регургитация 1 степени что это такое у беременных

Митральная регургитация. Причины, симптомы, диагностика и лечение регургитации митрального клапана.

1. Что такое регургитация митрального клапана?

​Регургитация митрального клапана характеризуется неестественным потоком крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы – сокращения сердечной мышцы.

При правильной работе сердечного клапана кровь движется из предсердия в желудочек. На фоне ревматической лихорадки, расширения кольца митрального клапана, ишемической дисфункции сосочковых мышц и других неблагоприятных факторов направление движения крови меняется в обратную сторону.

Согласно статистическим данным, митральной регургитации подвержены около 70% населения земного шара. Незначительные проявления этого патологического процесса могут встречаться даже у абсолютно здоровых людей.

2. Почему возникает митральная регургитация?

Выделяют две основные формы митральной регургитации: хроническую и острую. Рассмотрим более подробно их различия и особенности протекания.

3. Симптомы заболевания

Для хронической митральной регургитации характерно отсутствие симптомов на протяжении многих лет. Как правило, больные долгое время не знают о заболевании сердца, признаки которого проявляются постепенно. Острая форма регургитации гораздо серьезнее и сопровождается такими же симптомами, как кардиогенный шок и острая сердечная недостаточность.

Перечислим основные симптомы регургитации митрального клапана:

При обнаружении хотя бы двух вышеотмеченных симптомов обязательно обратитесь к хорошему кардиологу. Возможно, вам требуется немедленного лечения.

4. Диагностика и лечение регургитации митрального клапана

Диагностика регургитации митрального клапана может включать в себя:

Эти тесты позволяют не только выявить митральную регургитацию, но и определить степень митральной недостаточности. Полученная в ходе исследования информация является основой, на которой базируется дальнейшее лечение.

Выбор способа лечения регургитации митрального клапана зависит в первую очередь от формы заболевания, а также от степени его прогрессирования. К примеру, в хронических случаях врачи чаще всего назначают постоянное наблюдение за состоянием сердца больного и прием специальных медикаментозных средств для устранения симптомов болезни. К таким препаратам можно отнести:

При необходимости врач может рекомендовать операцию для восстановления или замены митрального клапана. Пациентам с митральной регургитацией необходимо кардинально изменить свой образ жизни для того, чтобы уменьшить нагрузку на сердце. Врачи рекомендуют избегать сильных физических нагрузок и эмоциональных переживаний, вести здоровый образ жизни и правильно питаться.

Источник

Пролапс митрального клапана (диагностика, клинические и функциональные проявления, характер изменений данных функциональных методов исследования во время беременности)

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Пролапс митрального клапана означает прогибание, выбухание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы желудочков. Существует множество названий патологии: синдром Барлоу, синдром Энгла, синдром позднего систолического шума и аномальной Т-волны, синдром «хлопающего клапана», «парусящий клапан», баллонная деформация митрального клапана, «сегментарная кардиопатия». Гемодинамические нарушения при синдроме пролапса митрального клапана обусловлены нарушением замыкательной функции клапана и митральной регургитацией.

Работами более позднего периода отмечено, что изолированное поражение задней створки митрального клапана наблюдается редко, значительно чаще имеется поражение двух створок (D.C. Sahn et al.) [3]. Возможно также изолированное поражение только передней створки (F. Vernejoul et al.) [4].

Таким образом, к причинам первичного пролабирования створок митрального клапана относятся:

При первичном пролабировании митрального клапана в основе лежит неполноценность соединительно-тканных структур и малые аномалии клапанного аппарата.

К причинам вторичного пролапса митрального клапана относятся:

Клиника при пролапсе митрального клапана разноообразна: от бессимптомной до выраженной клинической картины с внезапной смертью больных. Смертность при данной патологии составляет 0,4% (G.Faire et al. [5], N. Dahchin et al. [13]). Имеется предположение, что выбухание задней створки митрального клапана приводит к рефлекторному спазму неизмененных коронарных артерий. Возникающая при этом острая ишемия может стать причиной гибели больных, однако заранее предсказать синдром внезапной смерти невозможно (N. Dahchin et al. [13]).

Указывается на риск возникновения бактериального септического эндокардита на пролабирующей створке (М.К. Осколкова, [14]). Увеличение интервала Q-T, наблюдаемое при этой патологии, является продромом к возникновению аритмий. Данное клиническое наблюдение существенно в свете того, что по последним данным, аритмия является наследственной патологией, обусловленной нарушениями в натриевом канале (S.G. Priori, [15].

При пролапсе необходимо обращать внимание на признаки физического развития: для первичного поражения митрального клапана характерна плоская грудная клетка и слабое развитие мускулатуры.

Материалом для анализа пациентов с пролабированием митрального клапана вне беременности служили результаты ультразвукового сканирования сердца 41 пациента и верификация данных по результатам катетеризации полостей сердца, проведенной в 46% (19 больных) наблюдений. Исследование проведено в лаборатории внутри-сердечных методов исследования института хирургии им. А.В.Вишневского РАМН в период 1977-1980 гг.

По данным ультразвукового сканирования установлено, что пролабирование передней створки (14 больных) на эхокардиограме проявляется не только задним систолическим движением передней створки в систолу, но также, в некоторых наблюдениях, передним систолическим движением передней створки митрального клапана. Аналогичные данные в 1978 году опубликованы A. Weyman [16]. Пролапс задней створки митрального клапана (19 наблюдений) на эхокардиограмме выражен задним систолическим движением задней створки митрального клапана в систолу. Сочетание прогибания обеих створок отмечено в 11 наблюдениях. Сопоставление фонокардиограммы и ультразвуковых данных не выявило, также как и по данным литературы, корреляционной зависимости характера фонокардиографической и аускультативной картины от характера поражения створки (N. Ranganathan et al. [17]) (рис. 1, 2). Эти рисунки демонстрируют несоответствие шумовой картины и степени пролабирования митрального клапана, а также заинтересованности обеих его створок.

Рис. 1. Электрокардиограмма (II стандартное отведение) и фонокардиограмма, зарегистрированная в области верхушки. Регистрируется III тон большой амплитуды, высокочастотный поздний систолический щелчок (стрелка) и небольшой амплитуды систолический шум.

При сопоставлении данных фонокардиограммы, ультразвуковых показателей с результатами катетеризации полостей сердца было показано, что увеличение полости левого желудочка, левого предсердия и амплитуды диастолической экскурсии митрального клапана имело место у больных с выраженной митральной регургитацией (по результатам ангиографии), т.е. при выраженном нарушении замыкательной функции клапанного аппарата. При катетеризации полостей сердца у этих больных имелось увеличение конечно-диастолического давления в левом желудочке и величины среднего давления в левом предсердии, указывающие на нарушение сократительной функции левого желудочка. Наиболее выраженные изменения внутрисердечной гемодинамики имели место при пролабировании обеих створок митрального клапана (рис. 3, 4).

Рис. 4. Цветное картирование потока у той же пациентки (см. рис. 3). Исследование проведено на ультразвуковом сканере SA-8800 фирмы Medison. Отмечается струя регургитации в систолу (стрелка).

Среди 62 беременных, обследованных в отделении функциональной диагностики Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН и на базе родильного дома N 67 г. Москвы, пролабирование задней створки митрального клапана имело место в 24 наблюдениях, у 16 пациенток имелось пролабирование передней створки митрального клапана, в 22 случаях отмечен пролапс обеих створок. Диагноз у беременных базировался на результатах фонокардиографии и данных ультразвукового сканирования сердца, а также с учетом собственных наблюдений 41 пациента с пролапсом митрального клапана, которым наряду с неинвазивными диагностическими методами была проведена катетеризация полостей сердца (Ю.Д. Волынский, Е.П. Затикян и соавт. [18]).

У всех наблюдаемых беременных пролапс митрального клапана, так же как и у больных вне беременности, сопровождался наличием систолического щелчка и систолического шума, связанного со щелчком.

Глубина пролабирования створок была в пределах 4-14 мм. При наличии митральной регургитации, по данным фонокардиографии и допплеркардиографии, отмечено значительное увеличение левых отделов сердца. Таких пациентов среди группы наблюдаемых беременных было 48% (см. рис. 3, 4).

Анализ данных ультразвукового сканирования сердца показал, что из всех изучаемых параметров эхокардиографии наиболее информативны следующие: конечно-диастолический размер левого желудочка, размер левого предсердия, амплитуда движения передней створки митрального клапана в диастолу и глубина пролабирования. Показатели I триместра были приняты за 100%. Изучаемые параметры в последующих исследованиях рассчитывали в процентах от показателя I триместра. На графике (рис. 5) представлена динамика изучаемых информативных показателей ультразвукового сканирования сердца, начиная с исходных показателей I триместра, на протяжении беременности, а также после родов, в постнагрузочный период.

Из анализа материала следует, что во II триместре беременности у пациентов с исходной глубиной пролапса до 6 мм имелось уменьшение этого показателя. Во II триместре беременности при глубине пролабирования по показателям I триместра более 6 мм динамики не отмечено. По окончании периода максимальной физиологической гиперволемии, в конце III триместра в группе беременных с исходной глубиной пролапса более 6 мм имелось увеличение глубины пролабирования, в ряде наблюдений прогрессирующее после родов.

Рис. 5. Динамика изменений показателей эхокардиографии у беременных и рожениц с пролабированием митрального клапана.

Однако, начиная с III триместра беременности, в основном после 36 недель гестации, отмечалось ухудшение состояния у 48% пациенток, которое выражалось учащением приступов сердцебиений, выраженными болями в области сердца, головокружениями. Одна из наблюдаемых беременных внезапно погибла в 38 недель гестации от явлений острой сердечной недостаточности.

Проведенный анализ показал, что состояние беременных зависит от глубины пролабирования митрального клапана. При амплитуде его равной или превышающей 6 мм, отмеченное увеличение степени пролабирования в III триместре и после родов коррелирует с ухудшением состояния, увеличением частоты приступов сердцебиений и болей в области сердца. Из числа этих больных при наличии клинического ухудшения состояния после родов в двух случаях имелся летальный исход от явлений острой сердечной недостаточности.

Сопоставление клинического течения беременности и данных ультразвукового сканирования показало, что во всех случаях летального исхода у больных имелось сочетание пролабирования обеих створок митрального клапана с выраженной митральной регургитацией.

Обсуждение

К редким осложнениям относят отрыв хорд и повторные преходящие нарушения мозгового кровообращения в послеродовом периоде в результате тромбоэмболии мелких сосудов головного мозга. Предполагается, что такое осложнение связано с образованием внутрисердечного тромба за несколько недель до родов или вскоре после них с последующей фрагментацией этого тромба.

Клинически пролапс митрального клапана может не проявляться. Более того, шумовая картина и жалобы пациентов в период физиологической гиперволемии могут отсутствовать. После родов вновь возвращается симптоматика, и шум усиливается до первоначального уровня. Но это наблюдается лишь у беременных с незначительной степенью пролабирования митрального клапана без нарушения замыкательной функции клапана.

Далеко не во всех наблюдениях клиническая картина и функциональные показатели остаются неизмененными. В тех наблюдениях, когда степень пролабирования исходно превышает 6 мм, остаточная деформация натянутых хорд и сухожильных нитей в постнагрузочном периоде способствует увеличению степени прогибания створок, в результате чего ухудшается замыкательная функция митрального клапана и увеличивается степень выраженности митральной регургитации (Л.В. Ванина и соавт. [19]).

Проведенный анализ динамического наблюдения показал, что наиболее выраженные изменения размеров полостей сердца и ухудшение клинического течения, закончившиеся в трех наблюдениях летально, отмечались при пролабировании обеих створок митрального клапана. Следовательно, наличие столь выраженной патологии в начале беременности должно явиться прогностическим признаком, свидетельствующим о необратимых процессах, которые могут привести к смерти беременных и рожениц. Увеличение преднагрузки во время беременности, оказывающее благоприятное воздействие в период физиологической гиперволемии после прекращения этой нагрузки приводят к неблагоприятным последствиям.

Литература

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Источник

Аортальная (клапанная) недостаточность (I35.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Степень по данным ангиографии

Ширина потока при цветовом допплеровском картировании

Центральный поток регургитации шириной менее 25% ширины выносящего пути левого желудочка

Промежуточные значения между легкой и тяжелой степенью аортальной регургитации

Центральный поток регургитации шириной ≥ 65% ширины выносящего пути левого желудочка

«Vena contracta», ширина (см)

Количественные (полученные при эхоскопии или катетеризации полостей сердца) критерии

Объем регургитации (мл/сокращение)

Площадь потока регургитации (см 2 )

Увеличение размеров левого желудочка

Этиология и патогенез

Основные причины хронической аортальной недостаточности

Патология клапана:
— ревматизм;
— инфекционный эндокардит;
— травма;
— двустворчатый аортальный клапан;
— миксоматозная дегенерация;
— врожденная аортальная недостаточность;
— с истемная красная волчанка;
— ревматоидный артрит;
— анкилозирующий спондилит;
— аортоартериит (болезнь Такаясу);
— болезнь Уиппла;
— болезнь Крона;
— лекарственное поражение клапана;
— изнашивание биопротезов аортального клапана.

Патология корня аорты и восходящей аорты:
— старческое расширение корня аорты;
— аортоаннулярная эктазия;
— кистозный медионекроз аорты (как самостоятельное заболевание и при синдроме Марфана);
— артериальная гипертония;
— аортит (сифилитический, при гигантоклеточном артериите);
— синдром Рейтера;
— анкилозирующий спондилит;
— болезнь Бехчета;
— псориатический артрит;
— несовершенный остеогенез;
— рецидивирующий полихондрит;
— синдром Эллерса-Данло.

Основные причины острой аортальной недостаточности

Патология клапана:
— травма;
— инфекционный эндокардит;
— острая дисфункция протезированного клапана;
— баллонная вальвулопластика по поводу аортального стеноза.

Патология корня аорты и восходящей аорты:
— расслаивающая аневризма аорты;
— парапротезная фистула и отрыв пришивного кольца.

Хроническая аортальная недостаточность

Острая аортальная недостаточность

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Острая аортальная недостаточность приводит к резкому нарушению гемодинамики и проявляется такими симптомами, как слабость, тяжелая одышка, обмороки, нарушение сознания. При отсутствии лечения быстро развивается шок. Если острая аортальная недостаточность сопровождается болью в груди, необходимо исключить расслаивающую аневризму аорты.

Основные клинические симптомы

Диагностика

Критерии тяжелой аортальной регургитации

Специфические признаки:
— центральный ток шириной ≥ 65% выносящего тракта левого желудочка;
— vena contracta > 0,6 см (предел Nyquist 50-60 см/с).

Катетеризация правых отделов позволяет определить уровень легочно-капиллярного давления и волну регургитации.
Катетеризация ле­вых отделов сердца обнаруживает увеличение амплитуды пульсового давления.

При аортографии определяется выраженная регургитация из аорты в левый желудочек.

Дифференциальный диагноз

Распознавание может быть затруднено при сочетанных пороках сердца и небольшой аортальной недостаточности. В этих случаях проводится Эхо-КГ (особенно эффективна в сочетании с допплер-кардиографией). Наибольшие трудности возникают при установлении этиологии аортальной регургитации. Кроме распространенных причин ее развития (ревматизм, инфекционный эндокардит), возможны и другие, более редкие, причины (миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез).

Ревматическое происхождение порока сердца может быть подтверждено данными анамнеза, поскольку приблизительно у половины таких больных присутствуют указания на типичный ревматический полиартрит. В пользу ревматической этиологии порока свидетельствует наличие убедительных признаков митрального или аортального стеноза.
Выявление аортального стеноза может вызывать затруднения, поскольку систолический шум над аортой выслушивается и при чистой аортальной недостаточности, а систолическое дрожание над аортой бывает лишь при ее резком стенозе. В связи с этим, большое значение имеет проведение Эхо-КГ.

У больного с ревматическим митральным пороком сердца появление аортальной недостаточности может быть обусловлено рецидивом ревматизма, однако в данной ситуации всегда возникает подозрение на развитие инфекционного эндокардита. Требуется проведение тщательного обследования больного с повторными посевами крови.

Осложнения

Лечение

Медикаментозная терапия

Для борьбы с гипотензией и экстренного протезирования аортального клапана при острой аортальной недостаточности требуется назначение вазодилататоров (нитропруссид натрия) в сочетании с инотропными средствами (дофамин).

В бессимптомную стадию хронической аортальной недостаточности следует ограничить изометрические физические нагрузки, так как существует опасность развития повреждения корня аорты из-за нарастания регургитации.
Для улучшения функции левого желудочка возможно назначение вазодилататоров (ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента).
Показана профилактика инфекционного эндокардита.
В случае наступления беременности ее прерывание целесообразно лишь при нарастании симптомов сердечной недостаточности.

Рекомендации Европейского общества кардиологов относительно особенностей фармакотерапии при аортальной регургитации (АР)

Хирургическое лечение

IIaCАортальная регургитация любой степени тяжестиПатология корня аорты с максимальным диаметром аорты:

Степень тяжести аортальной регургитации определяют на основании данных клинического и ЭхоКГ исследований.
У бессимптомнных пациентов перед операцией гемодинамические параметры необходимо качественно измерять несколько раз.
Протезирование аортального клапана уменьшает выраженность симптомов, улучшает функциональный класс и выживаемость, уменьшает количество осложнений.

Прогноз

Источник

Беременность при врожденных пороках сердца: прогнозирование рисков и консультирование

Вынашивание ребенка женщинами с сердечно-сосудистыми заболеваниями связано с дополнительными рисками для здоровья и заслуживает особого внимания

Введение

За последние десятилетия возросло количество беременностей среди женщин с врожденными пороками сердца и их число будет увеличиваться в дальнейшем [1]. Физиологические изменения во время беременности могут негативно сказаться на здоровье сердечно-сосудистой системы при наличии врожденных пороков сердца [2]. Такие последствия как нарушения ритма сердечных сокращений и сердечная недостаточность служат причинами ухудшения здоровья не только матери, но и плода.

Некоторые врожденные пороки сердца диагностируются уже в то время, когда женщины задумываются о продолжении рода. В связи с этим им может быть предложено консультирование с целью прогнозирования рисков.

Результаты исследований свидетельствуют о том, что врожденная патология сердечно-сосудистой системы в целом несет относительно низкий риск осложнений при беременности. Это частично связано с улучшением профилактики этих осложнений и наблюдением женщин в перинатальных центрах, появлением многопрофильных команд специалистов для ведения пациенток с сердечно-сосудистыми проблемами во время беременности.

В последнее десятилетие были разработаны рекомендации по ведению беременности при наличии сердечно-сосудистых заболеваний, что позволяет врачу оказывать помощь, основываясь на разработанных с помощью доказательной медицины документах [3].

Настоящий обзор рассматривает стратификацию риска и консультирование беременных женщин с врожденными пороками сердца.

Физиология сердечно-сосудистой системы во время беременности

Беременность связана с различными физиологическими механизмами адаптации сердечно-сосудистой системы 4. Сердечный выброс должен увеличиться до 50%, чтобы обеспечить достаточное кровообращение плода, и его рост наблюдается уже в первом триместре.

В то же время сопротивление сосудов снижается на 30–40%. Объем циркулирующей плазмы в первом и втором триместре увеличивается, что приводит к 10–20% учащению сердечных сокращений. Чем ближе момент родов, тем больше изменения показателей кровообращения стремятся к максимуму. В первые дни после родоразрешения отмечается транзиторная перегрузка сердца объемом жидкости.

Как следствие указанных гемодинамических изменений, эхокардиографические исследования демонстрируют увеличение конечных диастолических размеров левого желудочка, в то время как систолические показатели остаются стабильными [7]. Последующее увеличение ударного объема приводит к повышению скорости оттока крови из желудочка и имитирует гиперкинетическое состояние. То же справедливо для правого желудочка, хотя доказательств в отношении изменения гемодинамики меньше.

Гормональные изменения оказывают влияние на свойства сосудистой стенки. Увеличение податливости стенок аорты не имеет большого значения для здоровых женщин, но повышает риск расслоения аорты при соответствующих пороках развития. Кроме того, известно, что при беременности наблюдается повышение коагуляции, что особенно важно для женщин с протезами клапанов сердца.

В связи с повышением объема циркулирующей плазмы во время беременности трансформируются и фармакокинетические процессы, чему также способствуют изменения абсорбции, скорости клубочковой фильтрации, метаболизма в печени и активности связывания веществ с белками [8]. Кроме того, лекарственные препараты могут проникать через гемато-плацентарный барьер и попадать в кровоток плода.

В связи с этим Европейское агентство по изучению лекарственных средств (EMA) и Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) предоставляет и регулярно обновляет данные о безопасности приема лекарств во время беременности.

Стратификация риска

Кроме того, два инструмента для оценки клинического риска могут быть использованы у беременных: шкалы риска CARdiac disease in PREGnancy (CARPREG) и Zwangerschap bij Aangeboren HARtAfwijking (ZAHARA). (Рисунок 1)

Факторы риска развития неблагоприятных сердечно-сосудистых событий во время беременности

Частота событий в когорте исследования

Сердечно-сосудистые осложнения в анамнезе или аритмия

NYHA III или IV или цианоз

Высокий риск левосторонних заболеваний клапанов/ обструкции оттока из левого желудочка

Ишемическая болезнь сердца

Поражение артерии высокого риска

Отсутствие вмешательств на сердце в прошлом

Позднее обследование при беременности

Прием препаратов для терапии сердечно-сосудистой патологии, кроме антикоагулянтов

Предсердно-желудочковая регургитация клапанов

Фибрилляция предсердий до беременности

Признаки сердечной недостаточности до беременности

Рисунок 1. Классификация риска неблагоприятных сердечно-сосудистых событий во время беременности ВОЗ (mWHO), основанная на данных CARPREG и ROPAC. Модифицированные инструменты управления рисками: классификация ВОЗ (mWHO), CARdiac disease in PREGnancy (CARPREG) и Zwangerschap bij Aangeboren HARtAfwijking (ZAHARA), Registry Of Pregnancy And Cardiac disease (ROPAC). Отношения шансов и частота событий получены для когорт, состоящих из приблизительно 60% пациенток с врожденным пороком сердца (63% из CARPREG II и 58% из ROPAC). Отсылка к первоисточнику: Silversides et al, JACC, 2018; Drenthen et al, Eur Heart J, 2010; van Hagen et al, Eur J Heart Fail. NYHA, New York Heart Association functional class.

Для женщин с врожденными заболеваниями сердца классификация mWHO является наиболее эффективным инструментом оценки состояния [9]. Добавление клинических характеристик, вероятно, позволит в дальнейшем разработать индивидуальную стратегию определения риска.

Обследование перед беременностью включает тщательный сбор анамнеза, физический осмотр, ЭКГ, эхокардиограмму и тест с физической нагрузкой. Такие признаки, как снижение толерантности к физическим нагрузкам и учащенное сердцебиение отражают увеличение риска сердечно-сосудистых осложнений при беременности. Кроме того, случаи внезапной смерти в семейном анамнезе служат важной информацией для стратификации риска.

Ввиду этого эхокардиография должна выполняться каждой женщине из группы риска перед беременностью с подробной оценкой поражения сердца, его размеров, функции желудочков и давления в камерах при их наполнении. Эти базовые измерения позволяют улучшить прогнозирование рисков во время беременности. Оценка максимального поглощения кислорода при физической нагрузке (VO2 max) – установленный критерий, используемый при исследовании пациентов с врожденными пороками сердца. Его высокие показатели связаны с лучшим исходом беременности [11].

В некоторых случаях состояние сердца может быть дополнительно изучено с применением других диагностических методов, таких как суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ). Визуализация сердца с помощью лучевых методов диагностики используется для определения диаметры аорты у лиц с уже установленной патологией или предрасположенностью к ее развитию.

У женщин с заболеваниями аорты, которые не проходили консультацию специалиста перед зачатием, предпочтительно оценивать состояние сердечно-сосудистой системы с помощью МРТ без гадолиния, поскольку влияние данного контрастного вещества на плод не изучено [12]. Этот вид лучевой диагностики у беременных предпочтительнее КТ из-за потенциального воздействия радиации на плод.

Модифицированная стратификация риска ВОЗ

Классификация mWHO позволяет провести первичную оценку потенциального риска для сердечно-сосудистой системы у беременных из группы риска. (Таблица 1).

Таблица 1. Классификация риска сердечно-сосудистых осложнений во время беременности ВОЗ (WHO).

Подробное описание данной классификации опубликовано в последнем Руководстве Европейского общества кардиологов по ведению беременности [3].

Класс I включает легкие врожденные пороки сердца, такие как открытый артериальный проток небольшого размера или пролапс митрального клапана, а также состояние после устранения врожденного порока (шунтирование и другие вмешательства). Указанные изменения в сердечно-сосудистой системе не связаны со значительным риском осложнений или смертности в сравнении с общей популяцией беременных.

Риск сердечно-сосудистых осложнений при беременности постепенно увеличивается от I до IV класса, и к последнему относят женщин с легочной артериальной гипертензией, системной дисфункцией желудочков или значительной дилатацией аорты. Подобные состояния, согласно mWHO, отражают чрезвычайно высокий риск осложнений, поэтому пациенткам из данной группы не рекомендована беременность.

Женщины, относящиеся к классу II – III занимают промежуточное положение между указанными состояниями и включают лиц со средней степенью сердечно-сосудистого риска, поэтому во время беременности требуется наблюдение в специализированных центрах.

Классификация mWHO основана на мнении экспертов. Она была протестирована в нескольких когортах и обладает не очень высокой точностью в прогнозировании тяжести состояния при беременности у женщин с врожденными пороками сердца. Таким образом, данная классификация составляет в основном первое впечатление о рисках. После этого следует обратиться к более подробной клинической информации для их оценки.

Шкалы клинического риска: CARPREG II и ZAHARA

Шкала CARPREG была разработана в 2001 году и стала первым инструментом оценки риска сердечных заболеваний во время беременности [13]. Недавно она была обновлена, что привело к появлению CARPREG II, продемонстрировавшей лучшие результаты [14]. Показатели, предсказывающие риск, указаны на Рисунке 1. Они были получены при изучении крупной когорты женщин с сердечно-сосудистыми заболеваниями, среди которых 64% имели врожденные пороки сердца.

Шкала риска ZAHARA была разработана специально для женщин с врожденными пороками сердца [15]. Включенные в нее показатели также перечислены на Рисунке 1. Два из них не совпадают с CARPREG II: использование сердечных препаратов и предсердно-желудочковая регургитация.

Регистр беременности и заболеваний сердца (Registry Of Pregnancy And Cardiac disease, ROPAC) помог увеличить точность классификации ВОЗ при добавлении в оценку риска фибрилляции предсердий и признаков сердечной недостаточности [10].

Валидация всех инструментов оценки риска осложнений у женщин с врожденными пороками сердца и сосудов несколько затруднена и из-за неоднородности исследуемых когорт, что обусловлено несколькими факторами [9, 16-18].

Во-первых, не все когорты включают только врожденные заболевания сердечно-сосудистой системы. Во-вторых, врожденная патология подразумевает очень широкий спектр поражений сердца и сосудов. На результат могут повлиять возможность оказания медицинской помощи, вопросы логистики, наличие или отсутствие местной инфраструктуры для беременных из группы риска. Наконец, специфические факторы, такие как позднее обращение за медицинской помощью и приверженность пациентки к лечению, вносят вклад в получение неоднородных данных. Ввиду этого, вышеупомянутые шкалы оценки не следует рассматривать как отдельные инструменты.

Индивидуальный подход имеет решающее значение как в ведении беременных женщин с приобретенными, так и с врожденными сердечно-сосудистыми заболеваниями. Своевременная работа мультидисциплинарной команды в наблюдении женщин с пороками сердца имеет важное значение для сохранения жизни матери и ребенка.

Характеристика риска в зависимости от вида врожденного порока сердца

Легочная артериальная гипертензия

Наличие легочной артериальной гипертензии относит женщину к очень высокому классу риска осложнений (класс IV по mWHO). Это связано с большой вероятностью развития сердечной недостаточности, желудочковой аритмии у беременной женщины, что также увеличивает риск смерти, хотя с появлением передовых методов лечения ситуация стала улучшаться.

Плохой исход для плода – еще одна причина советов по воздержанию от вынашивания ребенка для женщин с указанной патологией. Следует отметить, что доказательства неблагоприятного исхода ограниченные. Материнская смертность варьируется от абсолютно высокого риска (28%) до лучше ожидаемого исхода у отдельных пациенток с данным заболеванием, но уровень материнской смертности по-прежнему составляет в среднем 7% [19,20].

Консультации по вопросам высокого риска и, следовательно, донесение информации о том, что беременность противопоказана, имеет первостепенное значение. В случае наступления беременности женщине должны быть предложены варианты ее прерывания и донесена информация о негативных последствиях сохранения ребенка.
Если женщиной принято решение о сохранении беременности, необходимо строгое наблюдение до момента родов в перинатальном центре мультидисциплинарной командой специалистов.

Развитие синдрома Эйзенменгера, сосудистого заболевания легких, которое возникает вторично из-за порока сердца, при котором ток крови осуществляется через шунты слева направо, также не совместимо с планированием деторождения. Снижение сопротивления периферических сосудов, вызванное беременностью, дополнительно повышает риск прогрессирующего шунтирования справа налево, цианоза и парадоксальной эмболии [20].

Цианоз

Возникновение цианоза во взрослом возрасте наблюдается при наличии пороков сердца, сопровождающихся наличием шунта. Ранние научные работы продемонстрировали, что беременность у женщин с цианотическими пороками сердца связана с большим количеством осложнений.

Недавнее ретроспективное исследование включало 71 беременность у 31 женщины с цианотическим пороком сердца, без легочной артериальной гипертензии [21]. У 32% пациенток развились сердечно-сосудистые осложнения при беременности, в основном сердечная недостаточность и прогрессирование гипоксемии, требующие госпитализации. У двух женщин отмечалась системная дисфункция желудочков.

В целом, вид врожденного порока сердца служит главным фактором, влияющим на сердечно-сосудистый риск при беременности. Степень цианоза увеличивает вероятность преждевременных родов и мертворождения. Только 12% родов заканчиваются появлением живого ребенка, если сатурация менее 85% [22]. Поэтому женщинам с уровнем насыщения крови кислородом ниже 85% наступление беременности не рекомендуется.

Циркуляция Фонтена

Гемодинамическая коррекция пороков сердца с помощью операции, называемой циркуляцией Фонтена (или операцией Фонтена), которая позволяет направить венозную, необогащённую кислородом кровь, напрямую в лёгочную артерию, также оказывает влияние на риск осложнений при беременности.

Увеличение сердечно-сосудистого риска в данной ситуации связано с системной желудочковой дисфункцией и значительной атриовентрикулярной регургитацией. Кроме того, может наблюдаться энтеропатия, обусловленная потерей белка.

Основные осложнения беременности у подобной группы пациенток – это сердечная недостаточность, наджелудочковые аритмии, тромбоэмболические явления и кровотечения. Вследствие указанных факторов вероятность потери беременности составляет около 70% [23].

Системная желудочковая дисфункция

Любой тип врожденного порока сердца со снижением функции желудочков служит независимым фактором риска сердечно-сосудистых осложнений во время беременности, согласно CARPREG, ZAHARA и ROPAC. Необходимо своевременное выявление и лечение сердечной недостаточности до беременности в подобных случаях, поскольку это явный дополнительный фактор риска.

Женщинам со значительным нарушением функции левого желудочка или умеренной дисфункцией правого желудочка, согласно шкалам оценки риска, беременность не рекомендована из-за возможных жизнеугрожающих осложнений.

Дилатация аорты

Женщины с заболеванием аорты могут столкнуться с риском дальнейшего расширения сосуда или, что еще хуже, его расслоения во время беременности.

Степень увеличения диаметра аорты при беременности трудно предсказать. Результаты исследований расходятся; некоторые из них сообщают о том, что значительного расширения не наблюдается, другие свидетельствуют о дополнительной дилатации до 3 мм в течение всей беременности с потенциалом уменьшения диаметра аорты после родов 24. Риск расслоения сосуда зависит от вида врожденного порока сердца.

Наиболее высокий риск наблюдается при тяжелом синдроме Марфана и синдроме Лойса-Дитца. В отсутствие синдрома Марфана или другого наследственного заболевания грудного отдела аорты с высоким риском, пороговое значение 50 мм, особенно в сочетании с наличием двустворчатого клапана, считается противопоказанием для беременности. Женщинам с синдромом Марфана или Лойса-Дитца при размере диаметра корня аорты более 45 мм также не рекомендована беременность.

При синдроме Тернера оценка диаметра сосудов должна обязательно производиться с поправкой на площадь поверхности тела, принятый порог – 27 мм/м2 [27]. Плановое хирургическое вмешательство в случае превышения пороговых значений может быть выходом из ситуации, однако имеется риск расслоения типа B и других осложнений после операции. Также необходимо учитывать семейный анамнез в отношении случаев расслоения аорты.

Кесарево сечение рекомендуется всем женщинам с размером диаметра корня аорты более 45 мм. Если диаметр сосуда менее 40 мм, естественные роды считаются безопасными. В ситуации, когда размер диаметра составляет 40-45 мм, выбор может зависеть от динамики его увеличения в течение беременности и факторов риска расслоения аорты.

Механический клапан сердца

Наличие механического клапана сердца – независимый фактор риска осложнений при беременности. Баланс между риском тромбоза и кровотечения определяет шанс на успешное своевременное родоразрешение [28]. Тромбоз клапана при беременности отмечался в 4,7%, однако в 20% случаев женщин не удалось спасти.

Стратегии антикоагулянтной терапии подробно освещены в рекомендациях Европейского общества кардиологов. Широкий спектр режимов назначения данных препаратов подчеркивает сложность достижения баланса между риском тромбоза и кровотечения.

Женщинам, принимающим антагонисты витамина К в низких дозах, рекомендована их замена на какой-либо тип гепарина в первом триместре из-за тератогенности указанных антикоагулянтов. Возвращение к терапии данными препаратами возможно в начале второго триместра и вплоть до 36 недели гестации для ограничения риска тромбоза, связанного с гепарином. В целом, консенсус в отношении лучшего режима антикоагулянтной терапии у рассматриваемой группы беременных женщин до сих пор не достигнут [3,29,30].

Консультирование

Консультирование перед беременностью имеет решающее значение для выявления пациенток с высоким риском осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, а также для снижения тревоги у женщин из группы низкого риска, потому что во многих случаях беременность хорошо переносится при наличии нетяжелых врожденных пороков сердца.
Во время консультации необходимо выделить несколько тем для обсуждения: риск для матери и плода, использование препаратов, возможные способы адаптации организма к беременности до ее наступления, риск наследования патологии сердца ребенком и отдаленные последствия для сердечно-сосудистой системы матери. В случае необходимости следует также уделить внимание методам репродуктивной терапии или контрацепции.

Риск для матери и плода

Как упоминалось ранее, риски для матери и плода зависят от вида заболевания. В большой проспективной когорте из 3295 беременных с врожденными пороками сердца летальность составила 0,2%, сердечная недостаточность 6,2%, аритмия в 2%, эпизоды тромбозов в 1% и расслоение аорты в 0,03% [31].
В целом риск сердечной недостаточности и аритмии следует упомянуть во время консультации в качестве основных осложнений, связанных с беременностью, у женщин с врожденными пороками сердца. Подробнее в Таблице 2.

Таблица 2. Зависимость риска от вида врожденного сердечно-сосудистого заболевания.

В таблице приведены обобщенные данные у разнородных групп пациенток из проспективных и ретроспективных исследований. Некоторые особенности, такие как желудочковая дисфункция, стеноз клапана или регургитация, цианоз и наличие механического протеза клапана могут в значительной степени влиять на риски. Для получения более подробной информации рекомедовано ознакомиться с работами, указанными в последнем столбце (источник).
ЗВР и недоношенность сообщаются только в том случае, если> 10%.

У женщин с патологией аорты после стратификации общего сердечно-сосудистого риска необходимо обсудить риск расслоения аорты.

Гипертония беременных (3%), преэклампсия и эклампсия (2%), а также послеродовое кровотечение (3%) возникает у женщин с врожденными пороками сердца не чаще, чем в общей популяции [31]. Кесарево сечение выполняется у не менее чем 40% рожениц из группы риска, обычно при наличии акушерской патологии или в ситуациях повышенного риска, таких как сердечная недостаточность, преждевременные роды на фоне приема пероральных антикоагулянтов, при тяжелой легочной гипертензии или синдроме Эйзенменгера.

В целом маточно-плацентарный кровоток у женщин с врожденным пороком сердца ниже в сравнении со здоровыми беременными, его нарушение связано с неблагоприятными для плода исходами [32]. Например, задержка внутриутробного роста плода чаще встречается у матерей с врожденными пороками сердца [33].

Вспомогательные репродуктивные технологии при врожденных пороках сердца

Развитие передовых репродуктивных технологий позволяет оказывать помощь в наступлении беременности женщинам с врожденными пороками сердца, имеющим проблемы с деторождением или страдающим бесплодием. Однако вспомогательные репродуктивные технологии связаны с увеличением риска тромбообразования и повышения артериального давления, в зависимости от метода и дозы препаратов. Например, чрезмерная стимуляция яичников может привести к многоплодной беременности, которая клинически протекает намного тяжелее.

Таким образом, женщин из групп высокого риска (класс III и IV по mWHO) следует информировать о нежелательном использовании данных методов или рассматривать варианты предотвращения наступления многоплодной беременности [3].

Контрацепция и риск осложнений у женщин с врожденными пороками сердца

Количество незапланированных беременностей среди пациенток с врожденным пороком сердца не отличается от их здоровых сверстниц [34,35]. Женщины с высоким риском сердечно-сосудистых осложнений, которым не рекомендована беременность, должны быть осведомлены о методах контрацепции уже в юном возрасте. Необходимо осуществить оптимальный выбор с учетом эффективности, безопасности препаратов и личных предпочтений пациенток.

В отношении безопасности получено относительно мало данных при назначении контрацепции женщинам с врожденными пороками сердца [36]. Прием контрацептивов может быть связан с потенциальным увеличением риска тромбоэмболических осложнений, особенно среди тех, у кого изначально повышен риск тромбоза, например после операции Фонтена, хотя имеются некоторые противоречия в доказательной базе.

Среди контрацептивов наиболее высокий риск развития тромбоза наблюдается при назначении препаратов, содержащих этинилэстрадиол. Контрацептивы, имеющие в составе только прогестин, являются подходящей альтернативой. Внутриматочные устройства на основе левоноргестрела, вероятно, служат наиболее безопасным выбором [37].

Имеются сообщения о случаях эндокардита после имплантации внутриматочной спирали при тетраде Фалло, однако нет убедительных доказательств повышения риска его развития именно в связи с пороками сердца, поэтому профилактика эндокардита при установке внутриматочных устройств не разработана [38,39].

В случае крайне высокого риска осложнений при беременности (класс IV по mWHO) следует обсудить необратимые варианты контрацепции, такие как окклюзия маточных труб, хотя имеется повышение общих рисков для здоровья, связанных с оперативным вмешательством и послеоперационными осложнениями.

Риск наследования заболевания ребенком

Одной из тем, необходимых для обсуждения в рамках консультирования, является риск наследования заболевания будущим ребенком. Степень риска неоднородна и зависит от вида сердечного порока.

При заболеваниях, передающихся по аутосомно-доминантному типу наследования, таких как синдром Марфана, риск составляет около 50%. При отсутствии четкого генетическая диагноза, риск оценивается в 2,9% для детей, рожденных от женщины с врожденным пороком сердца [40]. В таблице 3 перечислены указанные риски наследования.

Таблица 3. Риск наследования заболеваний ребенком

Врожденный порок сердца

Дефект предсердной перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Открытый артериальный проток

Дефект атриовентрикулярной перегородки

Транспозиция магистральных артерий

Двустворчатый аортальный клапан

Стеноз клапана легочной артерии

* Диапазон варьируется до 50%, если он связан с делецией 22q11.2.
† Общий риск наследования, поражение матери или отца

Ввиду вышесказанного необходимо предоставить возможность генетического консультирования всем женщинам с врожденными пороками сердца. Это особенно важно для пациенток с заболеваниями аорты, тех, чьи ближайшие родственники также страдают врожденной патологией сердечно-сосудистой системы и женщин с врожденными аномалиями развития других органов.

Для пациенток с известным генетическим заболеванием становится все более доступным предимплантационное диагностическое обследование [41].

Лекарственная терапия до и во время беременности

Лекарства, принимаемые до беременности, следует оценивать с позиции тератогенности. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) потенциально неблагоприятно воздействуют на плод, поэтому противопоказаны при планировании беременности, а также после ее наступления. Для женщин, которые получают ингибиторы АПФ или БРА, предварительная отмена препаратов перед беременностью помогает оценить стабильность состояния в отсутствие терапии.

У беременных пациенток с высокой вероятностью развития сердечной недостаточности риск прекращения лечения может перевесить потенциальные риски для плода. Врач должен принимать решение в каждой ситуации индивидуально, исходя из совокупности данных.

Терапия бета-адреноблокаторами может быть продолжена под строгим контролем состояния плода, потому что потенциально несет угрозу рождения ребенка с низкой массой тела. Атенолол противопоказан при беременности из-за высокого риска развития врожденных дефектов.

Острая сердечная недостаточность во время беременности служит жизнеугрожающим состоянием. Ее терапия должна основываться на тех же принципах, как и сердечная недостаточность, не связанная с вынашиванием ребенка.

Для оценки влияния того или иного препарата на плод ранее использовавшаяся классификация FDA была заменена «Правилами маркировки лекарств, назначаемых во время беременности и кормления грудью». Информация, отраженная в документе, может быть обнаружена на этикетках с рецептами и в Интернете на веб-сайтах FDA и EMA [42,43]. Это поможет оценить риск тератогенного воздействия на плод у женщин с врожденными пороками сердца, планирующих беременность.

Наблюдение женщин с врожденными пороками сердца во время беременности

Частота клинического наблюдения женщин с врожденными пороками сердца зависит от риска осложнений. В случае низкого риска они могут посещать врача один или два раза за все время беременности в местной лечебном учреждении и в последствии планировать роды там же. При классе риска II по mWHO рекомендуется проводить оценку состояния сердечно-сосудистой системы как минимум в каждом триместре. Женщинам с классом риска II-III по mWHO и выше требуется наблюдение в перинатальном центре и по меньшей мере 1 раз в 2 месяца.

Беременные пациентки с цианозом, легочной гипертензией или системной желудочковой дисфункцией должны находиться под постоянным наблюдением специалистов, встречаясь с ними еженедельно, особенно в третьем триместре.

Рекомендации по дальнейшим действиям представлены в Таблице 1.

Необходимо заранее планировать роды таким образом, чтобы присутствовала мультидисциплинарная команда специалистов, состоящая как минимум из кардиолога, акушера-гинеколога и анестезиолога.

В большинстве случаев родоразрешение осуществляется естественным путем. Исключением служит наличие акушерских причин или высокого сердечно-сосудистого риска, как упоминалось ранее. В целом, кесарево сечение не продемонстрировало значительных преимуществ в сравнении с естественными родами у женщин с врожденными пороками сердца в отношении срока гестации или массы тела новорожденного [44].

Все женщины с врожденными пороками сердца должны быть доставлены для родов в стационар, а при умеренном или высоком риске осложнений – в перинатальный центр. Дополнительный гемодинамический мониторинг во время родоразрешения может потребоваться пациенткам из группы риска острой сердечной недостаточности или нарушений ритма сердца.

Первым шагом в оценке состояния сердечно-сосудистой системы служит пульсоксиметрия, которая включает постоянное наблюдение за показателями пульса и сатурацией. У пациентов с очень высоким риском следует рассмотреть возможность непрерывной регистрации ЭКГ.

Установка артериального катетера для инвазивного мониторинга артериального давления или неинвазивное измерение сердечного выброса обеспечивает оптимальное наблюдение за женщинами, которые относятся к классу IV по mWHO или клинически нестабильны. При подозрении на высокий риск сердечной недостаточности, следует рассмотреть возможность длительного наблюдения (до 48 часов) после родов, так как в этот период происходит значительное изменение гемодинамики, вызывающее клиническое ухудшение [45].

Заключение

Прогнозирование рисков и консультирование служат ключом к ограничению риска осложнений при беременности у женщин с врожденными пороками сердца. В этом могут помочь классификация mWHO и другие инструменты оценки клинического риска, однако индивидуальный подход и мнение экспертов остаются первостепенными.

У женщин с предполагаемым низким или средним риском осложнений, регулярное наблюдение специалистами и планирование родов в перинатальном центре предоставляет наилучшие возможности для благоприятного исхода беременности. Несмотря на это, существует небольшое количество женщин с врожденными пороками сердца, которым следует отказаться от беременности во избежание разрушительных последствий ее наступления.

Источник