Атаксия

походка

Атаксией называется нарушение согласованности движений в разных группах мышц, не сопровождаемое развитием мышечной слабости. При этом движения сохраняются, но происходит их раскоординация. В результате этой патологии могут нарушиться многие функции организма, в частности движения глаз, речь, ходьба, мелкая моторика, глотание.

Классификация

Атаксия бывает наследственной и приобретённой. Также заболевание классифицируют по характеру нарушений и клиническим признакам.

По характеру нарушений:

  • Статическая атаксия проявляется в виде нарушения равновесия в положении стоя.
  • Динамическая характеризуется как дискоординация движений.
  • Статодинамическая сочетает признаки обоих видов.

По пораженному участку мозга:

мозг

  1. Сенситивная. Развивается при нарушении кинестетической (мышечно-суставной) чувствительности. Нарушение возможно при поражении таламуса, периферических нервов, задних столбов спинного мозга, нейросифилисе, коры теменной доли, некоторых видах сосудистых патологий. Характеризуется общей неустойчивостью и штампирующей походкой (чрезмерное сгибание в тазобедренных и коленных суставах, излишнее топанье ногой). Отличительной особенностью является то, что при закрытии глаз симптомы значительно усиливаются.
  2. Мозжечковая. Подразделяется на два типа, в зависимости от локализации поражения. Динамическая атаксия развивается при поражении полушарий мозжечка, а проявляется в нарушении контроля над произвольными движениями конечностей. Статодинамическая возникает при патологиях червя мозжечка и проявляется в неустойчивости и нарушениями походки. Подобные изменения происходят при опухолях головного мозга, рассеянном склерозе, дегенеративных и сосудистых заболеваниях мозжечковых структур. Зрительный контроль мало влияет на неустойчивость. Может сочетаться с нарушениями речи (дизартрией), почерка (дисграфией).
  3. Вестибулярная. Развивается при поражениях вестибулярного аппарата и проявляется частыми головокружениями, шаткостью, тошнотой, иногда рвотой, а также горизонтальным нистагмом. Отклонение при шатании происходит в сторону поражения. Этот вид атаксии характерен для некоторых заболеваний уха, в частности болезни Меньера. Особенностью вестибулярной атаксии является прямая зависимость от движений головы – при резких поворотах она усиливается.
  4. Корковая. Возникает при поражении опухолевых поражениях лобных долей, абсцессах, при острых и хронических нарушениях мозгового кровообращения, энцефалитах. Проявляется дискоординацией движений и нарушениями походки вплоть до полной невозможности стоять или ходить. Также возможно отклонение корпуса назад, проявление «лисьей походки», заплетание ног. Зрение не влияет на проявление атаксии. Сопровождается нарушениями памяти обоняния, слуха. Возможно появление галлюцинаций и изменений в психическом статусе.

Также выделяют особый вид, не связанный с органическими патологиями, – интрапсихическая или психогенная атаксия. Этот вид характеризуется расщеплением психических функций и их речевого или мимического выражения.

Встречается при шизофрении. Выражается в вычурных движениях при ходьбе и стоянии. Больной ходит, не разгибая ног, перекрещивая их.

Причины

Заболевания, которые могут привести к атаксии:

движения

  • Рассеянный склероз;
  • Сосудистые заболевания головного мозга (ишемический и геморрагический инсульты);
  • Опухолевые заболевания коры и подкорковых структур;
  • Травмы черепа и вещества головного мозга;
  • Врождённые пороки развития черепной коробки и мозга;
  • Демиелинизирующие заболевания нервов;
  • Заболевания уха или преддверно-улиткового нерва;
  • Отравления некоторыми лекарственными препаратами;
  • Дефицит витамина В12;
  • Гипотиреоз;
  • Хронический алкоголизм;
  • Наследственные патологии.

Наследственные атаксии

Семейная атаксия Фридрейха

Это прогрессирующее наследственное заболевание. Для данной патологии характерна ранняя манифестация. Болеют чаще мужчины, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Основным проявлением является сочетание мозжечковой и сенситивной атаксии. Для семейной атаксии характерно ослабление рефлексов и снижение тонуса мышц, появление нистагма. Также возможно врождённое слабоумие вплоть до дебильности. Помимо неврологических изменений, атаксия Фридрейха характеризуется поражением сердца (миокардиодистрофией), снижением слуха, деформацией позвоночника. К симптомам присоединяются одышка, тахикардия, приступообразные боли в сердце.

Ниже следует видеолекция об этом заболевании:

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Представляет собой прогрессирующее заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, и сочетает в себе все признаки мозжечковой атаксии. Проявляется гипоплазией мозжечка и атрофией варолиева моста и олив. Заболевание манифестирует после 30 лет, раньше – крайне редко. Иногда клиническая картина схожа с семейной атаксией Фридрейха. Клиническая картина: усиление рефлексов, повышение тонуса мышц, уменьшение силы в конечностях. Изредка могут фиксироваться патологические изменения со стороны органа зрения (снижение остроты, сужение полей, атрофия зрительного нерва).

Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия)

Быстро прогрессирующее аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся недоразвитием тимуса (вилочковой железы) и дисгаммаглобулинемией. Первые признаки проявляются еще в детском возрасте. Клиническая картина сходна с мозжечковой атаксией. Больные склонны к частым и рецидивирующим инфекционным заболеваниям, телеангиэктазиям (пятнам на коже). Уровень интеллекта снижен. Рефлексы замедленные, возможно появление гипер- или гипокинезов. Вследствие дефицита гуморального звена иммунитета повышен риск появления новообразований.

глазаЧитайте на сайте и о других наследственных заболеваниях нервной системы, таких как хорея Гентингтона.

Причины и признаки болезни Вильсона-Коновалова описаны здесь.

Диагностика

Диагностика всех видов атаксий основывается на данных анамнеза, общего осмотра, данных лабораторно-инструментальных исследований.

При сборе анамнеза отмечают время появления первых симптомов, наследственную предрасположенность, перенесённые заболевания в течение жизни. Во время общего осмотра оценивают рефлексы, тонус мышц, зрение, слух, выполняют координационные пробы.

Специальные исследования:

врачи

  • Общий и биохимический анализы крови и мочи с целью выявления патологий в обмене веществ и нарушении гомеостаза;
  • Спиномозговая пункция с последующим анализом ликвора;
  • Проведение ряда генетических тестов для определения мутаций;
  • Электронейромиография, которая позволяет выявить нарушения в проведении нервно-мышечного импульса;
  • Магнитно-резонансная томография головного или спинного мозга;
  • Электроэнцефалография позволит выявить патологическую активность участков мозга;
  • ДНК-диагностика при наследственных формах;
  • Биохимический скрининг для выявления заболеваний, провоцирующих атаксию.

Лечение

Лечение атаксий направлено на общее укрепление организма, повышение иммунитета и максимально долгое сохранение двигательной активности пациентов. Также возможно практически полностью вылечить пациента, при условии устранения причины атаксии (опухоли, абсцесса, снижения давления, детоксикации).

В общеукрепляющей терапии относят применение нейровитаминов, витамина Е, янтарной кислоты, а также препаратов, направленных на коррекцию иммунитета, нормализацию артериального давления, улучшение микроциркуляции мозга.

При инфекционных поражениях применяется антибиотикотерапия.

При демиелинизирующих заболеваниях показаны гормональные препараты и плазмаферез.

Для улучшения самочувствия и контроля над координацией, укрепления мышц и повышения тонуса рекомендуется регулярное выполнение физических упражнений, в частности применяются комплексы «сенсорных» и «мозжечковых» упражнений. Также рекомендовано применение тростей, ходунков и других приспособлений.

Прогноз

реабилитация

При отсутствии лечения прогноз как для трудоспособности, так и для жизни неблагоприятный. Происходит постепенное разрушение нервно-психической системы, что влияет как на общее самочувствие больного, так и на возможность социальной активности. Усугубляют ситуацию инфекционные заболевания, отравления, травмы.

Улучшить прогноз заболевания может его раннее выявление и назначение адекватной терапии, а также помощь больным в адаптации. Это позволяет продлить период активной трудоспособной жизни.

Как мы экономим на добавках и витаминах: пробиотики, витамины, предназначенные при неврологических болезнях и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Комментарии

CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.
CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки