидропса лабиринта у больной не выявлено.
При МРТ головного мозга в сосудистом режиме у пациентки выявлены признаки умеренного пристеночного сужения просвета левой позвоночной артерии в области устья, признаки наружной гидроцефалии.
По данным КТ височных костей у нее определяются признаки хронического двустороннего среднего отита. Имеются две дегисценции правого ВПК (рис. 6). 
Рисунок 6. Фрагменты КТ височных костей (шаг сканирования 0,6 мм) с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции у больной Ч. Выявляются две дегисценции правого ВПК — по 1 мм (стрелки). Отмечается высокое расположение луковицы яремной вены и низкое стояние дна средней черепной ямки справа. Имеется истончение костных стенок ВПК и заднего ПК слева.
При ультразвуковой допплерографии сосудов шеи патологии не выявлено.
Консультирована неврологом: астенический синдром.
Учитывая наличие данных за дегисценцию правого ВПК и отсутствие эффекта от консервативной терапии, под общим обезболиванием выполнена операция на правом ухе: антромастоидотомия с лазеродеструкцией ампулярного рецептора латерального ПК, с пломбировкой просвета латерального, ВПК и тимпанопластикой I типа аутофасцией (рис. 7). 
Рисунок 7. Схема операции: импульсами неодимового лазера воздействовали в направлении ампулы латерального ПК (ЛПК) до образования дефекта его костной стенки с последующей пломбировкой просвета канала. Выполнено вскрытие обоих концов ВПК с их пломбировкой.
В послеоперационном периоде больной проводилась антибактериальная, дегидратационная, гормоно- и симптоматическая терапия. Выписана из стационара через 2 нед в удовлетворительном состоянии без жалоб на головокружение. При осмотре спонтанный нистагм и нарушение статики отсутствуют. По данным тональной аудиометрии на момент выписки отмечена смешанная тугоухость справа (КВИ — 6 дБ, пороги слуха по костной проводимости — 40 дБ в разговорном спектре частот), т.е. пороги слуха повысились до уровня, имевшего место при флюктуации слуха. Порог слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ) — 13 дБ с латерализацией в левое ухо.
При наблюдении в послеоперационном периоде больная приступов головокружения не отмечала, слух на правое ухо у нее стабилизировался, сохраняется периодический дискомфорт внутри головы при ее поворотах. При обследовании через 1 год жаловалась только на снижение слуха на правое ухо. При отомикроскопии с обеих сторон барабанные перепонки рубцово изменены, серого цвета, без перфораций.
По данным экстратимпанальной электрокохлеографии: признаков гидропса лабиринтов не выявлено.
По данным вестибулометрии и комплексного исследования состояния вестибулярного анализатора его функция на момент осмотра относительно компенсирована. Снижение уровня вестибулярной возбудимости правого лабиринта обусловлено прежде всего угнетением вестибулярной функции как результат селективной лазеродеструкции рецепторов лабиринта.
За последние годы дегисценция ВПК выявлена еще у 6 пациентов с различной патологией среднего и внутреннего уха (3 — с ХГСО после различных операций на среднем ухе, 1 — с оперированной по поводу болезни Меньера (БМ), 1 — с хронической нейросенсорной тугоухостью и 1 — с отосклерозом).
Только у 3 больных (с ХГСО, с БМ и отосклерозом) были жалобы, характерные для синдрома Минора: симптом Тулио, системные вестибулярные расстройства (приступы головокружения и говокружение при перемене положения тела, неустойчивость при ходьбе) и снижение слуха. В остальных случаях дегисценция была «случайной» находкой при КТ височных костей. В то же время поводом к проведению этого исследования послужили жалобы на вестибулярные расстройства при заболеваниях среднего или внутреннего уха. Во всех случаях дегисценция ВПК была диагностирована при проведении КТ височных костей с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции шагом 0,6 мм.
Таким образом, выявление представленной патологии костной капсулы ушного лабиринта открывает новую страницу в диагностике причин кохлеовестибулярных расстройств и «скалярной» тугоухости. Кроме того, существование у больных синдрома Минора объясняет причину неудач лечения пациентов с кохлеовестибулярными нарушениями, сопровождающимися кондуктивной и смешанной тугоухостью. Накопление клинического материала, тщательный анализ каждого случая выявления синдрома Минора и лечения пациентов позволят разработать правильный алгоритм диагностики этого синдрома и применить адекватные способы хирургического лечения пациентов.