почему языки такие дорогие
Какие языки (кроме английского) выгодно изучать
Пара поправок: исследование проводилось на базе рынка труда Великобритании – страны, на языке которой говорят плюс-минус все квалифицированные специалисты. Кроме того, ученых интересовали профессии, в которых нет прямой связи с языками. Если же речь о преподавателях иностранных языков, то свободное владение дополнительным языком способно увеличить доход на 30-100% в зависимости от востребованности языка среди студентов, учебной нагрузки и квалификации.
Статья вызвала резонанс в интернете, и вскоре появились опровержения. Так, критики этого исследования возражают: большинство тех, кто считает, что владеет иностранным языком, – переоценивают свои умения более чем в два раза. А потому дело не в «выгодности» языка и возврате инвестиций в обучение, а в недостатке знаний. Если уровень владения невысок, человек не получает заметного расширения полномочий, не достигает роста в карьере и доходе.
Ну ОК, что тут спорить! Изучать дополнительные иностранные языки ради роста дохода полезно и специалистам (нашим студентам), и преподавателям английского. Вот только какие? Мы уже предлагали полушуточный тест о том, какой второй иностранный язык вам полезно изучить (согласно склонностям и личным характеристикам). Теперь предложим варианты без шуток – а решать вам, какой язык «отзывается» больше остальных.
Что такое, собственно, выгода?
Слово многозначное, да и на практике выгода может быть разной, например:
В целом же, будем считать «выгодным» языком тот, который достаточно распространен на Земле (с точки зрения количества людей, которые на нем говорят), и при этом страны, в которых он является официальным, имеют высокий экономический потенциал.
Для справки, самые распространенные языки:
Источник (в список мы не включили страны третьего мира).
Перейдем к тому, какие языки, кроме английского, сейчас выгодно изучать.
Французский
Несмотря на популярное заблуждение, что французский свое отжил, на нем говорят в 29 странах мира, что уже делает его крайне полезным с точки зрения активного туриста или эйчара глобальной компании. Во Франции можно бесплатно учиться, в том числе иностранным студентам, достаточно хорошо владеющим языком. Канада – страна с огромным экономическим потенциалом.
Китайский (мандарин)
Всё настолько очевидно, что даже объяснять не нужно. Мировая держава, которая обгоняет все страны по темпам экономического роста, к тому же территориальный «сосед». Китай – огромное поле бизнес-возможностей для предпринимателей и компаний, а заодно – для преподавателей, которые будут обучать этих предпринимателей китайскому.
Впрочем, есть нюансы. Так, В2С (потребительский) рынок Китая довольно закрытый: его обслуживают внутренние (китайские) компании, поэтому пока нет острой необходимости в многоязычной техподдержке или говорящих по-китайски европейских руководителях отделов продаж. Кроме того, в Китае наметился сильный тренд на изучение английского языка, как результат – много специалистов-билингвов, которым проще конкурировать – ведь сложнейший китайский для них родной.
Немецкий
Еще один прежде невероятно популярный язык, которому предсказывают ренессанс. Несмотря на небольшой размер Германии, эта страна – «экономическая электростанция» Европы, которая к тому же имеет большое геополитическое влияние и представлена в большинстве международных организаций. Вспомним также, что страна лидирует в автомобильной промышленности и высокотехнологичных отраслях.
Есть, правда, нюанс: сами немцы превосходно владеют английским языком, но на уровне установления доверительных бизнес-отношений владеть немецким все равно полезно.
Испанский
Страны Латинской Америки переживают экономический бум, а испанские монополии активно покупают компании на территориально-смежных рынках (так, значительной долей прежде американского телекома теперь владеют компании «латиноамериканского» происхождения). Для России же речь больше о соседстве с Испанией – туристическим направлением, поток на котором довольно большой.
Арабский
Средний Восток развивается не только благодаря нефти, но и высоким технологиям. Эксперты же, которые рекомендуют для изучения арабский язык, указывают не на перспективы трудоустройства в нефтедобывающей сфере (там своих работников хватает), а в маркетинге! Доходы арабскоговорящего населения так велики (вспомним хотя бы ОАЭ), что этот потребительский сегмент заслуженно манит международные компании. Знание ближневосточной культуры и арабского языка может открыть перед иностранцами двери, которые прежде были закрыты.
Португальский
Когда мы говорим о влиянии португальского языка на мировую экономику, политику и культуру, мы вспоминаем не только Бразилию с ее огромным экономическим и природным потенциалом, но и всех «лузофо́нов» – португалоязычное население планеты: Португалии, Анголы, Мозамбика, Восточного Тимора и др. И хотя территориально эти страны расположены от Евразии (и России) далеко, потому экономически менее интересны местным компаниям, международные работодатели будут рады сотрудникам, владеющим португальским языком.
Что еще важно учитывать при выборе
Некоторые иностранные языки полезны в определенных сферах занятости. Например, редчайший специалист со знанием скандинавских языков будет востребован в телекоме, IT, гейминге и других технологически-продвинутых направлениях, которые сейчас активно развивают страны Северной Европы.
Очень важно для определения экономически приоритетной страны (и соответственно интересного для изучения языка) следить за внешней политикой своей страны. Например, в Великобритании большинству предпринимателей и узкопрофильных специалистов эксперты рынка труда рекомендуют изучать французский язык, потому что Франция и Бельгия в суммарном объеме торговли являются вторым важнейшим партнером Британии (после США). В России же на фоне санкций активно развиваются отношения с Китаем и другими азиатскими странами.
Почему языки такие дорогие
«Язык — дорогой товар, и на него всегда найдутся покупатели»
Закон о единственном государственном языке на Украине вступил в силу. Теперь в Незалежной значительно расширяются сферы жизни, в которых обязательным становится применение мовы. Русский язык, таким образом, в этих самых сферах объявляется вне закона, а за его использование грозит штраф (минимум — 3,4 тыс. гривен). Специальный корреспондент «Известий» узнал, как относятся к этому нововведению жители ДНР, которые в 2014 году выступили против подобных запретов и благодаря этому сегодня имеют право свободно говорить на родном языке.
Через пень-колоду
Использование украинского языка как обязательного в государственном документообороте и делопроизводстве независимо от региона было закреплено на Украине еще в 2000-м. С нынешнего года мова становится обязательной в сферах образования и медицины. В 2020 году на государственный язык переводится сектор обслуживания: магазины, общепит, салоны красоты, спортзалы. 90% программ на телевизионных каналах с 7 утра до 10 вечера будут транслироваться на украинском и т.д.
В Донецке новость восприняли как ожидаемую. При этом особого внимания или ажиотажа этот закон в ДНР не вызвал: за пять с половиной лет конфликта Донбасс и Украина стали слишком далеки друг от друга. Всё происходящее в Незалежной воспринимается здесь как чуждое.
Участники митинга у здания Верховной рады Украины, где 25 апреля 2019 года на заседании был принят закон «Об обеспечении функционирования украинского языка как государственного», который закрепляет его исключительные права перед остальными языками в многонациональной стране
— В 2014 году киевские власти взялись продавливать украинский язык на всех уровнях и сейчас завершают начатое, — поделилась с «Известиям» ассистент кафедры русского языка Донецкого национального университета Алиса Фёдорова. — А ведь именно с этого начался конфликт в Донбассе. Для нас такая языковая политика была категорически неприемлемой. Да, я сочувствую русскоязычным жителям. Но, думаю, новый закон станет исполняться через пень-колоду, как и всё у нас всегда исполнялось. Будут отдельные тусовки восторженных адептов панукраинизма, которые существовали и прежде. Они, возможно, станут отслеживать, как там что исполняется, и с удовольствием стучать на нарушителей. Но их будут воспринимать как маргиналов. Как и сейчас.
Право от рождения
В Донецке сегодня все говорят на русском языке. А вот в сельской местности многие изъясняются на суржике. Так, в многострадальном селе Александровка, что находится на западной окраине Донецка и все последние пять лет нещадно обстреливается вооруженными формированиями Украины (ВФУ), едва ли не каждый первый житель говорит на смеси русского и мовы.
В столице ДНР и многих райцентрах на улицах до сих пор висят указатели на украинском языке. Их не меняют отчасти из-за отсутствия средств, отчасти из-за спокойного отношения к такому соседству. Один из районов города по-прежнему носит имя Киевский. Один из центральных проспектов также Киевский (выходящий, к слову, почти к уничтоженному аэропорту). В местных школах дети изучают украинский язык. В репертуарах музыкальных коллективов обязательно присутствуют песни на украинском.
— Очень жаль, что Украина продолжает бороться с русским языком, — поделился с «Известиями» специалист Донецкого городского молодежного центра литератор Геннадий Островский. — Во-первых, любой запрет на свободное использование языка обедняет культуру. Возьмите те же украинские театры: во все времена лучшие свои постановки они делали на русском. Получается, этой традиции пришел конец? Или по радио всегда транслировались русские песни, и сами беседы с деятелями искусства велись на русском. Есть, например, в Киеве такой замечательный композитор Владимир Быстряков — крайне грамотный, нестандартно мыслящий человек. Но общается он исключительно на русском языке. Получается, теперь его перестанут приглашать на радиоэфиры?
Во-вторых, по словам Геннадия Островского, русский язык дан миллионам жителей Украины от рождения. Почему же они должны насильственно лишаться этого естественного права?
— Да, я люблю украинский язык, и когда, например, до войны приезжал на отдых в Трускавец в Львовской области, то старался говорить на мове — мне это нравилось и нравилось местным жителям. Но почему я обязан говорить на украинском у себя дома? — не понимает дончанин. — И третье — новый закон противоречит конституции, где четко закреплено право гражданина общаться на родном ему языке.
Что касается перспектив политиков, которые инициируют и поддерживают подобные запреты, Геннадий Островский говорит: «Я не знаю, будет ли новый президент Украины вносить коррективы в этот документ. Пока он не предпринял ни единого конкретного шага ни по одному вопросу. А вот Порошенко, который пять лет выстраивал свою политику на антироссийских настроениях, оказался, как мы видим, категорически отвергнут украинским населением. Думаю, Владимиру Зеленскому и его команде стоит обратить внимание на этот факт».
Тест на толерантность
Как рассказал «Известиям» доктор филологических наук, профессор Донецкого национального университета Александр Кораблёв, запрещать язык, на котором говорит значительная часть страны, — это нонсенс.
— Мало того что на Украине война, кризис, самоизоляция, так еще имеет место и культурно-историческая лоботомия, — не сдерживает возмущения он. — Вообще сама возможность появления такого закона красноречиво указывает на отношение к русскоязычному населению. А также к перспективам возвращения в состав Украины Крыма и Донбасса.
На вопрос, кому это выгодно и зачем, профессор отвечает: в первую очередь тем, кто хотел бы поддерживать на Украине перманентную напряженность. «Родная земля, культура, вера, язык — дорогой товар, всегда найдутся на него покупатели», — поясняет он.
Этот закон может стать очень показательным и выступить в качестве теста на толерантность: если жители Украины согласятся жить в таком режиме, значит такой участи, к сожалению, они и заслуживают. Возможно, что запрет русского языка — это еще и акт отчаяния: как показывают десятилетия украинизации, равного или даже неравного сосуществования рядом с «великим и могучим» мова категорически не выдерживала.
Бомба замедленного действия?
Как считает завкафедрой русского языка Донецкого национального университета профессор Вячеслав Теркулов, способов поддержки языка (в данном случае — украинского) существует два. Первый — его непосредственное развитие, включающее внимание к национальной культуре — театру, литературе, кино и музыке. Второй — путь борьбы (в данным случае — с языком русским), способ простой, но чреватый последствиями.
В Канаде с 7 июля 1969 года по Закону об официальных языках английский и французский языки имеют равноправный статус в парламенте, в федеральном суде и государственных учреждениях
— Весь исторический опыт показывает: запрет на родной язык в пределах какой-то страны приводит к социальным катаклизмам, — объяснил «Известиям» профессор. — Впрочем, не факт, что данная модель сможет успешно реализоваться. Один из примеров: в Канаде до 80-х годов прошлого века единым государственным языком был английский. Во французском Квебеке в связи с этим наблюдались серьезные сепаратистские настроения. Власти пошли навстречу жителям региона и закрепили французский как второй государственный. После этого был проведен референдум, где у квебекцев спросили: «Хотите ли вы независимости?» Так вот, большинство ответило: «Нет, мы остаемся в составе единой Канады». Не будь заблаговременно решен языковой вопрос, ситуация, вероятнее всего, развивалась бы совсем иным путем.
На вопрос: «Что бы вы сказали в связи с принятием закона нынешним властям Украины?», Вячеслав Теркулов ответил: «Обращаться нужно к тем, кто слышит. Я не уверен, что сегодняшняя киевская власть способна слышать таких, как мы, и вести диалог».
Почему языки такие дорогие
Войти
Авторизуясь в LiveJournal с помощью стороннего сервиса вы принимаете условия Пользовательского соглашения LiveJournal
Эволюция языков от сложного к простому?
Еще интересно, что в теле самого языка эволюционные процессы тоже протекают с разной скоростью. Правило простое: чем чаще употребляется слово или группа слов, тем более она консервируется и тем менее изменяется. Самые часто употребляемые слова (помимо артиклей, каковых у нас нет) какие? Правильно, местоимения. В английском это единственная часть речи, до сих пор склоняющаяся по падежам. В русском склонение местоимений (и числительных) сохранило крайне архаические черты, вплоть до, скажем, остатков обычного когда-то для индоевропейских языков двойственного числа типа «оба» и соответственного типа склонения.
На сайте «Перуница» некто svasti asta задаётся тем же вопросом.
«Причём, языки упрощаются не только с точки зрения их грамматической структуры (которая при этом, несомненно, приходит к некой стандартизации), но также и с точки зрения их орфографии и фонетики. Вот, например, один такой вопрос взятый с просторов интернета:
Я не лингвист и не историк, однако также не заметить сего факта просто не могу (опираясь хотя бы на те 2 иностранных языка, в которых у меня есть некая степень компетенции). Известно, например, что средневековый английский (1066-1500 гг.) был несколько сложнее в плане грамматики своего современного аналога, очевидно что и древнеанглийский (4 век. н.э. – 10 век. н.э) был ещё более сложен в своей архаичной структуре. Но английский постоянно эволюционировал, одновременно упрощаясь, всё это привело к тому, что современный его носитель (не специалист) может понимать тексты на нём продвигаясь вглубь веков максимум к временам Шекспира, более старые письмена он уже без спец. подготовки не поймёт.
В отличие от него исландский язык, вследствие удалённости Исландии от остальной европейской цивилизации и малой численности популяции его носителей, сохранился на удивление настолько архаичным, что на данный момент это единственный живой язык германской группы, который сберёг всю свою древнюю структуру спряжений и склонений. Отпочковавшись от древненорвежского в 10 в. н.э., он весьма мало изменился со временем, что до сих пор позволяет рядовым современным исландцам без труда читать и понимать подлинные скандинавские манускрипты 700-800 летней давности!
Тем не менее, факт на лицо. Средневековые и древние версии современных языков, как правило, однозначно сложнее их современных аналогов. И мне не раз приходилось думать, почему именно так, а не иначе.
Ведь обычная логика вещей подсказывает, что когда что-то создаётся естественным путём, то происходит обратный процесс, от упрощённого к более сложному и комплексному, а не наоборот. Разве не об этом говорит нам пресловутая теория естественного развития и отбора – эволюция? А тут, как будто наоборот. Наши далёкие (и как мы обычно их считаем довольно примитивные) предки разговаривали и писали на языках, грамматика которых была куда более сложной и богатой, чем та, которой мы пользуемся в настоящее время.
Из беседы журналиста Игоря Свинаренко с Дмитрием Петровым, преподавателем синхронного перевода в МГЛУ им. Тореза: «Все языки без исключений развиваются от сложного к примитивному. Древние языки – латынь, древнерусский, санскрит – значительно сложнее современных версий (итальянский, русский, хинди). Казалось бы, интересы древних людей должны были сводиться к тому чтоб пожрать, выжить, размножиться. Так зачем им тогда очень сложные языки? Обладающие огромным количеством временных форм и падежей? В санскрите есть, например, такая форма: «Я бы хотел, чтоб ты это сделал, при условии, чтоб это не противоречило Божественным установлениям». Это форма глагола такая, это все одним словом выражается! И вот в древности люди это не то что писали, а говорили! Значит, им это для чего-то надо было! Почитай вон древнерусскую грамматику. Казалось бы, темные мужики, в лаптях, – а язык у них был на порядок сложней нашего… Почему, зачем? Есть бесписьменные языки в Африке и на Кавказе, которые обладают десятками форм отношения к действию, разветвленнейшей системой местоимений в зависимости от нюансов. Зачем носителям арчинского языка, которых всего тысяча и которые все живут в одном дагестанском селе, 16 падежей и 8 классов существительного, 17 видо-временных форм и 10 наклонений глагола? Сами-то они об этом богатстве и понятия, скорее всего, не имеют, но ведь пользуются им! Зачем и откуда это в языках, которые, казалось бы, должны обслуживать примитивные бытовые нужды? Зачем им эта избыточность, нефункциональность?»
Лингвисты задаются вопросом, почему в России так много языков
В поисках «универсальной грамматики»
Антон Владимирович, есть ли что-то общее в языках народов России?
Антон Циммерлинг: Все языки мира одновременно похожи и непохожи. Сопоставительно-типологическая лингвистика занимается документацией языкового разнообразия и одновременно ищет общие механизмы, реализующиеся в языках, независимо от происхождения и географического расположения этих языков. Академик Владимир Плунгян в свое время написал научно-популярную книгу под названием
Ясно одно: разные языки мира нельзя описать только в описательных терминах, не апеллирующих к понятиям общей лингвистики, точно так же, как, например, зайцев, кроликов, обезьян, лошадей, кенгуру, коала и прочих млекопитающих нельзя научно описать, ограничиваясь биографическими наблюдениями тех людей, которые когда-либо сталкивались с зайцами, кроликами, коала и кенгуру. Существуют такие понятия зоологии и общей биологии, как геном, генотип, фенотип, зубная формула и т.п., которые необходимы для научной классификации этих и других млекопитающих.
Все течет, все меняется
Олег Игоревич, с чем связано то, что на территории России возникло такое количество языков?
Олег Беляев: Наверное, не очень корректно говорить о «возникновении» каких-то языков именно на территории России. На протяжении всей истории человечества языковая ситуация в конкретном регионе, географическое распределение языков непрерывно менялись под воздействием различных факторов: климата, завоевательных войн, социальных изменений и т.д. К тому же точно установить, где именно «возник» тот или иной язык, как правило, невозможно.
Аналогичным образом обстоит дело и на Ближнем Востоке: сегодня там доминируют арабские диалекты, но ещё полтора тысячелетия назад, до распространения ислама, языковое разнообразие этого региона было несравненно выше: международным языком был греческий, в Египте также говорили по-коптски (потомок древнеегипетского, ныне существующий только как богослужебный язык), в Сирии и Палестине доминировал арамейский; в западной части Северной Африки берберские языки были, по-видимому, распространены гораздо шире, чем сейчас.
Скорее я бы поставил вопрос следующим образом: как получилось так, что в России сохранился уровень языкового разнообразия, утраченный во многих других регионах мира? Ответить на такой вопрос непросто: здесь исторические, географические и социальные факторы важнее собственно лингвистических.
Думаю, ключевую роль сыграли следующие обстоятельства. Во-первых, география. С одной стороны, пространство Северной Евразии с её широкими равнинами располагает как к достаточно высокому уровню мобильности этнических групп, так и к низкой плотности населения и сравнительно автономному существованию носителей различных языков. Собственно говоря, до XX века, пожалуй, и не существовало технических средств для эффективной языковой ассимиляции на таком огромном пространстве.
Что можно сказать про взаимовлияние русского и национального языков?
Олег Беляев: Вкратце можно сказать, что, во-первых, многие языки просто находятся под угрозой исчезновения из-за перехода их носителей на русский; во-вторых, даже в случае сохранения языка часто наблюдается массивное заимствование лексического и даже грамматического материала из русского языка. В некоторых случаях этот процесс идёт уже давно, в частности, в финно-угорских языках нередко заимствованы сочинительные союзы da, no, подчинительный союз što и т.д.
Что касается влияния малых языков на русский, то подобные процессы идут в некоторых национальных республиках. Например, многие своеобразные черты дагестанского варианта русского языка связаны именно с влиянием на него автохтонных языков этого региона.
Есть ли среди национальных языков нашей страны те, которые используются на общероссийском или международном уровне?
Не следует забывать и о том, что в число языков коренных народов России с полным правом можно включить немецкий и идиш, хотя число их носителей в нашей стране сегодня невелико; идиш даже обладает официальным статусом в Еврейской автономной области, хотя сегодня это уже скорее исторический курьёз. Наконец, с 2014 года официальным статусом в России обладает украинский как государственный язык Республики Крым.
Какое будущее ждет национальные языки?
Олег Беляев: К сожалению, в условиях глобализации многие малые языки без дополнительной поддержки обречены на вымирание. В целом мало что угрожает крупным официальным языкам субъектов федерации с богатой литературной традицией, таким как татарский, осетинский или аварский, хотя и в этом случае наблюдается некоторое падение языковой компетенции среди молодого поколения. Однако миноритарные языки, не имеющие официального статуса, к сожалению, спасти очень сложно: урбанизация уничтожает традиционные формы существования этих языков в малых сельских обществах. Лингвистами предпринимаются попытки замедлить этот процесс, но, к сожалению, реалистичный рецепт полноценного сохранения таких языков в современном обществе нам только предстоит найти.
Проблемы, с которыми сталкиваются малые языки России, схожи с проблемами малых языков в других странах. Специфика нашей страны, может быть, в том, что многие языки со сравнительно небольшим числом носителей имеют, тем не менее, определённые официальные культурные институты, литературную традицию, регулярную прессу и т.д.; это связано прежде всего с советской языковой политикой. Иногда эти формальные атрибуты сегодня выглядят несколько искусственно, однако определённый вклад в поддержку малых языков они вносят.
По данным Института русского языка имени Пушкина, в России насчитывается около 150 языков, 37 языков имеют статус государственных, на 18 языках ведется преподавание в школах.
Почему препарат Zolgensma такой дорогой
Золгенсма – это одноразовое лечение генной терапией для детей младше двух лет со спинальной мышечной атрофией (СМА), стоимость одного лечения которого составляет 2,1 миллиона долларов.
Причина, по которой Zolgensma настолько дорога, заключается в том, что компания Novartis решила, что это цена, которую лекарство стоит, потому что оно «кардинально меняет жизнь семей, затронутых этой разрушительной болезнью». Но эта цена не лишена противоречий.
Для начала, ранняя разработка Zolgensma финансировалась Национальными институтами здравоохранения и несколькими благотворительными организациями, занимающимися поиском методов лечения SMA, включая многие благотворительные организации США, такие как Sophia’s Cure, Cure SMA, Getty Owl Foundation, Fighting SMA, Jadon’s Hope Foundation, Gwendolyn Strong Foundation и Miracle for Madison.
Многие из этих благотворительных организаций используют пожертвования семей пациентов и их друзей для субсидирования исследований и клинических испытаний новых лекарств от СМА.
Генеральный директор Novartis Вас Нарасимхан утверждает, что генная терапия представляет собой прорыв в медицине, так как дает надежду на излечение смертельных генетических заболеваний с помощью одной дозы.
В некоторых случаях альтернативой является лечение несколькими дозами с постепенными улучшениями. Например, альтернативой Золгенсме является Спинраза, которую принимают пожизненно четыре раза в год. Прейскурантная цена составляет 750 000 долларов в первый год, а затем 350 000 долларов в год, то есть около 4 миллионов долларов в десятилетие.
Но как они рассчитывают реальную стоимость?
Многие компании используют модель ценообразования, основанную на стоимости, которая рассчитывает стоимость на основе количества “проданных” лет жизни, а также с учетом эффективности препарата.
Но это означает, что нужно установить цену на то, сколько стоит сама жизнь, а также обеспечить, чтобы компания получала разумную прибыль от своих инвестиций. Мало что раскрывается об истинной стоимости вывода препарата на рынок, и кроме того, Novartis не разрабатывала Zolgensma, а приобрела его в результате покупки американской фирмы AveXis за 8,7 млрд долларов.
Базирующийся в Бостоне Институт клинических и экономических обзоров, исследовательская группа, которая оценивает цены на лекарства, утверждает, что Novartis могла бы разумно оценивать Zolgensma в диапазоне от 310 000 до 900 000 долларов.
Вывод на рынок
Как и большинство революционных лекарств, цена Золгенсмы отражает высокую стоимость ее разработки и ценность, которую она приносит, а не просто стремление к прибыли. Для открытия и вывода на рынок революционного лекарства требуются миллиарды долларов. Те, кто призывает фармацевтические компании снизить цены – или правительство сделать это за них, – могут не подумать, что, хотя контроль над ценами может удешевить лекарства сейчас, они предотвратят разработку новых препаратов в будущем.
Многомиллионный ценник Золгенсмы отражает многомиллиардную стоимость разработки лекарств. Так, согласно исследованию 2016 года, опубликованному в Journal of Health Economics, для создания одного нового лекарства требуется в среднем 2,6 миллиарда долларов и более десяти лет упорной работы.
И многие разработки лекарств к сожалению заканчиваются неудачей. Согласно исследованию Массачусетского технологического института (MIT), только 14% лекарств, находящихся в клинических испытаниях, в конечном итоге получают одобрение и доходят до пациентов.
Учитывая высокий процент неудач, производители должны полагаться на горстку успешных – часто дорогих – лекарств, чтобы окупить свои вложения и профинансировать будущие исследования.
Такие препараты, как Zolgensma – для редких заболеваний, представляют собой отдельную экономическую проблему: потенциальный рынок для этих препаратов существенно ограничен. Получение достаточной отдачи от инвестиций от небольшого пула пациентов может потребовать более высоких цен.
Следует отметить, что дорогие лекарства не могут оставаться дорогими вечно, если они подвергаются конкуренции. Было обнаружено, что, когда у лекарства было шесть или более конкурентов-дженериков, цены на эти бренды-дженерики падали более чем на 95%. Поощрение конкуренции – лучший способ сделать лекарства более доступными без ущерба для медицинского прогресса.
Как работает Золгенсма?
Zolgensma (onasemnogene abeparvovec-xioi) лечит генетическую первопричину SMA путем замены отсутствующего или неработающего гена SMN1 новой рабочей копией гена SMN человека. Она делает это с помощью вектора, который является «носителем», который может передать новый рабочий ген SMN1 в организм. Вектор в данном случае представляет собой вирус под названием AAV9, у которого была удалена ДНК и заменена геном SMN1. Этот тип вируса не вызывает болезни, но может быстро перемещаться по телу к клеткам мотонейрона и доставлять новый ген.
Золгенсма находится внутри ядра клетки двигательного нейрона и сообщает клетке двигательного нейрона начать производство нового белка SMN1. Как только гены достигают места назначения, векторы разрушаются и выводятся из организма и не становятся частью ДНК ребенка.
Насколько эффективна Золгенсма?
Результаты открытого однорангового клинического исследования, в котором участвовал 21 ребенок (в возрасте от 0,5 до 5,9 месяцев), которые все получали Zolgensma, сообщили:
13 из 19 пациентов, продолжающих участие в исследовании, достигли возраста не менее 14 месяцев без постоянной вентиляции.
10 из 21 пациента (47,6%) достигли способности сидеть без опоры в течение ≥ 30 секунд в возрасте от 9,2 до 16,9 месяцев (средний возраст составлял 12,1 месяца). Это было значительным, потому что на основании критериев включения в исследование ни один из этих пациентов не ожидал, что сможет достичь способности сидеть без поддержки, и только примерно 25% этих пациентов, как ожидается, выживут (будут живы без постоянной вентиляции) после достижения возраста в 14 месяцев.
16 из 19 пациентов не нуждались в ежедневном неинвазивном использовании аппарата ИВЛ.
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.