Синдром когана что это
Синдром когана что это
а) Патогенез синдрома Когана. Классическая триада синдрома Когана представлена несифилитическим интерстициальным кератитом, флюктуирующим головокружением с сенсоневральной тугоухостью и шумом в ушах, а также аутоиммунным васкулитом (обычно крупных сосудов). Заболевание имеет аутоиммунную природу, наиболее вероятно развивается в результате иммунного ответа на общий антиген, имеющийся и в роговице, и в среднем ухе.
б) Гистология. Во внутреннем ухе обнаруживаются признаки водянки как при болезни Меньера, лимфоцитарная инфильтрация роговицы, неоангиогенез.
в) Проявления синдрома Когана на голове и шее. Преимущественно у молодых представителей европеоидной расы.
Уши. Симптомы аналогичны таковым при болезни Меньера: приступы системного головокружения, флюктуирующая нейросенсорная тугоухость, сопровождающаяся шумом в ушах, возможно ощущение заложенности в ушах.
Глаза. Интерстициальный кератит, проявляющийся покраснением и болью глаз, избыточным слезотечением, нарушением зрения, светобоязнью.
г) Диагностика. При осмотре глаз с помощью щелевой лампы выявляются признаки интерстициального кератита передней камеры глаза. При аудиографии определяется снижение слуха по нейросенсорному типу преимущественно на низких и высоких частотах. Электронейрография и вестибулометрия выявляют признаки дисфункции вестибулярного аппарата.
д) Лечение синдрома Когана. Системные стероиды и иммуносупрессанты (азатиоприн, циклофосфамид).
Кератит при синдроме Когана 
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Синдром когана что это
Синдром Аксенфельда-Шюренберга (синдром циклического паралича глазодвигательного нерва). Врожденный паралич мышц, обеспечивающих движения глаз, временами сменяющийся кратковременными судорожными сокращениями этих мышц. Основу этого синдрома составляет аномалия развития. В некоторых случаях он может быть обусловлен аневризмой артериального круга большого мозга.
Врожденная окулярная апраксия или синдром Когана: чтобы перевести взгляд на объект больной должен повернуть голову за фиксированный взглядом объект, после чего голова возвращается в необходимое положение. Движения головой могут носить причудливый характер, что заставляет дифференцировать их с гиперкинезами. У больных с данной патологией могут быть затруднения при чтении и письме.
Кроме стволового паралича взора патология заднего продольного пучка находит выражение в нарушении ассоциированных движений глазных яблок, нистагме. Нарушение ассоциированных движений глазных яблок прослеживается при исследовании объема движений глаз и выражаются в отставании одного глазного яблока от другого при их движениях к внутренней или наружной спайкам глаз.
К синдромам поражения медиального (заднего) продольного пучка относится синдром межъядерной офтальмоплегии. Он развивается при поражении медиального продольного пучка на участке между средней третью моста и комплексом ядер ипсилатерального III нерва. Характеризуется нарушением приведения ипсилатерального (по отношению к поврежденному медиальному продольному пучку) глаза при взгляде в противоположную очагу сторону, моноокулярным горизонтальным абдукционным нистагмом п другом глазу.
При многих процессах, в том числе рассеянном склерозе, выявляется билатеральная межъядерная офтальмоплегия (при двусторонних очагах). Клиническим ее проявлением будет ограничение приведения обоих глаз при взгляде в стороны.
Повреждение претектальных структур сопровождается нарушением процесса конвергенции и уменьшением вертикальной экскурсии глаз (передняя форма межъядерной офтальмоплегии). Глаза при этом находятся и состоянии дивергенции. Если медиальный продольный пучок повреждается в области варолиевого моста, то развивается задняя межъядерная офтальмоплегия. Имеет место ограничение приведения глазных яблок в обе стороны и нистагм в отводимом глазу.
Транзиторная билатеральная межъядерная офтальмоплегия нередко связана с токсическим воздействием антиконвульсантов, особенно дифенина и карбамазепина.
Вариант, когда глазное яблоко пересекает среднюю линию при приведении, но снижена амплитуда и скорость медиального движения глаза, свидетельствует о межъядерном офтальмопарезе. Причинами межъядерного офтальмопареза могут быть рассеянный склероз, сосудистые поражения ствола, лекарственные интоксикации, метаболические нарушения, канцероматозный менингит, паранеопластические процессы, аномалия Арнольда-Киари, вторичная гидроцефалия, спиноцеребеллярные дегенерации.
Синдром Когана
(Синдром Когана)
, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
Симптомы и признаки синдрома Когана
Представленные симптомы вовлекают зрительную систему у 38% больных, вестибулярно-слуховую систему – у 46% и обе системы бывают поражены у 15% пациентов. К 5 месяцу у 75% пациентов наблюдаются как глазные, так и вестибулярно-слуховые симптомы. Неспецифические жалобы системного характера включают лихорадку, головную боль, боль в суставах и боль в мышцах.
Зрительная система
Вовлечение зрительной системы включает любую комбинацию следующих проявлений:
Двусторонний интерстициальный кератит, другие стромальные кератиты
Другие глазные воспаления (например, витрит, хориоидит)
Вестибулярно-слуховые проявления
К симптомам нарушения работы вестибулярного аппарата относятся нейросенсорная тугоухость, шум в ушах и головокружение.
Сосудистые проявления
Диастолический шум сердца может присутствовать при выраженном аортите. При поражении сосудов конечностей может возникать хромота.
Диагностика синдрома Когана
Диагностика основана на клинических данных и исключении других причин стромального кератита (например, сифилиса, болезни Лайма, вирусной инфекции Эпштейна-Барр) с помощью соответствующих серологических тестов. У пациентов с синдромом Когана были обнаружены антитела к антигенам внутреннего уха, анти-Hsp70 (ассоциированные с нейросенсорной тугоухостью) и антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ассоциированные с васкулитом). Важны заключения офтальмолога и отоларинголога при подозрении на синдром Когана.
Лечение синдрома Когана
Прежде всего при поражении глаза назначаются кортикостероиды для местного применения, а также в некоторых случаях системные кортикостероиды.
Ключевые моменты относительно синдрома Когана
Синдром Когана – это редкое аутоиммунное заболевание, поражающее в основном глаза и вестибулярную систему.
Иногда возникает опасный для жизни аортит.
Без лечения он может привести к потере зрения и слуха.
Важны заключения офтальмолога и отоларинголога.
Лечение обычно включает назначение кортикостероидов (для местного применения и системных).
Синдром Когана
(синдром Когана)
, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
Распространенными симптомами являются боль в глазах, ухудшение зрения, повышенная чувствительность к яркому свету и покраснение глаза.
Диагноз ставится на основании оценки врача и анализов крови для исключения других заболеваний.
Лечение заключается в назначении кортикостероидных глазных капель и кортикостероидных таблеток.
Синдром Когана может поражать различные части глаза, включая роговицу. Роговица — это прозрачная оболочка, расположенная перед радужной оболочкой и зрачком. Она защищает радужную оболочку и хрусталик и помогает сфокусировать лучи света на сетчатке. Она состоит из клеток, белка и жидкости. На вид роговица хрупкая, но она почти такая прочная, как ноготь на пальце руки. При этом она очень чувствительна к прикосновению.
Внутреннее строение глаза
Симптомы синдрома Когана
Диагностика синдрома Когана
Для исключения заболеваний, которые могут иметь симптомы, сходные с симптомами синдрома Когана, проводятся анализы крови на сифилис, болезнь Лайма и вирус Эпштейна-Барр.
Лечение синдрома Когана
Кортикостероидные глазные капли
Иногда назначают прием кортикостероидов внутрь
Для уменьшения воспаления роговицы назначают кортикостероидные глазные капли. Если улучшение не наблюдается, если воспаление очень глубокое, присутствует поражение уха или обнаружено воспаление кровеносных сосудов (васкулит Общие сведения о васкулите Причиной заболеваний сосудов является воспаление стенок кровеносных сосудов (васкулит). Причиной васкулита могут стать определенные инфекции или лекарственные препараты, либо заболевание развивается. Прочитайте дополнительные сведения 
или аортит Аортит Аортит представляет собой воспаление аорты. Аорта представляет собой самую большую артерию в организме. Она получает обогащенную кислородом кровь из сердца и распределяет ее по всему организму. Прочитайте дополнительные сведения ), назначают прием кортикостероидов внутрь. Иногда назначают лечение другими лекарственными препаратами, такими как циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин или инфликсимаб.
Лечение в Италии
(925) 50 254 50
Синдром Когана – редкое ревматическое заболевание, для которого характерно воспаление глаз и ушей. Поэтому синдром Когана приводит к расстройствам слуха, зрения и нарушениям равновесия. Это состояние еще может сопровождаться воспалением сосудов (васкулитом) в любых органах и тканях, что значительно ухудшает прогноз для больного.
Наиболее часто встречающиеся симптомы при синдроме Когана:
Иногда при синдроме Когана отмечается увеличение лимфатических узлов, сыпь, боль в груди и руках, одышка.
Синдром Когана поражает молодых людей, 80 % из пациентов в возрасте между 14 и 47 годами. Предполагается, что заболевание является результатом аутоиммунной реакции, направленной против неизвестного общего аутоантигена. Приблизительно 10-30 % больных имеют также тяжелый системный васкулит, который включает угрожающий жизни аортит.
Поражения глаз представлены двусторонним паренхиматозным кератитом, другими стромальными кератитами, эписклеритом, склеритом, увеитом, папиллитом или воспалением орбиты. Глазные симптомы включают раздражение, светобоязнь и снижение зрения. Вестибулослуховые симптомы включают сенсоневральную потерю слуха, звон в ушах и головокружение. Данные симптомы вовлекают зрительную систему у 38 %, вестибулослуховую — у 46 % и обе — у 15 % больных.
Через 5 месяцев у 75 % больных имеются и глазные, и вестибулослуховые симптомы. Неспецифические общие жалобы включают повышение температуры, головную боль, боль в суставах и миалгию. Глазное обследование демонстрирует типичные признаки паренхиматозного кератита или воспаление других слоев стромы роговицы, покраснение глаза, внутриглазное воспаление, отек зрительного нерва и/или экзофтальм. При выраженном аортите может быть диастолический сердечный шум.
Диагностика основывается на клинических данных и исключении других причин (например, сифилиса, болезни Лайма). Важны заключения офтальмолога и отоларинголога. Нелеченое заболевание может приводить к рубцеванию роговицы и потере зрения, а в 60-80 % случаев — к постоянной потере слуха.
Срочно должно быть начато лечение большими дозами глюкокортикоидов. В течение 2-6 месяцев используется преднизолон по 1 мг/кг внутрь 1 раз в день. При упорных случаях некоторые врачи добавляют циклофосфамид, метотрексат или циклоспорин.
Диагноз синдрома Когана обычно выставляется после того, как доктор сопоставит все симптомы и найдет типичное сочетание: поражение глаз и ушей. Но даже тогда, когда эти два признака выявлены, диагноз не выставляется сразу. Во-первых, симптомы могут появиться одновременно или по очереди.
Поэтому врач постарается сначала исключить все заболевания, при которых могут быть схожие проявления: сифилис, туберкулез, вирусная инфекция, хламидиоз, ревматоидный артрит, саркоидоз, гранулематоз Вегенера. Пациент всегда получает направление к офтальмологу для оценки состояния глаз и определения нарушения зрения. Офтальмолог у пациентов с синдромом Когана выявляет интерстициальный кератит – состояние, при котором воспаляется роговица (прозрачная оболочка глаза). Еще пациент должен быть обследован неврологом для определения степени вовлечения в процесс нервной системы и ЛОРом – для проверки слуха и ряда исследований, уточняющих состояние среднего уха (аудиограмма, тимпанограмма).
! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.