Синдром махайма на экг чем опасен
Синдром преждевременного возбуждения желудочков.
Нарушения ритма сердца считаются важной кардиологической проблемой, поскольку нередко осложняют течение и ухудшают прогноз многих заболеваний и являются одной из самых частых причин внезапной смерти.
Особый интерес как клиницистов, так и электрофизиологов вызывает синдром преждевременного возбуждения желудочков (СПВЖ), который в одних случаях, при отсутствии клинических проявлений, может быть электрокардиографической находкой, а в других – сопровождаться опасными для жизни тахиаритмиями.
Несмотря на успехи, достигнутые в изучении СПВЖ, вопросы его диагностики, тактики ведения больных и лечения остаются актуальными и в настоящее время.
СПВЖ (синдром предвозбуждения, преэкситации, preexcitation syndrome) – это ускоренное проведение импульса возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным проводящим путям. В результате часть миокарда или весь миокард желудочков начинают возбуждаться раньше, чем при обычном распространении возбуждения по атриовентрикулярному узлу, пучку Гиса и его ветвям.
Согласно рекомендациям группы экспертов ВОЗ (1980) преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся клинической симптоматикой, называют «феноменом предвозбуждения», а в случае, когда имеются не только электрокардиографические признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы тахиаритмии, – «синдромом предвозбуждения».
Анатомическим субстратом СПВЖ служат пучки специализированных мышечных волокон вне проводящей системы сердца, способные проводить электрические импульсы к разным участкам миокарда, вызывая их преждевременное возбуждение и сокращение.
Дополнительные предсердно-желудочковые соединения классифицируют по их расположению относительно фиброзных колец митрального или трикуспидального клапанов, типу проводимости (декрементный тип – нарастающее замедление проведения по дополнительному пути в ответ на увеличение частоты стимуляции – или недекрементный), а также по их способности на антеградное, ретроградное или сочетанное проведение. Обычно дополнительные проводящие пути имеют быстрое недекрементное проведение, аналогичное таковому в нормальной ткани проводящей системы Гиса–Пуркинье и миокарда предсердий и желудочков.
В настоящее время известно несколько видов аномальных проводящих путей (трактов):
Существуют также и другие дополнительные пути проведения, в том числе «скрытые», способные проводить электрический импульс ретроградно от желудочков к предсердиям. У небольшой (5–10 %) части больных имеется несколько аномальных путей проведения.
В клинической практике выделяют:
Электрокардиографические проявления СПВЖ зависят от степени преэкситации и постоянства проведения по дополнительным путям. В связи с этим выделяют следующие варианты синдрома:
По разным данным, распространенность СПВЖ в общей популяции составляет примерно 0,15 %. При этом пароксизмы тахиаритмий возникают у каждого второго пациента (в 80–85 % случаев – ортодромная тахикардия, 20–30 % – фибрилляция предсердий (ФП), 5–10 % – трепетание предсердий и антидромная тахикардия). Скрытый СПВЖ выявляют у 30–35 % больных.
СПВЖ – это врожденная аномалия, но клинически может проявиться в любом возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания. Обычно данный синдром манифестирует в молодом возрасте. В большинстве случаев иной патологии сердца у пациентов нет. Однако описываются сочетания СПВЖ с аномалией Эбштейна, кардиомиопатиями, пролапсом митрального клапана. Существует предположение о наличии взаимосвязи между СПВЖ и дисплазией соединительной ткани.
В семьях больных, страдающих этим синдромом, был выявлен аутосомно-доминантный тип наследования дополнительных проводящих путей у родственников I, II, III степени родства с различными клинико-электрокардиографическими проявлениями.
Частота случаев внезапной смерти у пациентов с СПВЖ составляет 0,15–0,6 % в год. Почти в половине случаев остановка сердца у лиц с СПВЖ – его первое проявление.
Исследования больных с СПВЖ, перенесших остановку сердца, ретроспективно определили ряд критериев, с помощью которых можно выявить лиц с повышенным риском внезапной смерти. К ним относят наличие следующих признаков:
ЭКГ с укороченным интервалом P-Q и одновременно уширенным комплексом QRS впервые описали A. Cohn и F. Fraser в 1913 г. Единичные подобные случаи были описаны в последующем и некоторыми другими авторами, однако в течение многих лет причиной такой картины ЭКГ считалась блокада ветвей пучка Гиса.
В 1930 г. L. Wolff, J. Parkinson и P. White представили доклад, в котором электрокардиографические изменения такого типа рассматривали как причину пароксизмальных нарушений ритма сердца. Эта работа дала основание для проведения всесторонних исследований, направленных на выяснение патогенеза указанных изменений на ЭКГ, названных в последующем синдромом Вольфа–Паркинсона–Уайта.
Спустя два года M. Holzman и D. Scherf предположили, что в основе синдрома WPW лежит распространение импульса возбуждения по дополнительным предсердно-желудочковым путям. В 1942 г. F. Wood предоставил первое гистологическое подтверждение наличия мышечного соединения между правым предсердием и правым желудочком, выявленного при аутопсии больного 16 лет с эпизодами пароксизмальной тахикардии в анамнезе.
Несмотря на эти данные, активный поиск альтернативных механизмов развития синдрома продолжался до 1970-х, когда ЭФИ и хирургические методы лечения подтвердили теорию дополнительных проводящих путей.
Проведение импульсов от предсердий к желудочкам при СПВЖ происходит одновременно по нормальной проводящей системе сердца и по дополнительному пути. В проводящей системе на уровне атриовентрикулярного узла всегда наблюдается некоторое замедление проведения импульсов, не характерное для аномального тракта. В результате этого деполяризация определенного участка миокарда желудочков начинается преждевременно еще до распространения импульса по нормальной проводящей системе.
Степень предвозбуждения зависит от соотношения скоростей проведения в нормальной проводящей системе сердца, прежде всего в атриовентрикулярном узле, и в дополнительном пути проведения. Увеличение скорости проведения по дополнительному проводящему пути или замедление скорости проведения по атриовентрикулярному узлу приводят к повышению степени предвозбуждения желудочков. В некоторых случаях деполяризация желудочков может быть целиком обусловлена проведением импульсов по дополнительному пути. В то же время при ускорении проведения импульсов по атриовентрикулярному узлу или замедлении проведения по дополнительному пути степень аномальной деполяризации желудочков снижается.
Основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют таким образом возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахиаритмий.
При СПВЖ чаще всего встречается ортодромная реципрокная наджелудочковая тахикардия, при которой импульс проводится антеградно по атриовентрикулярному узлу, а ретроградно – по дополнительному проводящему пути. Пароксизм ортодромной наджелудочковой тахикардии характеризуется частыми (140–250 в 1 мин), лишенными признаков преэкситации нормальными (узкими) комплексами QRS. В ряде случаев после комплекса QRS наблюдаются инвертированные зубцы Р, что указывает на ретроградную активацию предсердий.
При антидромной наджелудочковой тахикардии импульс циркулирует в противоположном направлении: антеградно – по аномальному проводящему пути, ретроградно – по атриовентрикулярному узлу. Пароксизм антидромной наджелудочковой тахикардии у больных с СПВЖ проявляется на ЭКГ частым регулярным ритмом (150–200 в 1 мин) с желудочковыми комплексами по типу максимально выраженной преэкситации (QRS і 0,11 с), после которых иногда выявляются инвертированные зубцы Р.
У 20–30 % пациентов с СПВЖ возникают пароксизмы ФП, при которых в результате антеградного проведения по дополнительному пути большого числа предсердных импульсов частота сокращений желудочков (ЧСЖ) может превышать 300 в 1 мин.
Во многих случаях СПВЖ протекает бессимптомно и выявляется только электрокардиографически. У 50–60 % больных имеются жалобы на приступы сердцебиений, одышку, боль или дискомфорт в груди, чувство страха и обмороки. Особую опасность при СПВЖ приобретают пароксизмы ФП, поскольку они сопровождаются большой ЧСЖ, гемодинамическими нарушениями и нередко могут трансформироваться в фибрилляцию желудочков. В таких случаях у больных не только наблюдают синкопальные состояния, но и имеется высокий риск внезапной смерти.
Независимыми факторами риска развития ФП у пациентов с СПВЖ являются возраст, мужской пол и наличие в анамнезе синкопальных состояний.
Основным методом диагностики СПВЖ является ЭКГ.
При синдроме WPW на фоне синусового ритма выявляют укорочение интервала P-Q ( Лечение
У больных с бессимптомным течением СПВЖ лечения обычно не требуется. Исключение составляют лица, в семейном анамнезе которых были случаи внезапной смерти, спортсмены и те, чья работа связана с опасностью для самих себя и окружающих (например, водолазы и летчики).
При наличии пароксизмов наджелудочковой тахикардии лечение заключается в купировании приступов и их профилактике с помощью различных медикаментозных и немедикаментозных методов. При этом важное значение имеет характер аритмии (орто-, антидромная тахикардия, ФП), ее субъективная и объективная переносимость, ЧСЖ, а также наличие сопутствующих органических заболеваний сердца.
При ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии импульс возбуждения проводится антеградно нормальным путем, поэтому ее лечение должно быть направлено на угнетение проводимости и блокаду импульсов в атриовентрикулярном узле. С этой целью используют рефлекторные вагусные пробы, которые наиболее эффективны при возможно более раннем применении.
Препаратом первого ряда для купирования ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии считают аденозин, потенциальным недостатком которого является преходящее повышение возбудимости предсердий, способное провоцировать их экстрасистолию и фибрилляцию сразу же после купирования пароксизма такой тахикардии. Другим средством выбора для купирования ортодромной тахикардии при отсутствии выраженной артериальной гипотензии и тяжелой систолической сердечной недостаточности принято считать верапамил. В качестве препаратов второго ряда обычно используют b-адреноблокаторы.
При неэффективности этих средств применяют новокаинамид с целью блокады проведения через добавочный атриовентрикулярный путь. По своей безопасности и эффективности новокаинамид является препаратом выбора при лечении тахикардии с широкими комплексами QRS, когда диагноз ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии вызывает сомнения.
Препаратами резерва являются амиодарон, соталол и антиаритмические препараты (ААП) 1С класса: пропафенон или флекаинид.
При антидромной реципрокной наджелудочковой тахикардии импульс проводится ретроградно через атриовентрикулярный узел, поэтому применение верапамила, дилтиазема, лидокаина и сердечных гликозидов для ее купирования противопоказано в связи со способностью данных препаратов ускорять антеградное проведение по добавочному пути и тем самым увеличивать ЧСЖ. Применение этих средств, а также аденозина может провоцировать переход антидромной наджелудочковой тахикардии в ФП. Препаратом выбора для купирования такой тахикардии является новокаинамид, при неэффективности которого используют амиодарон или ААП 1С класса.
При возникновении пароксизма ФП основной целью медикаментозной терапии является контроль частоты ритма желудочков и замедление проводимости одновременно по добавочному пути и АВ узлу. Препаратом выбора в таких случаях также является новокаинамид. Высокоэффективно и внутривенное введение амиодарона и ААП 1С класса.
Следует отметить, что применение верапамила, дигоксина и b-адреноблокаторов при ФП с целью контроля ЧСЖ у лиц с СПВЖ противопоказано из-за их способности увеличивать скорость проведения по добавочному пути. Это может перенести фибрилляцию с предсердий на желудочки.
Для профилактики пароксизмов наджелудочковых тахиаритмий, обусловленных наличием дополнительных проводящих путей, используют ААП IА, IС и III классов, обладающие свойством замедлять проведение по аномальным путям.
К немедикаментозным методам купирования приступов наджелудочковых тахиаритмий относят трансторакальную деполяризацию и предсердную (чреспищеводную или эндокардиальную) электрокардиостимуляцию, а для их профилактики – катетерную или хирургическую абляцию добавочных путей.
У больных с СПВЖ электрическую кардиоверсию применяют при всех формах тахикардии, которые сопровождаются выраженными нарушениями гемодинамики, а также при неэффективности медикаментозной терапии и в случаях, когда она вызывает ухудшение состояния больного.
Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения СПВЖ. Показаниями к ее выполнению являются высокий риск внезапной смерти (прежде всего наличие пароксизмов ФП), неэффективность или плохая переносимость медикаментозной терапии и профилактики приступов наджелудочковой тахикардии, а также нежелание больного принимать ААП. В случае выявления короткого эффективного рефрактерного периода аномального тракта у лиц с редкими и нетяжелыми пароксизмами аритмии, вопрос о целесообразности абляции в целях профилактики внезапной смерти решается индивидуально.
Перед катетерной абляцией выполняется ЭФИ, цель которого – подтверждение наличия дополнительного проводящего пути, определение его электрофизиологических характеристик и роли в формировании тахиаритмии.
Эффективность радиочастотной катетерной абляции высока (достигает 95 %), а летальность, связанная с процедурой, не превышает 0,2 %. Наиболее частыми серьезными осложнениями данного метода лечения являются полная атриовентрикулярная блокада и тампонада сердца. Рецидивы проведения по дополнительному пути возникают приблизительно в 5–8 % случаев. Повторная радиочастотная абляция, как правило, полностью устраняет проведение по дополнительным путям.
В настоящее время область применения хирургической деструкции добавочных путей значительно сузилась. При тех же показаниях, что и к катетерной абляции, к хирургическому лечению прибегают в случаях невозможности выполнения последней по техническим причинам или ее безуспешности, а также при необходимости проведения операции на открытом сердце в связи с сопутствующей патологией.
Н.Т. Ватутин, Н.В. Калинкина, Е.В. Ещенко.
Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького;
Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака АМН Украины.
Диагностика синдромов преждевременного возбуждения желудочков.
Диагностика и определение тактики ведения больных с синдромом преждевременного возбуждения («предвозбуждения», «преэкзитации») желудочков является важным разделом клинической аритмологии и электрофизиологии сердца. Актуальность вопроса обусловлена тем, что у подавляющего большинства (до 80 %) пациентов с признаками преэкзитации регистрируют разнообразные формы нарушений ритма сердца. Примерно у половины пациентов возникают тахиаритмии, приводящие к ухудшению качества жизни и во многих случаях являющиеся опасными для жизни. Внедрение в клиническую практику современных методов функциональной диагностики, в частности суточного и фрагментарного мониторирования электрокардиограммы (ЭКГ), неинвазивного и инвазивного электрофизиологического исследования (ЭФИ), эндокардиального картирования, обеспечило прогресс в диагностике и лечении синдромов преэкзитации (СП) и связанных с ними нарушений ритма сердца.
Определение и терминология
Преэкзитацию определяют как возбуждение большей или меньшей части миокарда желудочка импульсом, проведенным из предсердий по дополнительным проводящим путям (ДПП) раньше, чем при проведении импульса к желудочкам через атриовентрикулярный узел и систему Гиса–Пуркинье.
В начале XX века в литературе появлялись отдельные описания ЭКГ, которые ретроспективно можно определить как случаи преждевременного возбуждения желудочков. В 1930 г.
L. Wolff, J. Parkinson и P. White впервые описали клинико-электрокардиографический синдром, который проявлялся особенностями ЭКГ (короткий интервал Р-Q и широкий комплекс QRS) и часто возникающими пароксизмами тахикардии. Он получил название синдрома Вольфа–Паркинсона–Уайта (синдром ВПУ, синдром преждевременного возбуждения желудочков). Преждевременное возбуждение желудочков встречается у 0,1–3,1 на 1000 обследованных, причем несколько чаще – у лиц молодого возраста мужского пола (K. Eagle и соавт., 1989).
На основании результатов исследований в области морфологии, клинической и экспериментальной электрофизиологии сердца получила подтверждение теория аномальных ДПП. Дополнительные пути – тракты, образованные видоизмененными миокардиальными клетками или клеточными элементами проводящей системы сердца. Они соединяют миокард предсердий и желудочков (пучки Кента) или различные элементы проводящей системы (пучки Джеймса, Махейма). Дополнительный путь обладает электрофизиологическими свойствами, характерными для проводящей системы сердца. Для его волокон можно определить длительность и амплитуду потенциала действия, длительность абсолютного и относительного рефрактерного периодов в антероградном и ретроградном направлении, потенциал покоя. В то же время, возможность антеро- и ретроградного проведения отличается от подобных характеристик проводящей системы сердца. Поэтому ДПП может проводить возбуждение со скоростью, превышающей нормальную.
По предложению рабочей группы экспертов ВОЗ (1980), при наличии электрокардиографических признаков предвозбуждения по пучку Кента используют термин «феномен ВПУ», а в случае присоединения пароксизмальных тахиаритмий – «синдром ВПУ». При манифестной преэкзитации на ЭКГ регистрируются изменения, характерные для преждевременного возбуждения желудочков (укорочение P-Q, волна D, широкий комплекс QRS). Эти изменения могут наблюдаться постоянно, быть преходящими (периодически исчезать) либо перемежающимися (появляться в течение коротких промежутков времени). В последнем случае проводится дифференциальная диагностика с экстрасистолией.
При латентной преэкзитации ее признаки появляются только при достижении определенной частоты стимуляции предсердий или при критическом укорочении интервала сцепления экстрастимула.
При скрытой преэкзитации проведение импульса по пучку Кента возможно только в ретроградном направлении. Нормальные атриовентрикулярные проводящие пути активируют желудочек быстрее, чем ДПП, поэтому на ЭКГ покоя признаков преэкзитации нет. Клинически скрытые ДПП могут проявляться только в случае возникновения атриовентрикулярной реципрокной (ортодромной) тахикардии.
Классификация дополнительных путей проведения
Описание все большего количества аномальных путей и соединений, развитие методов картирования и катетерного лечения ДПП обусловило необходимость их анатомической систематизации. В последние десятилетия наибольшее распространение получила классификация ДПП по R. Anderson и соавторам (1975):
Наиболее распространенной формой ДПП является дополнительный атриовентрикулярный путь (пучок Кента), который является анатомической основой синдрома ВПУ. При выполнении катетерных вмешательств важно определять вероятную локализацию ДПП. В настоящее время выделяют такие варианты локализации ДПП: передний («свободная стенка» правого желудочка), верхнепарасептальный («переднесептальный»), септальный («парасептальный»), задний («левый боковой»), нижнепарасептальный («заднесептальный»), нижнезадний («свободная стенка» левого желудочка в задних отделах) (P.J. Zimetbaum, M.E. Josephson, 2009). В отдельных случаях имеются множественные ДПП.
Электрокардиографическая диагностика синдромов преэкзитации
При преэкзитации желудочка по пучку Кента синусовый импульс одновременно проводится к желудочкам по атриовентрикулярному соединению и ДПП, что создает анатомическую основу для «конкуренции» проведения. По ДПП импульс проводится быстрее и достигает желудочков раньше, чем возбуждение, проводящееся через атриовентрикулярное соединение. Это приводит к более раннему началу комплекса QRS и укорочению интервала P-Q. Как только импульс достигает желудочков, он распространяется по миокарду со значительно меньшей скоростью, чем по волокнам Гиса–Пуркинье, что приводит к формированию на ЭКГ волны дельта (D).
Через атриовентрикулярный узел импульс проводится с меньшей скоростью, чем по ДПП. Однако после того как импульс достигает желудочков, дальнейшее его распространение идет обычным путем – по ножкам пучка Гиса и волокнам Пуркинье. Типичный для синдрома ВПУ комплекс QRS имеет сливной характер. Его начальная часть (волна D) обусловлена импульсом, проведенным по ДПП, а остальная часть – возбуждением, проведенным через атриовентрикулярный узел.
Форма комплекса QRS при синдроме ВПУ напоминает по форме блокаду ножки пучка Гиса. Комплекс QRS расширен до 0,11–0,12 с у взрослых людей и до 0,10 с и больше у детей за счет добавления волны D к начальной его части. Конечная часть комплекса QRS обычно не изменяется. Интервал P-J (от начала зубца P до места соединения QRS с сегментом ST) остается таким же, как при нормальном атриовентрикулярном проведении, и обычно не превышает 0,25 с.
Степень расширения комплекса QRS зависит от того, какая часть миокарда желудочков возбуждается через ДПП, то есть от величины волны D. Амплитуда и продолжительность последней определяется соотношением между скоростями проведения через атриовентрикулярный узел и ДПП. Скорость проведения по атриовентрикулярному узлу может существенно меняться в течение короткого промежутка времени вследствие колебаний вегетативного тонуса или на фоне применения ряда медикаментов. Замедление атриовентрикулярной проводимости приводит к относительному увеличению степени преэкзитации. При этом увеличиваются амплитуда и продолжительность волны D, ширина комплекса QRS.
Расширение комплекса QRS при синдроме ВПУ сопровождается вторичными изменениями сегмента SТ и зубца Т, которые часто становятся дискордантными по отношению к комплексу QRS. Раннее асинхронное возбуждение части миокарда желудочков приводит также к нарушениям последовательности реполяризации. Чем больше выражены признаки преэкзитации желудочков, тем больше степень дискордантности со стороны сегмента ST и зубца Т. Однако при наличии дополнительных изменений в миокарде это правило может нарушаться.
Распространение возбуждения по пучку Джеймса приводит к появлению на ЭКГ укорочения интервала Р-Q. При этом комплекс QRS и графика реполяризации не меняются. Преждевременное возбуждение с участием пучка Джеймса может быть анатомической основой для формирования пароксизмальной тахикардии с узкими комплексами QRS.
При распространении возбуждения по пучку Махейма на ЭКГ регистрируются нормальный интервал Р-Q, волна D, уширенный комплекс QRS, вторичные изменения сегмента ST и зубца Т. Интервал Р-Q не укорочен (его длительность составляет более 0,12 с), поскольку синусовый импульс преодолевает атриовентрикулярный узел с задержкой, прежде чем достигает места отхождения волокон Махейма. Правый желудочек, к которому подходят волокна Махейма, активируется раньше, чем левый желудочек. Это приводит к умеренному расширению комплекса QRS (до 0,12 с), приобретающего морфологию неполной блокады левой ножки пучка Гиса. Поскольку перегородка возбуждается справа налево, исчезают зубцы q в левых грудных отведениях. Наличие различных вариантов возбуждения желудочков по пучку Махейма может способствовать возникновению пароксизмальных тахикардий.
F. Rosenbaum и соавторы (1945) предложили различать по ЭКГ два типа синдрома ВПУ. При синдроме ВПУ типа А добавочный путь обычно расположен слева от атриовентрикулярного узла, между левым предсердием и левым желудочком. В этом случае наблюдается преждевременное возбуждение задне-базальной или базально-перегородочной области левого желудочка. Пространственный вектор волны D ориентирован слева направо, сзади вперед и сверху вниз. Электрическая ось QRS отклоняется вправо, угол альфа больше 90°. В отведениях I и avL волна D чаще бывает отрицательной, имитируя увеличенный зубец Q (комплекс Qr), при этом сегмент ST находится выше изолинии и зубец Т (+). В отведениях III и avF волна D обычно положительная. В правых и левых грудных отведениях V1-V6 волна D (+), максимально выражена в V1-V2. Комплекс QRS в правых или во всех грудных отведениях направлен вверх. В отведениях V1, V3R он обычно имеет вид зубца R с крутым подъемом и большой амплитудой, либо морфологии Rs, RS, RSr, Rsr. При типе А конфигурация комплекса QRS на ЭКГ напоминает блокаду правой ножки пучка Гиса.
При синдроме ВПУ типа В ДПП обычно расположен справа, между правым предсердием и правым желудочком. При этом типе наблюдается преждевременное возбуждение передне-базальных отделов правого желудочка. Вектор волны D направлен справа налево, спереди назад и снизу вверх. Электрическая ось комплекса QRS отклоняется влево. В отведениях I, avL и левых грудных отведениях комплекс QRS представлен высоким зубцом R, волна D (+). Во II, III, avF отведениях волна D (-). В отведении III комплекс QRS представлен графикой QS, волна D может увеличивать зубец Q, имитируя признаки нижнего (задне-диафрагмального) инфаркта миокарда. В отведениях V1, V3R волна D (-), комплекс QRS имеет вид QS, rS. Конфигурация комплекса QRS при синдроме ВПУ типа В напоминает по форме блокаду левой ножки пучка Гиса.
В последнее время выделяют также синдромы преэкзитации типов АВ и С. При синдроме ВПУ типа АВ преждевременно возбуждается заднебазальный отдел правого желудочка. Вектор волны D направлен сзади вперед, справа налево, снизу вверх. Электрическая ось отклонена влево. В отведениях I, avL, V1-V6 волна D и комплекс QRS имеют полярность (+). В отведениях II, III, avF волна D обычно отрицательная.
При синдроме ВПУ типа С ДПП соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой левого желудочка. Электрическая ось QRS отклонена вправо. В отведениях V1-V4 волна D положительная, иногда плохо видна, комплексы QRS имеют вид R, Rs; в отведениях V5-V6 волна D отрицательная (имитирует зубец q) или изоэлектрическая, комплекс QRS в виде qR. В отведениях I, avL волна D отрицательная, в отведениях III, avF – положительная.
Наличие пучка Кента нередко проявляется «псевдоинфарктной» ЭКГ. Патологический зубец Q (отрицательная волна D) с дискордантным подъемом сегмента ST встречается в 53,5–85 % случаев феномена ВПУ. При этом величина смещения сегмента ST может меняться, что зависит от вегетативных влияний на атриовентрикулярный узел.
Для дифференциальной диагностики различных форм СП, а также оценки динамики ЭКГ важно учитывать возможность изменения функциональных свойств ДПП. В частности, под брадизависимой блокадой ДПП понимают исчезновение волны D в комплексе QRS после длинной паузы в синусовом ритме или во время синусовой брадикардии. Тахизависимой блокадой ДПП называют исчезновение предвозбуждения в комплексах после короткой синусовой паузы или во время фибрилляции предсердий (ФП). Именно бради- и тахизависимая блокады ДПП лежат в основе формирования интермиттирующего синдрома ВПУ. Иногда наблюдают полное исчезновение ранее зарегистрированных на ЭКГ признаков предвозбуждения желудочков, что объясняют фиброзным перерождением ДПП.
В случаях длительной латенции синдрома ВПУ его признаки появляются лишь в пожилом возрасте. Возможно, это связано с прогрессирующим ухудшением проводимости в АВ узле.
«Феномен концертино» («эффект аккордеона») – увеличение волны D от комплекса к комплексу на коротком эпизоде ЭКГ и последующее постепенное ее уменьшение, что объясняют постепенным замедлением и последующим ускорением проводимости в атриовентрикулярном узле.
Иногда наблюдают сочетание антероградной блокады ДПП и атриовентрикулярной блокады I степени. Классический синдром ВПУ может трансформироваться в форму СП с удлиненным интервалом Р-R при сохранении на ЭКГ волны D.
Тахиаритмии при синдроме Вольфа–Паркинсона–Уайта
Большинство пациентов с синдромом ВПУ не имеют каких-либо врожденных либо приобретенных заболеваний сердца. Однако нередки сочетания синдрома ВПУ с другими сердечными аномалиями: дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аномалией Эбштейна, тетрадой Фалло, синдромом Марфана, пороками митрального клапана, синдромом ранней реполяризации желудочков, проявлениями соединительнотканной дисплазии. Описаны также семейные варианты синдрома ВПУ.
Предвозбуждение желудочков само по себе не оказывает заметного влияния на гемодинамику. Большинство лиц с синдромом ВПУ имеют нормальные размеры сердца и сохраненную толерантность к физической нагрузке. Поэтому клиническое значение синдрома ВПУ определяется исключительно наличием тахиаритмий. При наличии ДПП могут наблюдаться любые виды тахиаритмий (предсердные, атриовентрикулярные узловые или желудочковые), однако клинически наиболее частыми являются атриовентрикулярные реципрокные тахикардии. Особенно опасно сочетание СП с фибрилляцией или трепетанием предсердий.
Электрофизиологическим механизмом большинства тахиаритмий у больных с СП является re-entry (обратный ход возбуждения). Наличие пучка Кента создает анатомическую основу для движения волны возбуждения по кольцу, включающему миокард предсердий и желудочков, а также проводящую систему сердца: атриовентрикулярный узел и систему Гиса–Пуркинье. При этом ДПП могут проводить возбуждение как антероградно, так и ретроградно.
Пароксизмальная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия – одна из наиболее распространенных суправентрикулярных тахикардий. Ее доля составляет 75–80 % всех тахиаритмий при синдроме ВПУ. Пусковыми факторами пароксизмов тахикардии являются предсердные или желудочковые экстрасистолы. Границы предсердной «эхозоны» тахикардии (отрезка диастолы предсердий, при попадании в который предсердной экстрасистолы развивается пароксизм) образованы эффективным рефрактерным периодом (ЭРП) пучка Кента и ЭРП атриовентрикулярного узла. Чем больше разница величин рефрактерных периодов нормального и дополнительного атриовентрикулярных путей, тем шире предсердная «эхозона» и тем больше вероятность развития тахикардии. Для развития тахикардии в ответ на желудочковую экстрасистолу необходимо возникновение блокады атриовентрикулярного узла в ретроградном направлении при сохранении ретроградного проведения по пучку Кента. Таким образом, желудочковая «эхозона» тахикардии образована ЭРП атриовентрикулярного узла в ретроградном направлении и ЭРП пучка Кента в ретроградном направлении.
Предсердная экстрасистола, возникающая в момент рефрактерности ДПП, проводится от предсердий к желудочкам через атриовентрикулярный узел, пучок Гиса и возвращается от желудочков к предсердиям через ДПП. Таким образом, замыкается круг re-entry, что приводит к атриовентрикулярной реципрокной тахикардии. Тахикардия с антероградным проведением через атриовентрикулярный узел и ретроградным проведением через ДПП называется ортодромной. Комплексы QRS при такой тахикардии обычно узкие, отрицательный зубец Р в отведениях II, III, avF находится на сегменте SТ или перед зубцом Т с интервалом R-Р’ более 100 мс (рис. 4). В то же время в случае наличия фоновой либо формирования частотозависимой блокады ножки пучка Гиса ортодромная тахикардия сопровождается уширением желудочкового комплекса по типу внутрижелудочковой блокады.
В основе антидромной тахикардии с широкими комплексами QRS лежит циркуляция волны возбуждения с антероградным движением импульса по пучку Кента и ретроградным через атриовентрикулярный узел. Для развития такой тахикардии необходимо, чтобы антероградный рефрактерный период ДПП был меньше, а ретроградный – больше, чем у атриовентрикулярного узла. Антидромная тахикардия наблюдается значительно реже, чем ортодромная (5–10 % тахикардий при синдроме ВПУ).
По сравнению с общей популяцией, у больных с СП чаще возникает ФП. У больных с пучком Кента, атрионодальным либо атриофасцикулярным трактом ФП рассматривается как опасное для жизни нарушение сердечного ритма. Поскольку атриовентрикулярного узла достигает большое количество импульсов из предсердий, удлиняется ЭРП атриовентрикулярного узла или возникает его функциональная блокада. При этом может укорачиваться ЭРП ДПП. В результате к желудочкам через ДПП без значительной задержки проходит большой поток нерегулярных импульсов. Частота желудочкового ритма достигает 220–360 в 1 мин с различными по форме, ширине и амплитуде комплексами QRS. Когда предсердные импульсы попадают к желудочкам только через пучок Кента, комплексы QRS представляют сплошную волну D. В тот период времени, когда атриовентрикулярный узел выходит из состояния рефрактерности, он проводит импульсы к желудочкам, и на ЭКГ регистрируются узкие комплексы QRS.
Во время трепетания предсердий на ЭКГ может регистрироваться частый регулярный желудочковый ритм с широкими комплексами QRS, что имитирует приступ желудочковой тахикардии. При проведении через ДПП каждой волны трепетания (1:1) частота желудочковых сокращений составляет 280–320 в 1 мин. Частая и нерегулярная активация желудочков в необычной последовательности у больных с синдромом ВПУ и фибрилляцией либо трепетанием предсердий может привести к возникновению фибрилляции желудочков.
Длительность антероградного ЭРП пучка Кента является фактором, определяющим максимальную частоту желудочкового ритма, которая может быть достигнута при фибрилляции либо трепетании предсердий. Длительность антероградного ЭРП ДПП менее 270 мс, или самого короткого интервала R-R менее 220 мс указывают на угрозу перехода ФП в фибрилляцию желудочков. Сердечные гликозиды, замедляя атриовентрикулярное узловое проведение, могут одновременно укорачивать антероградный ЭРП ДПП, что приводит к учащению сердечного ритма и может привести к возникновению фибрилляции желудочков. В то же время, по данным проспективных наблюдений, у пациентов с синдромом ВПУ случаи внезапной сердечной смерти регистрируют крайне редко.
Для определения группы больных с высоким риском – с антероградным ЭРП ДПП менее 270 мс – могут применяться фармакологические пробы. На доброкачественное течение синдрома ВПУ и низкий риск внезапной аритмической смерти указывают признаки, которые ассоциируются с более длительным ЭРП ДПП. Это, в частности, интермиттирующий характер предвозбуждения, а также исчезновение признаков предвозбуждения желудочков во время физической нагрузки либо после введения антиаритмических препаратов: амиодарона, прокаинамида или аймалина.
Аритмологический анамнез. Обследование больного должно быть построено таким образом, чтобы подтвердить или исключить наличие СП, диагностировать нарушения ритма, обусловленные наличием ДПП, определить их клиническое и прогностическое значение, степень неотложности восстановления ритма и показания к катетерному лечению.
При опросе пациента с электрокардиографическими признаками преэкзитации необходимо выяснить, возникают ли у него эпизоды тахиаритмии. В некоторых случаях при наличии феномена преждевременного возбуждения желудочков следует оценить возможность возникновения тахиаритмий. Такие ситуации возможны, в частности, при проведении экспертизы трудоспособности у отдельных профессиональных категорий. Существует также точка зрения, что инвазивное ЭФИ показано лицам с феноменом ВПУ в возрасте менее 35 лет с целью исключения склонности к возникновению пароксизмальных тахикардий. Если ДПП неспособен обеспечивать частое проведение импульсов от предсердий к желудочкам, степень риска возникновения желудочковых аритмий с высокой частотой сокращений сердца (ЧСС), например в случае пароксизма ФП, является крайне низкой.
Следует уточнить, сопровождаются ли эпизоды аритмии клинической симптоматикой, насколько серьезна ее гемодинамическая значимость. Возникновение на фоне аритмии головокружения, обморока, ангинозного болевого синдрома, признаков выраженной сердечной недостаточности свидетельствует о том, что причиной нарушений гемодинамики являются нарушения ритма сердца. В то же время эпизоды синкопе могут быть обусловлены не только тахиаритмией, но и нейрокардиогенными, вазовагальными приступами. Такие симптомы, как ощущение перебоев в работе сердца, сердцебиения, чувство тревоги, снижают качество жизни больных. В некоторых случаях аритмии остаются полностью бессимптомными и выявляются случайно.
При беседе с пациентом следует определить давность и частоту возникновения пароксизмов аритмии, наличие сопутствующей кардиальной и экстракардиальной патологии, данные о предшествующем приеме антиаритмических препаратов (длительность приема, эффективность, суточные и разовые дозы), других видах лечения: стимуляционном, хирургическом, электроимпульсной терапии.
Электрокардиография. Электрокардиографические признаки СП при синусовом ритме, как уже отмечалось, присутствуют не всегда. Это зависит от постоянства функционирования ДПП и степени преэкзитации. Признаки предвозбуждения могут присутствовать постоянно, носить преходящий характер, появляться только при различных провокационных пробах или только во время ЭФИ.
Чаще всего возникает ортодромная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия с узкими комплексами QRS ( 100 мс и R-Р’ Р’R. Последняя форма тахикардии встречается редко и может быть постоянной (перманентной). По графике ЭКГ она напоминает редко наблюдаемую атипичную форму атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии, а также нижнепредсердную тахикардию.
Наиболее частыми видами тахикардии с широкими комплексами QRS при синдроме ВПУ являются антидромная тахикардия, а также фибрилляция и трепетание предсердий с проведением через ДПП. Антидромная тахикардия проявляется на ЭКГ частым регулярным ритмом (150–220 в 1 мин), широкими желудочковыми комплексами с признаками выраженной преэкзитации (ширина QRS более 120 мс). Инвертированные зубцы Р могут выявляться после комплексов QRS, однако чаще зубцы Р «теряются» на фоне деформированной конечной части желудочкового комплекса.
Во время ФП форма комплексов QRS изменяется. Они уширены, деформированы при проведении через ДПП, а при проведении через атриовентрикулярный узел – узкие, встречаются также разной продолжительности «сливные» комплексы QRS (рис. 7). Трепетание предсердий может протекать с регулярной формой аномального атриовентрикулярного проведения 2:1 или реже 1:1. В этом случае требуется дифференциальная диагностика с другими тахикардиями с широкими комплексами QRS.
Широкими комплексами QRS (120 мс и более) могут сопровождаться желудочковая тахикардия, суправентрикулярная тахикардия с блокадой ножки пучка Гиса (постоянной или зависимой от ЧСС) и антидромная тахикардия. С целью дифференциальной диагностики необходимо сравнить морфологию комплексов QRS при тахикардии и на фоне синусового ритма, определить регулярность тахиаритмии, соотношение количества предсердных и желудочковых комплексов, ответ на вагусные пробы. Существенное значение имеют наличие атриовентрикулярной диссоциации, «захваченных» либо «сливных» комплексов QRS, конкордантности желудочковых комплексов в грудных отведениях, а также некоторые специфические особенности их морфологии.
Холтеровское и фрагментарное мониторирование ЭКГ. Суточное (холтеровское) мониторирование ЭКГ – высокоэффективный метод диагностики часто возникающих нарушений ритма сердца. Длительная регистрация ЭКГ в условиях повседневной активности пациента дает возможность выявить признаки преэкзитации при интермиттирующем синдроме ВПУ, изменение степени предвозбуждения в зависимости от физиологических состояний пациента (сна, бодрствования либо во время нагрузки). Кроме того, обеспечивается возможность анализа ЭКГ в моменты запуска и прекращения тахикардии, а также контроль эффективности и безопасности антиаритмической терапии. Холтеровский метод незаменим в случае выявления бессимптомных аритмий, необходимости количественной оценки эпизодов нарушений ритма сердца, их временного анализа – распределения эпизодов в течение суток, изучения взаимосвязей аритмий с какими-либо событиями.
Если пациент указывает на редко возникающие нарушения ритма (раз в неделю или в месяц), используют фрагментарное мониторирование ЭКГ. Пациент самостоятельно регистрирует ЭКГ в момент, когда ощущает нарушения ритма. Разновидностью этого метода является так называемое «петлевое» мониторирование, когда в памяти регистратора постоянно имеется определенный промежуток ЭКГ и активация прибора дает возможность сохранить его для дальнейшего анализа. В этом случае возможна оценка ЭКГ в момент возникновения тахикардии.
Проба с физической нагрузкой. Физическая нагрузка может повлиять на признаки преэкзитации на ЭКГ: они могут оставаться неизменными, исчезать, усиливаться, возникать или, наоборот, редуцироваться только после нагрузки. Симпатическая стимуляция при нагрузке ускоряет проведение по атриовентрикулярному узлу, что уменьшает зону желудочков, активируемую через пучок Кента вследствие доминирования атриовентрикулярного проведения. Ценность нагрузочных проб обусловлена тем, что во время нагрузки можно получить данные об антероградном рефрактерном периоде ДПП. Если антероградный ЭРП ДПП длиннее антероградного ЭРП нормальной проводящей системы, признаки предвозбуждения при нагрузке исчезают. И, наоборот, у лиц с более коротким ЭРП пучка Кента предвозбуждение остается неизменным, не исчезает при нагрузке, а на ее высоте или вскоре после нее может возникнуть пароксизм тахикардии. При проведении пробы с физической нагрузкой у пациентов с наличием ДПП часто отмечают ложноположительные изменения сегмента ST. Поэтому наличие СП существенно ограничивает возможности интерпретации изменений сегмента ST при проведении нагрузочного теста.
Эхокардиография. В последнее время эхокардиография является обязательным методом обследования пациентов с подозрением на заболевание сердечно-сосудистой системы. Пациентам с ДПП исследование проводят с целью определения функционального состояния миокарда и структурных изменений сердца, что важно для оценки прогноза нарушений сердечного ритма и определения тактики ведения больных.
Электрофизиологическое исследование. Пищеводная электрограмма часто помогает в дифференциальной диагностике пароксизма атриовентрикулярной узловой и атриовентрикулярной реципрокной тахикардии. Время проведения от желудочков к предсердиям (интервал V-A) при регистрации пищеводного отведения более 100 мс с большей вероятностью указывает на реципрокную тахикардию с участием ДПП. Интервал V-А на электрограмме менее 100 мс свидетельствует об атриовентрикулярной узловой тахикардии. При этом зубец Р на поверхностной ЭКГ часто не дифференцируется, так как он накладывается на комплекс QRS или на начало сегмента ST.
Неинвазивное ЭФИ проводится с целью диагностики различных форм (манифестная, латентная и скрытая) СП путем провоцирования и купирования пароксизмов тахикардии, оценки функциональных свойств ДПП, дифференциальной диагностики тахикардии с участием ДПП и других реципрокных тахикардий, подбора противорецидивной антиаритмической терапии, определения контингента больных, нуждающихся в катетерных методах лечения. Электрокардиостимуляция проводится в учащающем и программированном режимах с синхронной регистрацией пищеводной электрограммы.
Основными признаками функционирования пучка Кента в антероградном направлении, при манифестной его форме являются постоянство интервала стимул–QRS/волна D и дальнейшее уширение и деформация комплекса QRS в ответ на увеличение частоты стимуляции (при учащающейся стимуляции) или укорочение задержки экстрастимула при программированной стимуляции. Если при стимуляции предсердий произошла нормализация формы комплекса QRS с удлинением интервала стимул–QRS, это свидетельствует о достижении ЭРП пучка Кента с развитием блокады ДПП. Наличие короткого (менее 270 мс) ЭРП пучка Кента является потенциально опасным из-за способности проводить импульсы к желудочкам с высокой частотой при возникновении фибрилляции/трепетания предсердий, с возможной последующей трансформацией в фибрилляцию желудочков.
При латентном СП на поверхностной ЭКГ отсутствуют классические признаки преэкзитации. Однако они могут появиться при достижении определенной частоты стимуляции предсердий.
При скрытом СП пучок Кента функционирует только в ретроградном направлении и является частью круга re-entry во время пароксизма ортодромной тахикардии. При этом перед запуском пароксизма отсутствует скачкообразное критическое удлинение интервала стимул-QRS, как это наблюдается при индукции пароксизма атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии.
Проведение чреспищеводной стимуляции с частотой импульсов, на 15–20 % превышающей частоту тахикардии, применяется также для купирования пароксизмов атриовентрикулярных реципрокных тахикардий.
Инвазивное ЭФИ – «эталонный» метод исследования, позволяющий регистрировать электрические потенциалы различных отделов проводящей системы сердца и проводить внутрисердечную электрокардиостимуляцию в различных режимах. Цели при проведении инвазивного ЭФИ те же, что и при чреспищеводном ЭФИ, однако инвазивное ЭФИ, безусловно, является более совершенным и информативным методом диагностики. Основные показания к проведению ЭФИ при СП: симптомные пароксизмы наджелудочковой тахикардии, рефрактерность к медикаментозной терапии, отбор больных для катетерного лечения тахиаритмий.
Принципы ведения больных
Преждевременное возбуждение желудочков обусловлено врожденной аномалией, однако может проявиться в любом возрасте. Сама преэкзитация желудочков не имеет никаких проявлений, не оказывает влияния на гемодинамику и часто является электрокардиографической находкой. У большинства пациентов с феноменом преэкзитации отсутствует патология со стороны сердца, и прогноз вполне благоприятный. Для клиники важно сочетание СП с тахиаритмией. Прогноз может существенно ухудшиться в случае возникновения сопутствующих пароксизмов фибрилляции/трепетания предсердий либо при любом структурном поражении сердца.
Пациенты с синдромом ВПУ нуждаются в лечении только в случае возникновения у них тахиаритмий. Особенно опасно назначать больным с манифестным синдромом ВПУ сердечные гликозиды, верапамил, другие препараты, удлиняющие ЭРП и замедляющие проводимость в атриовентрикулярном узле. После проведения радиочастотной катетерной абляции ДПП достигается полное выздоровление.
При сопутствующей ФП применяются антиаритмические препараты, способные заблокировать проведение по ДПП: этацизин, пропафенон, прокаинамид, амиодарон. Для неотложного восстановления ритма используют внутривенные формы прокаинамида, амиодарона, а при необходимости – электрическую кардиоверсию. В таких случаях абсолютно показана катетерная абляция ДПП, позволяющая предотвратить возникновение опасной для жизни тахиаритмии. В некоторых случаях она способствует повышению эффективности лечения сопутствующих фибрилляции/трепетания предсердий.
Таким образом, при выявлении на ЭКГ признаков преэкзитации желудочков требуется изучить аритмологический анамнез и провести клиническое обследование. Основная цель диагностического поиска состоит в выявлении пациентов с клиническими симптомами, обусловленными наличием ДПП. Симптомным пациентам показано инвазивное ЭФИ. Если доказано участие ДПП в возникновении пароксизмальной тахикардии, необходимо проведение радиочастотной катетерной абляции. Тактика ведения пациентов с феноменом ВПУ обычно ограничивается амбулаторным наблюдением, что связано с низкой степенью риска возникновения опасных для жизни аритмий.
В.А. Бобров, О.И. Жаринов, В.А. Куць, А.П. Вережникова.
Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика МЗ Украины, г. Киев.