Гемангиобластома

гемангиобластома

Гемангиобластомами называются доброкачественные опухоли в головном или спинном мозге. Как правило, это единичные образования, которые возникают у тех, чей возраст колеблется в пределах 40-60 лет. Но бывают и исключения. К примеру, порядка 10-й части всех больных данным недугом страдают от болезни Гиппеля-Линдау, передающейся по наследству. В данном случае опухоли не единичные, а множественные, да и возраст пациентов гораздо меньший – порядка 20-25 лет. В целом же, опухоли, вызванные гемангиобластомой, составляют порядка 2% всех внутричерепных образований.

Причины возникновения болезни

Этому способствует ряд фактором, причем почти все они носят характер канцерогенных. Среди них можно выделит наиболее характерные:

  • вирусы онкогенного типа (аденовирусы, ретровирусы, герпес);
  • излучение (ионизирующее);
  • канцерогены (бензол, асбест, фенолформальдегид, винилхлорид, различные типы смол и так далее);
  • инсоляция.

Что касается болезни Гиппеля-Линдау, то в данном случае налицо наследственность в процессе образования гемангиобластомы. Причина – генетическая мутация третьей хромосомы.

Классификация заболевания

Медики подразделяю гемангиобластому на 2 категории, каждая из которых, в свою очередь, делится еще на 3 типа.

Категории:

  1. Макроскопические;
  2. Микроскопические.

Типы макроскопических гемангиобластом:

  1. Солидная – ее еще называют мягкотканой. Она представляет собой мягкую, темно-красную капсулу, внутри которой находится узел, состоящий из опухолевых клеток. Этот тип наиболее распространен – на его долю приходится порядка 65% гемангиобластом;
  2. Кистозная – в этом случае происходит образование гладкостенной кисты, на стенках которой расположен солидный компонент;
  3. Смешанная – данная гемангиобластома выглядит как солидная. Внутри же ее видны многочисленные кисты.

Типы микроскопических гемангиобластом:

  1. Ювенильная – это близко расположенные друг к другу тонкостенные капилляры;
  2. Переходная – опухоль, наполовину состоящая из капилляров и наполовину – из стромальных клеток;
  3. Чистоклеточная – в этом случае налицо наличие массы желтоватых клеток на измененных (патологически) сосудах.

Симптомы заболевания

В данном случае значительную роль играет локализация болезни. Это могут быть различные варианты:

  • Мозжечок (гемисферы) – наиболее распространенное явление (до 85% всех случаев);
  • Внутримозговая опухоль – данный тип отмечается очень редко;
  • Гемангиобластома спинного мозга – от 4 до 12% всех случаев;
  • Гемангиобластома продолговатого мозга – всего 2 или 3%.

Чтобы сложить полную клиническую картину заболевания, медики берут во внимание разные типы симптомов. Можно выделить 3 подтипа:

  1. Общемозговые;
  2. Мозжечковые;
  3. Отдаленные.

Общемозговые симптомы – в данном случае налицо гидроцефалия, а также нарушение в оттоке цереброспинальной жидкости. Состояние больного резко ухудшается, начинаются сильные головные боли, которые, как правило, затрагивают затылок. Примечательно, что прием сосудорасширяющих медикаментов, а также анальгетиков, не помогает. Часто начинается головокружение, пациент страдает от рвоты и тошноты – данное состояние еще называют «застойным лабиринтом». Нередко можно обнаружить нарушения в работе зрительных нервов (застойные диски), что проявляется во время проведения офтальмоскопии. Такие симптомы усложняют диагностику и выявление гемангиобластомы, так как ее требуется отличать от болезни Меньера, ишемии головного мозга, отита, аэроотита и некоторых других заболеваний.

Мозжечковая симптоматика – чаще всего врачи выявляют мозжечковую атаксию. Кроме этого, возможная статическая атаксия, которая характерная для заболевания червя мозжечка. Это проявляется в заметном нарушении ходьбы – отклонение всего тела (латеропульсия), падение в позе Ромберга, шаткость при ходьбе, асинергия (нарушена синхронизация движений), наклоненная голова и так далее.

головной мозгОбратите внимание на статью на нашем сайте, посвященную другим признакам опухоли головного мозга.
А в этой статье описаны симптомы и лечение межреберной невралгии.

Часто встречается и нарушение координации движений (т. н. динамическая атаксия). У больного проявляются следующие симптомы: мегалография (чересчур крупный почерк), дисметрия (размашистые движения), артикуляционная атаксия (представлена замедленной речью), адиадохокинез (выраженное расстройство при быстрой смене движений). Все эти симптомы можно выявить во время проведения коленно-пяточной и пальце-носовой проб. Кроме этого, для гемангиобластомы мозжечка характерны и другие проявления: гипотония (мышечная), тремор интенционный, нистагм.

Диагностика и выявление данного подвида заболевания сильно осложняется значительной выраженностью общемозговых симптомов, а также проявлениями отдаленной симптоматики.

Мозжечковую гемангиобластому необходимо выявить и ликвидировать в самом начале, так как в это время она локализуется на стороне опухоли, где и проявляются нарушения. Но такая гемангиобластома быстро разрастается, что приводит к сдавливанию противоположного полушария и возникновению двустороннего заболевания. Как правило, это дополняется поражением червя мозжечка, так как он тоже сдавливается. Итог – тотальный мозжечковый синдром. В своей поздней фазе гемангиобластома приводит к оглушенности (нарушение сознания), неврастении или неврозу (депрессивным), астении и другим психическим расстройствам.

Отдаленные симптомы – в этот список врачи относят судорожный синдром, расстройства чувствительности, параличи и другие пирамидные нарушения, параличи черепно-мозговых нервов и другие проявления.

Несколько отдельно стоят симптомы поражения полушарий головного и спинного мозга. Проявления болезни, представленные расстройством работы мочевого пузыря и кишечника, а еще нарушениями двигательной сферы и чувствительности, зависят от локализации недуга.

Диагностика

Провести ее довольно сложно, так как симптомы общемозговой гемангиобластомы зачастую не дают сразу определить мозжечковой синдром. Кроме этого, проявления болезни очень похожи на таковые при неврологическом дефиците. Наличие подобных опухолей можно заподозрить после проведения обследования у офтальмолога – в данном случае есть возможность распознать повреждения зрительных нервов (застойные диски). Помимо этого, требуется провести следующие обследования: РЭГ, ЭЭГ, МРТ головного мозга и Эхо-ЭГ.

Магнитно-резонансная томограмма

МРТ мозга необходимо по той причине, что без него можно спутать проявления гемангиобластомы с внутримозговой гематомой, абсцессом головного мозга, последствиями травм (черепно-мозговых) и очагом демиелинизации. Что же касается окончательной проверки, то для определения наличия гемангиобластомы и ее конкретного типа, необходимо взять образец опухоли и изучить его (гистологический анализ). А для того, чтобы эти образцы получить, пациенту придется пройти через стереотаксическую биопсию мозга.

Лечение

В настоящее время лучшим и единственным решением проблемы является удаление опухоли. Для этого используются разные пути, которые зависят от состояния больного и его противопоказаний. Чаще всего применяется краниотомия, которая подразумевает удаление части затылочной кости, после чего следует ликвидация непосредственно опухоли (ее солидного узла). Если же налицо кистозная опухоль, то устранение узла связано с аспирацией всего содержимого кисты, стенки которой остаются.

Иногда требуется проведение экстренного удаления. Это необходимо в случае сдавливания ствола головного мозга, что происходит при вклинивании мозжечка в затылочное отверстие. Однако перед операцией нужно понизить внутричерепное давление, для чего применяется пункция бокового желудочка.

Если полное удаление провести невозможно (в силу ряда причин), то и ликвороотток из черепа также невозможен. Это требует проведение дополнительной операции – шунтирования (вентрикулоперитонеальное шунтирование, наружное вентрикулярное дренирование или же вентрикулостомия).

Кроме этого, возможна и лучевая терапия, но к ней прибегают лишь в некоторых случаях:

  1. Наличие у пациента противопоказаний к хирургическому вмешательству;
  2. Гемангиобластома множественного характера;
  3. Противорецидивная терапия.

Прогноз

Благоприятный прогноз возможен в большинстве случаев (85%), но лишь при условии полного удаления опухоли. Послеоперационный рецидив характерен при частичном удалении. Ухудшение прогноза возможно и в случае болезни Гиппеля-Линдау.

Как мы экономим на добавках и витаминах: пробиотики, витамины, предназначенные при неврологических болезнях и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Комментарии

CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.
CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки