Симптомы лейкоз крови что это такое
Острый лейкоз (острая лейкемия)
Острым лейкозом называют онкозаболевание крови и кроветворного органа — красного костного мозга, при котором нормальные лейкоциты постепенно вытесняются незрелыми (бластными) клетками, неспособными выполнять свою функцию. В результате у больного развиваются воспаления и кровотечения внутренних органов, которые существенно ухудшают его состояние, резко снижается иммунитет, поражается нервная система. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи неизбежно наступает неблагоприятный исход. Заболевание характеризуется высокой агрессивностью: мутировавшие клетки быстро распространяются по организму, а их число растёт с высокой скоростью.
Виды заболевания
Онкогематологи, в зависимости от характера патологии клеток, выделяют две основные разновидности острого лейкоза крови.
Полная классификация острых лейкозов включает множество подвидов, которые различаются по морфологическим, генетическим и другим признакам, требующих специфического лечения.
Симптомы
Первые признаки, по которым можно заподозрить начало заболевания, одинаковы для всех его форм.
По мере роста злокачественных клеток в крови появляются более выраженные симптомы острого лейкоза.
Клинические признаки не дифференцируются в соответствии с классификацией острого лейкоза, поэтому определить форму болезни можно только при помощи лабораторных исследований.
Причины и факторы риска
До сих пор точно не установлены этиологические факторы, которые неизбежно становятся «спусковым крючком» для злокачественной мутации клеток. Однако риски развития острого лейкоза существенно повышаются при:
Стадии
Онкогематологи выделяют следующие стадии острого лейкоза.
Диагностика
Пациенту с симптомами, напоминающими острый лейкоз, назначают:
Лечение
Поскольку в перечень наиболее агрессивных злокачественных онкозаболеваний входит острый лейкоз, лечение должно начаться сразу после постановки диагноза. Пациента помещают в онкогематологический стационар в палату со специальной вентиляцией для удаления патогенной микрофлоры. Основным методом, как правило, является химиотерапия, которая подкрепляется переливанием компонентов крови, дезинтоксикационной терапией, профилактикой инфекций. Схема лечения состоит из основных этапов:
При определённых формах заболевания хороший эффект даёт трансплантация стволовых клеток костного мозга, выполняемая после уничтожения бластов с помощью химиопрепаратов и лучевой терапии.
Первый этап лечения занимает от 4 до 6 недель, в это время пациент получает массированную терапию. На этапе консолидации проводится два или три курса лечения, после чего в течение нескольких лет продолжаются поддерживающие мероприятия, которые необходимы, чтобы исключить рецидивы. Полная ремиссия достигается при уничтожении клона патологических клеток и восстановлении нормального кроветворного процесса.
Прогнозы
Современные методы лечения позволяют перевести в фазу длительной ремиссии до 80% больных, из них до 30% случаев составляет полное выздоровление. Чем раньше обнаружено заболевание, тем более благоприятен прогноз. Тем не менее, даже для пациентов, у которых рак крови диагностирован в терминальной стадии, остаются шансы на излечение.
Профилактика
Чтобы снизить вероятность мутации кроветворных клеток, необходимо придерживаться здорового образа жизни, исключить курение табака, избегать стрессов и депрессивных состояний. Людям с отягощённой наследственностью, подвергавшимся облучению или часто контактирующим с опасными химическими соединениями, в целях профилактики острого лейкоза следует тщательно следить за здоровьем и регулярно консультироваться с онкологом для своевременного обнаружения болезни.
Реабилитация
В перечень клинических рекомендаций при остром лейкозе в период реабилитации входят:
В период восстановления важно выполнять все назначения лечащего врача-онколога, вовремя и полностью проходить рекомендованные лечебные курсы.
Диагностика и лечение острого лейкоза в Москве
Клиника Института ядерной медицины выполняет качественную диагностику острого лейкоза с использованием современных медицинских приборов и оборудования. При подтверждении диагноза квалифицированные онкогематологи проводят надлежащее лечение, отвечающее самым высоким стандартам, принятым в современной мировой практике.
Вопросы и ответы
Острый лейкоз крови: сколько живут с этим заболеванием?
Шансы прожить пять лет и более для детей существенно выше, чем для взрослых и составляют 75-80%. У взрослых этот показатель достигает 30%, но в некоторых клиниках превышает 50%. Длительность жизни зависит от формы заболевания: при остром лимфобластном лейкозе она составляет 2-3 года, а с миелоидной формой пациенты живут, в среднем, около 6 лет.
Как проявляется лейкоз?
Коварство этого заболевания заключается в отсутствии выраженной симптоматики. Пациент ощущает ухудшение своего состояния, однако считает, что причина заключается в усталости, сезонной простуде и т. д. Обнаружить и диагностировать острый лейкоз на ранней стадии болезни могут только онкологи-гематологи, которые используют специфические методики и оборудование.
Можно ли вылечить острый лейкоз?
Как и при любом онкозаболевании, наиболее благоприятны прогнозы при максимально раннем обнаружении острого лейкоза и незамедлительном начале лечения. Возможность выздоровления существует для каждого пациента, независимо от стадии и формы болезни, поэтому необходимо не опускать руки, а обращаться в клинику ИЯМ, где вам окажут квалифицированную помощь на самом высоком современном уровне.
Лейкоз. Лейкемия. Рак крови
Российско — японский онкологический центр занимается реабилитацией пациентов с раком крови на любой стадии. Это одно из направлений Онкоцентра, где показатели лечебного эффекта достигли самых высоких результатов!
Основные вопросы которые задают наши пациенты:
Врачи Онкологического центра отвечают на все вопросы пациентов, учитывая индивидуальные особенности каждого.
РАК КРОВИ. ПРИЧИНЫ.
Врачи отделения лечения рака крови, на протяжении многих лет систематизируют и ведут анализ информации по возможным причинам возникновения рака крови. В своих научных работах определили ряд факторов и изучают информацию, которая способна влиять на развитие атипичных клеток в тканях человека.
К таким факторам риска врачи относят:
Врачи Онкоцентра рекомендуют и мужчинам и женщинам внимательно относится к своему самочувствию и ежегодно проходить скрининговые программы, разработанные врачами нашего центра.
Рак крови, как злокачественное заболевание кровеносной системы, характеризуется бесконтрольным делением и накоплением незрелых лейкоцитов. Начало процесса начинается в костном мозге и потом распространяется на кровь человека. Со временем возникают сопутствующие заболевания, которые связана с общим снижением иммунной системы.
Положительный прогноз лечения лейкоза возможен только при комбинированной терапии, которая разрабатывается индивидуально для каждого пациента
Организм любого человека функционирует как замкнутая система и для этой системы нужны клетки крови, которые имеют свои функции: снабжают органы кислородом и углекислым газом, защищают организм от микробов и различных вирусов. По причине вредного воздействия она из клеток теряет связь с другими клетками и начинает делиться бесконечное множество раз воспроизводя саму себя. Это группа клеток и отбирает питание у здоровых клеток и мешает им нормально функционировать, тем самым происходит нарушение функции работы органов и тканей: печень, почки, головной мозг, лимфатические узлы и другие.
Раком крови нельзя заразиться, так как это неинфекционное заболевание.
Клетки крови рождаются в костном мозге и на ранних стадиях наиболее подвержены воздействию внешних факторов. Любая клетка может превратиться в раковую, которая впоследствии будет бесконтрольно делиться.
Хронические формы лейкоза чаще наблюдаются у взрослых людей, более 70 %. У мужчин и женщин болезнь наблюдается примерно в одинаковой пропорции, однако есть разновидность лейкозов, которые в основном поражают женщин — миеломная болезнь.
Хронический лейкоз.
Происходит видоизменение лейкоцитов, при мутации они становятся зернистыми, заболевание протекает медленно. В результате замены больных лейкоцитов на здоровые нарушается функция кроветворения.
Острый лейкоз.
Происходит увеличение количества кровяных клеток, при этом они очень быстро растут и быстро делятся. Данный рак развивается быстрее из-за чего острый лейкоз считается более тяжелой формой для больного.
Рак крови. Симптомы.
Врачи Российско — японского онкологического центра выделяют симптомы, по которым можно диагностировать рак крови.
Первоначальные симптомы рака крови:
Данные симптомы рака крови могут указывать и на другие болезни, из-за чего пациент редко обращается на этой стадии к врачу онкологу, тем самым теряет много времени.
Вторичные симптомы рака крови:
Также увеличиваются лимфоузлы, печень и селезенка, живот раздувается в размере, появляется сильное ощущение вздутия живота. На поздних этапах появляются высыпание на кожи, кровоточивость дёсен.
При поражении лимфатических узлов, они становятся плотными на ощупь, безболезненные. При этом нужно сразу же обратиться к врачу!!
Основные симптомы рака крови
Симптомы рака крови мало зависят от пола больного.
Разновидности заболевания накладывает свой отпечаток на то, что именно ощущает пациент при раке крови. Симптомы для различных видов лейкозов могут отличаться.
По мере прогрессирования заболевания, симптомы становятся более выраженными. Появляются боли!
РАК КРОВИ. ДИАГНОСТИКА.
Если у Вас появились подозрительные признаки, то необходимо пройти обследование у врача специалиста. Как правило врач проводит комплексные диагностические обследования, это могут быть:
Обследования необходимы для правильного диагноза, определения вида заболевания, степени поражения костного мозга, насколько агрессивен процесс протекания болезни.
Классифицируются 4 основные типа лейкоза.
Острый лейкоз длится дольше, чем хронический, но это во многом зависит от лечения. Некоторые лейкозы подразделяются на подтипы в соответствии с клеточной зрелостью.
Острый миелоидный лейкоз.
Заболевание поражает преимущественно старшую возрастную группу!
Из миелоидной сети восходит несколько типов клеток, поэтому есть несколько подтипов рака крови, соответствующим стадиям развития пораженных клеток.
Уровень лейкоцитов в крови различается индивидуально. У одних больных показатель может быть повышенным в десятки раз, у других – нормальным или несколько сниженным. Лейкоциты важны для предотвращения развития инфекций, но когда они болеют, то фактически не функционируют, человеку угрожает опасность заражения.
Хронический миелоидный лейкоз.
Этот лейкоз характерен для взрослых людей! Чаще всего болезнь развивается в возрасте 50-55 лет. У мужчин регистрируется более высокая заболеваемость.
Больные обычно имеют значительно большее количество лейкоцитов. Когда кровь становится более вязкой, кровоток замедляется, возникает повышенный риск тромбозов.
Острый лимфатический лейкоз
Это – самая распространенная детская лейкемия и даже самый распространенный детский рак, затрагивающий возрастную популяцию около 4 лет. Рак этого типа реже встречается у взрослых, хотя он характерен для людей старше 50 лет.
Хронический лимфатический лейкоз.
Это самый распространенный тип лейкемии в целом, но имеющий лучший прогноз. В основном, рак этого типа затрагивает мужчин старше 50 лет.
РАК КРОВИ. СТАДИИ.
Аналогично классификации лейкемии на отдельные формы заболевания, определяются также 4 стадии рака крови.
1 стадия – начальная стадия рака крови характеризуется обострением хронических инфекций, существенное ухудшение общего состояния здоровья, незначительные изменения в крови и костном мозге (раньше, на ранней стадии эти признаки иногда отсутствуют).
Сначала в результате сбоя самой иммунной системы, в организме появляются клетки мутанты, которые имеют другой вид и структуру и постоянно делятся. На этой фазе рак довольно легко и быстро лечится.
Сами клетки начинаются сбиваться в стаи и образуют опухолевые сгустки. При этом лечение еще более эффективно. Метастазирование еще не началось.
Раковых клеток становится настолько много, что они сначала поражают лимфатические ткани, а потом распространяются по крови во все органы. Метастазы распространены по всему организму.
Метастазы начинают глубоко поражать другие органы. Эффективность лечения снижается. Патология у женщин может распространяться на половые органы, матку и молочные железы.
ЛЕЧЕНИЕ РАКА КРОВИ.
Лечение рака крови — это комплекс мероприятий, направленных на избавление от болезни, улучшение самочувствия пациента и возвращение его к полноценной жизни. Существуют протокольные методики лечения рака крови, такие как, химиотерапия, гормональная терапия, хирургическое лечение, лучевая терапия и другие.
Наихудший прогноз рака крови отмечается при отсутствии лечения или самолечении, почти 98% пациентов погибают в течении 2-х лет после постановки диагноза.
Статистика Онкологического центра показывает стабильные результаты в лечении и реабилитации пациентов с раком крови
Пациенты обратившиеся на I стадии.
Пациенты обратившиеся на II стадии.
Пациенты обратившиеся на III стадии.
Пациенты обратившиеся на IV стадии.
Пациент должен помнить, что рак крови является довольно агрессивным видом рака. Возможны рецидивы, поэтому мы в обязательном порядке проводим наблюдение наших пациентов не реже 2-х раз в год и повторяем поддерживающий комплекс реабилитационных мероприятий через полтора — два года.
Наш опыт показывает, что лечение рака крови всегда возможно!
Российско- японский онкологический центр использует только проверенные и хорошо зарекомендовавшие себя методики.
Лечение проводится в соответствии с высокими международными стандартами, используя научную клиническую базу и опыт ученых
Российской Федерации и Японии.
Если Вы хотите гарантированно получить эффект от:
Острый лейкоз
Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.
Общие сведения
Причины острого лейкоза
Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.
Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).
Классификация острого лейкоза
В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).
1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:
2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:
3. Острый недифференцированный лейкоз.
Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:
Симптомы острого лейкоза
Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.
В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.
Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.
В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.
Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.
Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.
Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.
Диагностика острого лейкоза
С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.
С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.
Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.
Лечение острого лейкоза
Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.
Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.
При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.
В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.
По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.
Как распознать лейкоз по анализу крови?
Врач-гематолог, доктор медицинских наук Сергей Семочкин про острый лимфобластный лейкоз
Врач-гематолог, профессор кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, доктор медицинских наук Сергей Семочкин рассказал: можно ли распознать острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) на ранней стадии и поставить диагноз по анализу крови; объяснил, как лечат ОЛЛ и кому показана трансплантация костного мозга (ТКМ).
Каковы ранние симптомы острого лимфобластного лейкоза? Можно ли их увидеть и распознать ОЛЛ?
В данном случае все достаточно просто, потому что слово «острый» означает, что заболевание внезапное и зачастую симптомы очень выразительные. Самый частый симптом — это лихорадка, т.е. повышение температуры тела. Лихорадка может быть как субфебрильной, так и ярко выраженной, до 39 градусов. Появятся изменения, связанные с поражением костного мозга. Снижение гемоглобина приведет к слабости и быстрой утомляемости. Могут увеличиться лимфатические узлы, появиться дискомфорт в брюшной полости за счет того, что увеличиваются размеры печени и селезенки. Могут быть проявления кровоточивости — даже во время чистки зубов. У некоторых пациентов ОЛЛ может начаться с неврологических проявлений – головных болей, головокружения и прочих проблем. Симптоматика обширная, но в данном случае она является достаточно острой, внезапно возникшей.
Можно ли поставить диагноз по анализу крови? Что он покажет?
Как правило, в анализе крови есть ярко выраженные показатели: изменены ростки кроветворения, количество лейкоцитов выходит за пределы нормы — может упасть ниже нормальных значений, а может стать запредельно огромным. Мне встречались пациенты, у которых количество лейкоцитов при норме от 4 до 9 тысяч повышалось до 200 тысяч на мкл. Тромбоциты тоже в ряде случаев очень сильно снижены, но главное – изменение количества лейкоцитов. Очень важным маркером является выход опухолевых клеток в кровь, когда в крови появляются незрелые ранние клетки, которые называют бластными. Если в анализе крови выявили бластные клетки, то это, скорее всего, либо острый лейкоз, либо миелодиспластический синдром.
Как пациент попадает к гематологу?
Анализ крови с характерными изменениями — повод для немедленного вызова скорой помощи и госпитализации пациента в профильный стационар. При лечении детей и подростков у онкогематолога, как правило, есть один-два дня ни диагностику, лечение необходимо начинать, как можно раньше. В диагностику входит повторный анализ крови, затем – верификация диагноза, для которой проводят биопсию костного мозга. У маленьких детей ее проводят под общей анестезией, у взрослых — под местной. С помощь небольшой иглы делаю прокол грудины или подвздошной кости. У детей пункцию грудины не делают. Полученный образец костного мозга, который выглядит как обычная пробирка с кровью, отправят в лабораторию, где для подтверждения диагноза проведут целый спектр исследований. Главный критерий – увеличение количества бластных клеток. Только по внешнему виду и по количеству бластных клеток определить вариант лейкоза – невозможно. Еще в 1913 году установили, что есть лимфоидный, а есть миелоидный вариант лейкоза. Для верификации применяются специальные лабораторные методы: иммунологические и химические. Существует специальный прибор – проточный цитометр, с помощью которого определяют маркеры, характеризующие данный тип клеток. Для определения подвида острого лейкоза, применяют целый спектр генетических исследований, чтобы выйти на более целевую терапию у этих пациентов.
Каковы причины возникновения ОЛЛ? Существует мнение, что этот вид лейкоза очень сильно взаимосвязан с экологическими проблемами, передается по наследству и часто возникает у тех, кто уже переболел каким-то онкологическим заболеванием. Правда это или нет?
Истинную причину возникновения лейкоза у взрослых можно выявить только в 5% случаев, в 95% совершенно непонятно, что там к чему привело. У детей все несколько интересней.
Как возникает лейкоз? В генетическом материале клетки возникает некая первичная мутация, которая сама по себе далеко не всегда приводит к лейкозу. В дальнейшем к этой мутации присоединяются другие, и когда болезнь все же возникает, в клетке накоплено уже много молекулярных событий, сочетание которых привело возникновению заболевания. Пик острого лимфобластного лейкоза приходится на детей от двух до четырех лет, потом заболеваемость падает. Следующий пик приходится на 18-29 лет, потом снова спад. После 60 лет — опять небольшой рост.
У части детей раннего возраста прослеживается некая врожденная составляющая этой проблемы. Встречаются случаи ОЛЛ у плода или новорожденного, когда ребенок рождается уже с заболеванием, либо заболевает в течение первого года жизни. Исследования пуповинной крови показали, что у новорожденных встречаются лейкемические поломки, врожденные мутации, которые могут привести к возникновению лейкоза. И мутацию эту вызывает наследственный фактор, сработавший во время внутриутробного развития. По разным данным, общее количество таких младенцев составляет от 1 до 5%. Дальше многое зависит от инфекционной обстановки, сложившейся вокруг ребенка. Многочисленные инфекции, перенесенные в детстве, способствуют формированию нормальной иммунной системы, которая нейтрализует наследственный фактор.
Если говорить про экологические проблемы, то с ними четкой связи не выявлено.
Влияет ли УФ-излучение, СВЧ, солнечные лучи, радиация?
В Хиросиме и Нагасаки повышенная заболеваемость держалась около 12 лет. После Чернобыля у многих пострадала щитовидная железа, но заболеваемость лейкозами не выросла. Все зависит от типа изотопов попавших в окружающую среду. В Фукусиме тоже этого не случилось, потому что концентрация радиоактивных веществ сильно разбавилась морской водой.
Вред ультрафиолета научно доказан только в отношении меланомы. Четкой связи с ОЛЛ нет. Своим бывшим пациентам мы не разрешаем посещать солярий и не рекомендуем загорать, потому что хотя связь и не доказана, совсем исключать этот фактор тоже нельзя.
Если говорить об СВЧ-излучении, домашние микроволновые печи абсолютно безопасны.
Как лечат ОЛЛ? Что ждет пациента?
Концепция лечения ОЛЛ, которая до сих поре лежит в основе протоколов лечения ОЛЛ, была разработана американским педиатром Дональдом Пинкелем еще в 1962 году. Она включает в себя четыре этапа: индукция ремиссии, консолидация, воздействие на центральную нервную систему и длительный этап поддерживающей терапии на протяжении двух-трех лет. Во всем мире проводится лечение по клиническим протоколам, разработанным в результате кооперированных исследований. Согласно некоторым работам, строгое следование протоколам повышает выживаемость пациентов на 15-20% по сравнению с индивидуализированным лечением. В протоколе прописаны все действия: от первого дня до последнего. В нем есть указания, как и в какой момент оценивать возникающие осложнение и что с ними делать. В России два центра, активно ведущих такие протоколы. Центр им. Дмитрия Рогачева, где Александр Исаакович Карачунский в течение многих лет, с начала 1990-х, ведет серию протоколов «Москва — Берлин». Каждые пять лет дизайн протоколов пересматривают, чтобы улучшить лечение отдельных категорий пациентов. уже в течение многих лет с начала 90-х годов серию протоколов Москва-Берлин. Каждые пять лет меняется дизайн протоколов, направленных на улучшение лечения отдельных категорий пациентов. Во взрослой практике — это НМИЦ гематологии, где ведут кооперированные исследования по острому лимфобластному лейкозу у взрослых.
В каких случаях показана трансплантация костного мозга (ТКМ)?
В отличие от острого миелоидного лейкоза, показаний к аллогенной (от донора) ТКМ меньше. Ее назначают пациентам, которые не достигли ремиссии в указанные протоколом сроки или имеют неблагоприятный цитогенетический вариант заболевания. В детской практике выздоравливают более 90% детей, и примерно 15-20% являются кандидатами для аллогенной ТКМ. У взрослых процент пациентов нуждающихся в трансплантации несколько выше, за счет того, что генетических операций высокого риска становится намного больше и ответ на стандартное лечение хуже. Когда мы обсуждали хронический миелолейкоз, там фигурировала филадельфийская хромосома — транслокация (9;22). При ОЛЛ это абсолютно негативный фактор прогноза. У детей такая мутация встречается меньше чем в 5% случаев, у людей старше 50-60 лет примерно половина В-линейных ОЛЛ будет с филадельфийской хромосомой. В отличие от хронического миелолейкоза, применение ингибиторов тирозинкиназы при остром лимфобластном лейкозе не столь успешно. Вот поэтому во взрослой практике ТКМ необходимо проводить примерно 30% пациентов. Возрастной порог для аллогенной ТКМ — в районе 55 лет, это разумно.
Как часто случаются рецидивы с ОЛЛ?
Если мы говорим про взрослых людей, то рецидивы случаются почти в 40% случаев. Бывают ранние рецидивы, которые случаются прямо на терапии. В таком случае необходимо менять лечение, делать его более интенсивным и тяжелым. В таких случаях, как правило, показана ТКМ. Поздний рецидив может случиться и через 20 лет. К сожалению мы не можем убрать причину, которая вызывает это заболевание — оно может вернуться.
Можно ли планировать беременность после ОЛЛ?
Длительная химиотерапия нарушает фертильность, поэтому лучше провести криоконсервацию спермы/яйцеклетки, а еще лучше эмбриона — это более надежный способ. У мужчин, как правило, серьезно нарушается сперматогенез, но у женщин дело обстоит несколько лучше. Вероятность забеременеть и выносить здорового ребенка высока. Если прошло не менее пяти лет в ремиссии, никаких ограничений нет.
Может ли беременность быть провоцирующим фактором для рецидива?
Скорее, нет. Это не такое частое явление, как при некоторых других заболеваниях, где беременность действительно может стать провоцирующим фактором.
Передается ли ОЛЛ по наследству?
Лимфобластный лейкоз – редкое заболевание, поэтому вероятность того, что он случится у ребенка, рожденного от родителей после ОЛЛ, крайне мала.
Как будут лечить ОЛЛ в будущем?
Представляется, что в основе лечения онкологических заболеваний в будущем станет активация собственного иммунитета. Нам необходимо настроить иммунную систему таким образом, чтобы она распознавала и убирала раковые клетки. Сейчас мы находимся на раннем этапе развития CAR-T-терапии, но через какое-то время технологии настолько усовершенствуются, что, скорее всего, она станет одним из основных методов терапии при целом ряде онкогематологических заболеваний. Суть метода заключается в том, что у пациента собирают его собственные Т-лимфоциты и отправляют в специальную лабораторию. Эта лаборатория может быть в другом городе, стране — не важно. В лаборатории эти Т-лимфоциты перепрограммируются: в них появляется информация об опухолевых клетках, присутствующих в организме пациента. После перепрограммирования Т-лимфоциты вводят обратно пациенту, она находят раковые клетки и возникает ремиссия. Основные проблемы – создать качественный процесс распознавания и разработать стандартные протоколы лечения.
Много вопросов возникает в понимания биологии заболевания, потому как каждый конкретный случай весьма индивидуален. Мы знакомы только с грубыми поломками, но каждая отдельная поломка провоцирует различное течение болезни. Мы уже сейчас можем полностью секвенировать геном опухолевой клетки и главное научиться понимать, что в патогенезе является ключевым и как на это можно воздействовать, тогда мы ближе подойдем к полному излечению болезни. За этим будущее.