1. Билиарный тип. В основу диагностических критериев положены: 1.1 Приступ болей билиарного типа. 1.2 Три лабораторно-инструментальных признака: — подъем печеночных проб (ACT или ЩФ) в два раза и более при двукратном определении, с нормализацией в течение 48 часов; — замедление выведения контрастных веществ при ЭРПХГ (более 45 минут); — расширение общего желчного протока более 12 мм (исследования проводят в период приступа).
ЭРХПГ является инвазивным методом диагностики, который может иметь серьезные осложнения (воспаление протоков поджелудочной железы или повреждение ее тканей). В связи с этим Римским консенсусом III предложена модификация, использующая неинвазивные методы оценки (УЗИ), сопряженные с меньшими опасностями.
1
Классическая билиарная боль и наличие всех других признаков
+
+
2
Классическая билиарная боль и наличие одного из других признаков
+/-
+/-
3
Перемежающаяся (возвратная) билиарная боль
—
—
При билиарном типе 1 ДСО чаще всего наблюдаются структурные изменения самого сфинктера (стеноз). При типе 2 нарушения могут быть как структурными так и функциональными. При типе 3 дисфункция сфинктера Одди, как правило, функциональна.
Расширение панкреатического протока при ЭPХПГ : — в головке поджелудочной железы > 6 мм, — в теле железы > 5 мм
Превышение времени выведения контрастного вещества из протоковой системы в положении лежа на спине свыше 9 мин. (по сравнению с нормой) после ЭРХПГ*
1
Присутствует с наличием всех из других указанных признаков
+
+
+
2
Присутствует с наличием одного или двух из других признаков
+/-
+/-
+/-
3
Присутствует
—
—
—
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Признак распространенности: Распространено
Соотношение полов(м/ж): 0.5
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
— эпизоды болей продолжительностью не менее 6 месяцев до установления диагноза и проявляющиеся не менее 3 месяцев; — продолжительность эпизодов болей 30 минут и более; — рецидивы болей ( не ежедневные); — интенсивность болей умеренная или сильная (вплоть до госпитализации); — боль не уменьшается после стула, при перемене положения, после приема антацидов.
Таким образом, особенности клинической симптоматики дисфункций билиарного тракта выделяют их из всего ряда функциональной патологии, где ночная симптоматика является критерием исключения.
Диагностика
Показатели манометрии сфинктера Одди
Показатели
Общий желчный проток (ОЖП)
Главный панкреатический проток (ГПП)
Давление в протоке, мм рт.ст.
7,4 ± 1,7
8,0 ± 1,6
Базальное давление, мм рт.ст.
16,2 ± 5,8 (8-26)
17,3±5,8 (8-26)
>40
136,5 ± 25,9 (82-180)
127,5 ± 21,5 (90-160)
>350
Длительность фазовых волн, с
4,7±0,9 (3-6)
4,8±0,7
Частота фазовых волн, за 1 мин.
5,7±1,4 (3-10)
5,8±1,5 (3-10)
>7
Антеградные
55 (10-100)
53 (10-90)
—
Одновременные
34 (0-70)
35 (10-70)
—
Ретроградные
11 (0-40)
12 (0-40)
>50
Алгоритм диагностики при билиарной боли (Надинская М.Ю., 2002)
Лабораторная диагностика
1. Определение в крови активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, билирубина, амилазы, липазы (желательно определение как во время приступа боли, так и в межприступный период).
2. Микроскопия пузырной желчи, полученной при РХПГ после введения холецистокинина. Определяются кристаллы холестерина или билирубината кальция и пр.
Дифференциальный диагноз
3. Дисфункция желчного пузыря.
4. Стриктуры желчного или панкреатического протоков (стеноз желчного протока).
Осложнения
Лечение
Общие положения
1. Стратегия терапии существенно разнится, особенно по отношению к пациентам с 3-м типом дисфункции сфинктера Одди (ДСО), так как многие специалисты считают критерии его диагностики спорными и ненадежными, и полагают, что подобные скудные клинические проявления могут быть связаны с каким-либо другими заболеваниями или являются соматоформными психическими расстройствами.
2. Наиболее приемлемыми считаются хирургическое (эндоскопическое) вмешательство для пациентов с ДСО 1 типа (без проведения уточняющей манометрии сфинктера Одди) и пробная, достаточно длительная, медикаментозная терапия для пациентов других типов. Зачастую эффект медикаментозной терапии может быть получен достаточно быстро, но около 25% пациентов с ДСО 2 типа, при отсутствии ответа на консервативную терапию, подлежат рассмотрению как кандидаты на манометрию сфинктера Одди с последующим вероятным инвазивным вмешательством.
Для снятия спазма гладкой мускулатуры сфинктера Одди применяют:
1. Нитраты (нитроглицерин, изосорбида динитрат) приводят к расслаблению гладкомышечных клеток посредством образования в них свободных радикалов окиси азота, которые активируют содержание цГМФ. Препараты обладают выраженными кардиоваскулярными и другими побочными эффектами, а также непригодны для продолжительной терапии вследствие развития толерантности.
2. Антихолинергические средства (метацин) рекомендуются скорее по традиции, чем на основании исследований.
3. Неселективный блокатор медленных кальциевых каналов (нифедипин) способен расслабить гладкую мускулатуру, в том числе и желчевыводящих путей, однако для этого необходим прием высоких доз. Вследствие выраженных кардиоваскулярных эффектов использование ограничено.
4. Спазмолитики (папаверин внутрь 40-60 мг, пинаверия бромид внутрь 50 мг, дротаверин внутрь 40-80 мг, мебеверин внутрь 200-400 мг 2 раза в сутки, в течение 1-2 месяцев). Задача фармакотерапии спазма сфинктера Одди состоит в выборе фармакологического средства, избирательно воздействующего на билиарную систему и вызывающего минимум побочных эффектов. Имеющиеся данные свидетельствуют, что мебеверин обладает достаточно избирательным действием в отношении сфинктера Одди.
5. Спазмолитики (желчегонные): гимекромон внутрь по 200-400 мг 3 раза в сутки перед едой, 1-2 месяца. Гимекромон оказывает избирательное спазмолитическое действие на сфинктер Одди и сфинктер желчного пузыря. Он эффективен у больных с дисфункцией желчевыводящих путей, обладает желчегонным действием, устраняет билиарную недостаточность, а также дисфункцию и гипертонус сфинктера Одди, в том числе и у больных после холецистэктомии.
Механизм действия основных кишечных релаксантов
6. Антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина).
Хирургическое лечение
2. Введение ботулинического токсина в виде инъекций в сфинктер уменьшает его давление, улучшает ток желчи и приносит облегчение. Лечение имеет неустойчивый эффект.
Дисфункциональные расстройства билиарного тракта у детей
Заболевания желчевыводящих путей являются одной из распространенных причин развития абдоминального синдрома у детей. Как правило, чаще встречаются функциональные нарушения билиарного тракта, реже — заболевания воспалительной природы (холецистит, холанги
Заболевания желчевыводящих путей являются одной из распространенных причин развития абдоминального синдрома у детей. Как правило, чаще встречаются функциональные нарушения билиарного тракта, реже — заболевания воспалительной природы (холецистит, холангит). Однако функциональные нарушения пассажа желчи могут способствовать развитию органической патологии со стороны желчевыводящей системы, печени, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки. При этом не всегда удается установить первичность заболевания какого-либо из органов желудочно-кишечного тракта, так как между ними имеются очень сложные функциональные взаимоотношения.
Желчь продуцируется гепатоцитами, после чего секретируется в желчные канальцы. Она состоит из воды (82%) и растворенных в ней органических и неорганических веществ (желчных кислот (12%), фосфолипидов (4%), холестерина (0,07%), белков, билирубина, электролитов и т. д.).
Физиологическое значение желчи:
В основе расстройств функций желчевыделительной системы лежат нарушения, характеризующиеся несогласованным, несвоевременным, недостаточным или чрезмерным сокращением желчного пузыря, желчных протоков и/или сфинктеров внепеченочных желчных протоков. Желчные протоки имеют сложный сфинктерный аппарат, представляющий собой пучки продольных и циркулярных мышц:
Сфинктер Одди представляет собой фиброзно-мышечное образование, состоящее из:
Для нормального функционирования желчевыводящих путей чрезвычайно важна синхронная, последовательная деятельность всего сфинктерного аппарата. Для обозначения нарушений функционирования желчевыводящей системы в настоящее время принят термин «дисфункциональные расстройства билиарного тракта» (Римский консенсус, 1999). Дисфункцию билиарного тракта, согласно данной классификации, подразделяют на два типа: дисфункцию желчного пузыря и дисфункцию сфинктера Одди (табл.).
Принята следующая классификация дисфункциональных расстройств билиарного тракта.
– дисфункция желчного пузыря;
– дисфункция сфинктера Одди.
По функциональному состоянию:
При недостатке желчи в просвете кишечника:
Диагностические критерии дисфункции сфинктера Одди у взрослых согласно Римскому консенсусу определены как комплекс функциональных расстройств, наблюдающихся свыше 3 мес, основными клиническими симптомами которых являются рецидивирующие приступы сильных или умеренных болей продолжительностью 20 и более минут, локализующихся в эпигастрии или правом подреберье (билиарный тип); в левом подреберье, уменьшающихся при наклоне вперед (панкреатический тип); опоясывающих (сочетанный тип). Боли могут быть связаны с приемом пищи, появляться в ночное время, сопровождаться тошнотой и/или рвотой.
Различают первичные и вторичные дисфункции билиарного тракта.
К первичным билиарным дисфункциям относятся заболевания, в основе которых лежат функциональные нарушения желчевыделительной системы, возникшие на почве расстройства нейрогуморальных регуляторных механизмов и приводящие к нарушению оттока желчи и /или панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку при отсутствии органических препятствий. Вторичные дисфункции билиарного тракта сочетаются с органическими изменениями желчного пузыря, сфинктера Одди или возникают при различных заболеваниях органов брюшной полости.
Выделяют несколько вариантов нарушений моторной деятельности желчного пузыря и сфинктерного аппарата билиарного тракта: гипотоническое, гипокинетическое, гипертоническое и гиперкинетическое. Гипотоническая дискинезия обусловлена слабым сокращением желчного пузыря при нормальном или спастическом состоянии сфинктерного аппарата. Гипокинетическая дискинезия характеризуется слабым сокращением желчного пузыря в сочетании со слабостью сфинктеров. Гипертоническая (гиперкинетическая) дискинезия характеризуется сильным сокращением желчного пузыря при недостаточном или нормальном состоянии сфинктерного аппарата. У детей с преобладанием тонуса симпатической нервной системы чаще наблюдаются гипомоторные дисфункции с преобладанием парасимпатической — гипермоторные.
По нашим данным, хронический гастродуоденит у детей в 100% случаев сочетается с дисфункциональными расстройствами билиарного тракта. У каждого третьего больного с данной патологией наследственность отягощена по линии язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. По большей части дети находились на раннем искусственном вскармливании (76%), 52% из них имели проявления аллергии в анамнезе. Каждый четвертый ребенок ранее перенес острую кишечную инфекцию, имел хронические очаги инфекции, каждый третий — часто болел ОРВИ и получал антибактериальную терапию. Неврологические нарушения выявлены у 24% больных с дисфункцией билиарного тракта.
Для правильной оценки причин развития дисфункциональных расстройств билиарного тракта необходимо уточнить акушерско-гинекологический анамнез у матери, характер вскармливания ребенка с рождения, длительность грудного вскармливания, характер стула, наличие пищевой аллергии и непереносимости. Важно знать характер перенесенных заболеваний (острые кишечные инфекции, паразитарные (лямблиоз) и глистные инвазии, вирусный гепатит и др.). Требуется тщательный анализ генеалогического анамнеза.
При опросе больного с подозрением на патологию желчевыводящей системы следует обратить внимание на следующие признаки: боли в животе локализуются преимущественно в правом подреберье, реже в околопупочной или эпигастральной области, они могут быть кратковременными (приступообразными), либо продолжительными (ноющими), возникать после погрешности в диете (при употреблении жирной, жареной пищи). Возможны диспепсические симптомы — тошнота (изредка может быть рвота), нарушение аппетита (сниженный или избирательный), изменение характера стула (чаще — запоры, реже — неустойчивый). Как правило, имеют место симптомы вегетативной дисфункции в виде головных болей, головокружения, повышенной утомляемости, нарушений сна, снижения умственной и физической работоспособности. У больных с дисфункциональными расстройствами билиарного тракта нередко могут наблюдаться психоэмоциональные нарушения.
При осмотре больного часто отмечается бледность, реже — сухость кожных покровов. Язык может быть обложен желто-коричневатым налетом. Возможны вздутие живота, увеличение размеров печени, положительные печеночные или пузырные симптомы. При наличии транзиторного холестаза — субиктеричное прокрашивание кожи и видимых слизистых, увеличение печени до 2–3 см из-под края реберной дуги, периодически — ахолия стула.
При дисфункции билиарного тракта в клиническом анализе крови обычно изменения не определяются. При воспалительных заболеваниях (холангит, холецистит) в крови наблюдаются лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, ускорение СОЭ.
При биохимическом исследовании крови у больных с дисфункциональными расстройствами билиарного тракта существенных изменений не выявляется, а при наличии синдрома холестаза чаще всего отмечается повышение уровня общего и прямого билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, иногда умеренное повышение активности трансаминаз.
При дуоденальном зондировании в первую очередь проводится визуальная оценка дуоденального содержимого (цвет, консистенция (наличие мути, хлопьев, слизи, осадка) с последующим ее микроскопическим исследованием). Необходимо учитывать, что диагностическая ценность обнаруженных клеточных элементов при микроскопии ограничена, так как желчь в течение нескольких минут разрушает их. При дисфункциях желчевыводящих путей в желчи определяется слизь в небольшом количестве, кристаллы холестерина, микробы. При биохимическом анализе желчи проводится исследование порций В и С с определением концентрации фосфолипидов, фосфолипаз, щелочной фосфатазы, С-реактивного белка, суммарного содержания желчных кислот, холатохолестеринового коэффициента. Также целесообразно определение в желчи продуктов перекисного окисления липидов (малоновый диальдегид) и антиоксидантной системы (токоферол, ретинол и др.).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) занимает ведущее место среди других методов, применяемых для диагностики патологии желчевыводящих путей, оно может применяться у ребенка любого возраста и практически не имеет противопоказаний. Эхография позволяет определить расположение и форму желчного пузыря, его внешние контуры, состояние стенки, внутрипузырные патологические структуры, а также состояние печени, поджелудочной железы, селезенки. Для уточнения функционального состояния билиарного тракта используют УЗИ с оценкой функции желчного пузыря и сфинктера Одди.
Динамическая гепатосцинтиграфия является наиболее точным методом в плане дифференциальной диагностики различных форм билиарных дисфункций. С помощью данного метода удается диагностировать начальные функциональные изменения в желчных путях, рефлюксы в желчные протоки, определить нефункционирующий желчный пузырь. Однако у детей использование данного метода возможно только с 12 лет. Показаниями к проведению исследования печени с Tc-99m-ИДА у детей являются абдоминальный болевой синдром и гепатомегалия, если УЗИ не позволяет установить диагноз. Относительным противопоказанием к гепатохолесцинтиграфии является повышенный уровень прямого билирубина сыворотки крови, так как некоторые производные ИДА (ХИДА, МЕЗИДА) конкурируют с билирубином за связь с белком крови, тем самым снижая информативность метода у детей с гипербилирубинемией.
У взрослых в последние годы удалось провести измерения количества выделяемой желчи из различных отделов билиарной системы, манометрические исследования, что позволяет говорить о нарушении сфинктера Одди в виде мышечной дискинезии или в сочетании со структурными его нарушениями. Манометрия может служить «золотым стандартом» в диагностике дисфункциональных расстройств сфинктера Одди.
Таким образом, используя современные диагностические исследования, можно установить характер функциональных или органических заболеваний желчевыводящей системы, определить характер течения заболевания и выработать оптимальный лечебный комплекс.
При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта лечение не может быть стандартным, оно должно быть комплексным, в зависимости от формы и характера основного заболевания желудочно-кишечного тракта. При выявлении дисфункциональных расстройств необходимо составить индивидуальный план лечения в период обострения и восстановительной терапии.
Необходимы проведение санации хронических очагов инфекции, ликвидация функциональных нарушений со стороны кишечника, восстановление обменно-энергетических нарушений. Показан прием поливитаминно-минеральных комплексов (типа «Мульти-табс малыш» (c 1 года), «Джунгли» (с 4 лет), «Алфавит для детей» (с 7 лет), оксивитала, екстремультивита, зверобоя с витамином С).
Учитывая высокую роль нарушений вегетативной и центральной нервной систем, стрессовых ситуаций в реализации двигательных расстройств желчевыводящей системы у детей, важно использовать средства, направленные на восстановление сна, поведенческих реакций, невротических расстройств, вегетативных нарушений. Хороший эффект при вегетативных дисфункциях оказывают растительные препараты на основе валерианы, мяты перечной и мяты лимонной (типа персена). При нарушениях сна, трудностях при засыпании можно использовать препарат санасон в виде таблеток, содержащий шишки хмеля (назначается за час до сна).
Восстановительная терапия предусматривает рациональное использование лечебной физкультуры, в зависимости от типа нервной деятельности (в ускоренном темпе — для холериков, в замедленном — для флегматиков). Необходимо проведение массажа спины 1–2 раза в год — для восстановления нарушенной осанки. Показаны водные процедуры (ванны, души, подводный массаж), массаж кистей и стоп.
При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта рекомендуется диета № 5. Известно, что сам факт приема пищи является хорошим стимулятором поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Поэтому питание должно быть регулярным, необильным, до 5–6 раз в день, желательно принимать пищу в одно и то же время. Диета должна быть физиологичной, соответствующей возрасту, легко усвояемой, с оптимальным введением белка и углеводов, витаминов и микроэлементов. При лечении дисфункций желчного пузыря, обусловленных повышением тонуса сфинктеров билиарной системы, диета должна характеризоваться уменьшенным содержанием жира (0,5–0,6 г/кг/сут). Рекомендуются жиры преимущественно растительного происхождения. Также показаны: применение сухого тепла на место проекции желчного пузыря; ограничение приема желчегонных препаратов; прием спазмолитических препаратов (но-шпа) коротким курсом, так как они не обладают селективным действием на сфинктеры, а воздействуют на кишечник. Среди миотропных спазмолитиков обращает на себя внимание препарат одестон, который оказывает избирательное спазмолитическое действие на сфинктер Одди и сфинктер желчного пузыря, а также обладает холеретическим эффектом. Преимущество одестона перед другими спазмолитиками заключается в том, что он практически не оказывает влияния на другие гладкие мышцы, в частности сердечно-сосудистой системы и кишечника. После снятия спазма и боли рекомендуется применение процедур и препаратов, вызывающих механическое опорожнение желчного пузыря в течение 3–6 мес по индивидуальному плану (тюбаж по Демьянову).
При дисфункции желчного пузыря, обусловленной гипомоторной дискинезией, рекомендуется диета с достаточным содержанием жиров растительного происхождения (до 1,0–1,2 г/кг/сут). Для восстановления моторики пищеварительного тракта назначают прокинетики — домперидон (мотилиум), холецистокинетики (сорбид, ксилит, сульфат магния).
При наличии не только гипомоторной дисфункции желчного пузыря, но и повышения тонуса сфинктеров рекомендовано назначение одестона, который обеспечивает гармоничное опорожнение внутри- и внепеченочных желчных путей, своевременное и беспрепятственное поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.
Среди широкого спектра лекарственных средств, применяемых при заболеваниях гепатобилиарной системы, заслуживает внимания препарат гепабене. Достоинством гепабене является его растительное происхождение, одна капсула препарата содержит: экстракт дымянки 275 мг и сухой экстракт плодов расторопши 70–100 мг. Гепабене можно использовать для лечения билиарных дисфункций у детей в качестве желчегонного, спазмолитического и гепатопротекторного средства.
Можно применять препарат хофитол, представляющий собой водный раствор свежих листьев артишока, обладающий гепатопротекторным действием. Активные компоненты, входящие в это средство, обусловливают системное действие хофитола:
К гепатопротекторам относится препарат Лив.52 К. В состав препарата входит комплекс биологически активных веществ растительного происхождения, нормализующих белковосинтетическую функцию печени, оказывающих желчегонное действие, повышающих аппетит. Детям старше 2 лет назначается по 10–20 капель 2 раза в сутки.
При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта широко используются минеральные воды. Прием воды обычно осуществляют 3 раза в день из расчета 3–4 мл на килограмм массы на прием. В первые 5–6 дней, во избежание резкого желчегонного эффекта, дозу воды уменьшают в 2 раза. При нормальной кислотности воду принимают за 45–60 мин до еды, при повышенной кислотности — за 1,5 ч до еды либо сразу после еды; при пониженной секреции — во время еды либо за 15–30 мин до ее приема. При заболеваниях печени и желчевыводящих путей минеральную воду рекомендуется принимать в подогретом виде до 36–42°С 3 раза в день за 1 ч до еды. Курс лечения минеральной водой составляет 4–6 мес. Минеральную воду можно использовать для тюбажа, с целью улучшения оттока желчи. Применяются минеральные воды слабой или средней минерализации типа ессентуки 4,17, славяновская, смирновская, боржоми, джермук, арзни.
В настоящее время в России появилась минеральная вода Донат Mg, которая является углекислой магниево-натриево-гидрокарбонатно-сульфатной природной лечебной минеральной водой с общей минерализацией свыше 13 г/л. Минеральный углекислый источник Донат Mg находится на территории бальнеоклиматического курорта Рогашка Слатина в Словении. Содержание ионов Mg в этой воде превышает 1000 мг/л и в совокупности с высокой концентрацией свободного углекислого газа природного генеза и набором других катионов и анионов (натрий, калий, кальций, литий, бром, фтор, йод, гидрокарбонат, сульфат, кремниевая кислота) создают удивительный химический «коктейль» биологически активных макро- и микроэлементов. Являясь универсальным регулятором обменных процессов в организме, магний оказывает положительное воздействие на все органы и системы (сердечно-сосудистую, нервную, мышечную, костную, бронхолегочную, мочевыделительную, эндокринную). Наиболее существенное влияние магний оказывает на желудочно-кишечный тракт, улучшая перистальтику желудка, кишечника, стимулируя желчеотделение. Минеральная вода Донат Mg при дисфункциональных расстройствах билиарного тракта дозируется из расчета 3–5 мл/кг массы на 1 прием воды без газа (можно применять воду комнатной температуры).
Таким образом, ранняя диагностика и своевременное лечение дисфункции билиарного тракта позволяют предупредить более тяжелую патологию желчевыводящей системы. Широкий арсенал лекарственных средств обеспечивает возможность выбора наиболее эффективного и безопасного препарата или комбинации лекарственных средств в зависимости от патогенетических особенностей билиарной дисфункции.
Н. А. Коровина, доктор медицинских наук, профессор И. Н. Захарова, доктор медицинских наук, профессор С. В. Шишкина Ф. Н. Иззадуст РМАПО, Москва
