С1 ингибитор эстеразы что это

Эстеразный ингибитор С1 комплемента (общий)

Описание

Ингибитор C1-эстеразы (C1-INH) – это острофазовый белок, содержащийся в крови. Он контролирует белок под названием C1, который является частью системы комплемента, а также регулирует коагуляцию, фибринолитическую и кининообразующую системы.

Система комплемента представляет собой группу из почти 60 белков в плазме крови или на поверхности некоторых клеток. Белки комплемента являются важной частью иммунной системы и помогают защитить организм от инфекций. Существует девять основных белков комплемента: от С1 до С9. Встречается наследование дефицита некоторых белков комплемента – такие люди склонны к определенным аутоиммунным расстройствам.

Дефицит функционально активного C1-INH может привести к опасному для жизни ангионевротическому отеку. Существует две основные формы дефицита C1-INH: врожденная форма, называемая наследственным ангионевротическим отеком (HAE), и приобретенная форма, которая связана с различными заболеваниями, включая лимфоидные злокачественные новообразования.

HAE характеризуется временными, но рецидивирующими приступами отека различных тканей по всему телу. Симптоматология зависит от вовлеченных органов. Кишечные приступы приводят к различным симптомам, включая боль, судороги, рвоту и диарею. Различный характер симптомов в разные периоды времени в течение заболевания затрудняет постановку окончательного диагноза, основанного исключительно на клинических наблюдениях.

Низкие уровни эстеразного ингибитора С1 комплемента могут вызывать определенные виды ангионевротического отека. Ангиодистрофия приводит к внезапному отеку тканей лица, верхней части горла и языка, а также вызывает затруднение дыхания. Также может возникнуть отек кишечника и боли в животе. Существует два типа ангионевротического отека, которые возникают в результате снижения уровня C1-INH. Наследственный ангионевротический отек поражает детей и молодых людей в возрасте до 20 лет. Приобретенный ангионевротический отек наблюдается у взрослых старше 40 лет. У взрослых с приобретенным ангионевротическим отеком гораздо чаще встречаются и другие состояния, такие как рак или аутоиммунное заболевание.

Подготовка

Перед сдачей анализа крови на эстеразный ингибитор С1 комплемента рекомендуется исключить из рациона жирную пищу за 24 часа до исследования, исключить прием лекарственных препаратов в течение суток перед сдачей анализа (необходимо проконсультироваться с врачом). За 30 минут до исследования исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и курение.

Показания

Определение уровня С1 ингибитора эстеразы используется в качестве лабораторного критерия в диагностике наследственных ангионевротических отеков. Тест на эстеразный ингибитор С1 комплемента назначается при наличии симптомов и признаков ангионевротического отека, таких как:

Тест C1-INH также используется при подозрении на наличие системного аутоиммунного заболевания, в частности системной красной волчанки.

Формат результата, единицы измерения

Интерпретация результата

Пониженные значения активности ингибитора С1-эстеразы (ниже 40%) говорят о функциональном дефекте С1-INH при наследственной форме ангионевротического отека. Кроме того, причинами снижения активности ингибитора С1 фактора комплемента могут быть системная красная волчанка, сепсис, рецидивирующие бактериальные инфекции.

Источник

С1 ингибитор эстеразы что это

С1-ингибитор представляет собой ингибитор, основной функцией которого является ингибирование системы комплемента для предотвращения самопроизвольной активации. Он является острофазовым белком, циркулирующим в крови. Также он ингибирует фибринолитический, кининовый пути и каскад реакций в системе свертывания крови. Повышенная или сниженная активность ингибитора С1 фактора комплемента может указывать на ряд заболеваний иммунной системы.

C1-ингибитор, тест C1-INH.

C1-inh, C1 esterase inhibitor.

Иммуноферментный анализ (ИФА).

у.е./мл (условных единиц в миллилитре).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Общая информация об исследовании

Система комплемента является частью врождённой иммунной системы. Она состоит из девяти белков – от C1 до C9. Они помогают организму распознавать инородные клетки, которые могут вызывать заболевание. Некоторые проблемы со здоровьем могут вызывать недостатки в этих белках. Для проверки уровней белка комплемента необходимы анализы крови. Одним из таких тестов является тест на определение активности ингибитора C1INH. Это поможет определить, достаточно ли в организме белка C1-INH.

Наследственный ангиоотек – редкая аутосомно-доминантная болезнь, вызываемая мутациями гена ингибитора C1 (C1INH), приводящими к снижению уровня плазменного С1-ингибитора или нарушению функции белка. Причина заболевания как биохимический дефект – дефицит ингибитора С1-эстеразы. Это сосудистая реакция глубоких слоев кожи и слизистых оболочек, сопровождающаяся местным расширением и повышением проницаемости кровеносных сосудов, в результате чего и возникает отек ткани. Отек является асимметричным, при надавливании на нем не остается следов; исчезает бесследно. Он вызывается временным повышением проницаемости кровеносных сосудов, опосредованным выбросом одного или нескольких медиаторов. C1-ингибитор разрушает связь C1q с C1r2s2, тем самым ограничивая время, в течение которого C1s катализирует активационное расщепление C4 и C2. Кроме того, C1inh ограничивает спонтанную активацию C1 в плазме крови. При генетическом дефекте dinh развивается наследственный ангионевротический отёк. Его патогенез состоит в хронически повышенной спонтанной активации системы комплемента и избыточном накоплении анафилактинов (C3a и С5а), вызывающих отёки.

Тест на определение активности C1INH может использоваться для проверки наследственной ангиодистрофии. Симптомы:

С помощью исследования можно узнать, как человек реагирует на лечение аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка (SLE).

Когда назначается исследование?

Что означают результаты?

Причины повышения активности ингибитора С1 фактора комплемента:

Причины снижения активности ингибитора С1 фактора комплемента:

Кто назначает исследование?

Врач общей практики, терапевт, инфекционист, гематолог, ревматолог, иммунолог, аллерголог, невролог, дерматолог.

Источник

Ингибитор С1INH (диагностика крапивницы и ангионевротического отека) в Москве

Выполнение исследования на определение ингибитора С1INH рекомендовано всем пациентам с подозрением на наследственный ангионевротический отёк. Этот тест является информативным и специфичным для данной патологии.

Приём и исследование биоматериала

Когда нужно сдавать анализ Ингибитор С1INH (диагностика крапивницы и ангионевротического отека)?

Диагностика наследственного ангионевротического отека.

Подробное описание исследования

Для диагностики крапивницы и ангионевротического отека широкое применение получило определение ингибитора С1INH (С1-ИНГ, ингибитор С1-эстеразы, C1 esteraseinhibitor) в крови. Ангионевротический отёк — патология, при которой остро возникает отёк кожи или слизистых оболочек. Это состояние может периодически повторяться и в среднем длится от нескольких часов до нескольких дней.

Иммунная система человека кроме клеток, таких как лимфоциты, макрофаги и др. содержит в себе так называемую систему комплемента. Это собирательный термин для группы активных веществ, в которую входят около 20 белков. Большая часть из них является предшественниками различных ферментов (молекул, которые ускоряют биохимические реакции). Главную роль отводят 11 белкам, которые обозначают С1-С9, B и D.

Белки комплемента в норме находятся в плазме крови и в меньшей степени в межклеточном пространстве совместно с другими протеинами, в неактивном состоянии. Они активируются под воздействием определенных внешних и внутренних факторов. Одним из результатов этого процесса является последующая активация белками комплемента разновидности иммунных клеток: базофилов и тучных клеток.

Базофилы и тучные клетки, в свою очередь, способствуют выделению других веществ, которые вызывают увеличение местного кровотока, усиление поступления жидкости и плазменных белков из крови в ткань. В норме весь этот процесс направлен на предотвращение инфицирования, скорейшее обезвреживание и удаление патогена из организма. Чтобы ответ иммунной системы и комплемента на чужеродные агенты был адекватным, в организме предусмотрены механизмы, прекращающие избыточную активацию базофилов и тучных клеток. Одним из указанных механизмов является продукция ингибитора С1-эстеразы.

Влияние С1INH на систему комплемента — не единственное биологическое действие вещества в организме человека. Ингибитор С1-эстеразы также принимает участие в реакциях калликреин-кининовой системы — эта система играет важную роль в поддержании тонуса сосудов, регуляции фильтрации мочи, воспалении, свертывании крови и восприятии боли, — процессе рассасывания тромбов и сгустков, а также предотвращении кровопотери при кровотечениях.

Изменения в гене SERPING1приводит к уменьшению концентрации С1INH и его функциональной активности. Из-за этого происходит каскад патологических реакций, и образуется особое вещество — брадикинин (БК). БК является основным пусковым механизмом отёков при наследственном ангионевротическом отёке (НАО). Эта молекула способствует повышению проницаемости стенки сосудов, из-за чего жидкость из сосудистого русла поступает в межклеточное пространство, образуются отеки различной локализации и тяжести.

В клинической практике при НАО выделяют следующие симптомы:

Выполнение данного исследования рекомендовано всем пациентам с подозрением на наследственный ангионевротический отёк, так как оно является информативным и специфичным для данной патологии.

Источник