Миастения

Миастения

Миастения (мышечная слабость) – нервно-мышечная патология, причины которого носят аутоиммунный характер. Это заболевание проявляет себя постепенно, начинаясь как общая утомляемость, слабость, опущение век, нечеткость речи, сложность при глотании и жевании. Любое движение человека, даже самое незначительное – это результат работы мышц и нервов и взаимодействия между ними. При миастении связь между рецепторами клеток, передающими информацию, нарушается, мышцы попросту перестают «слушаться» и не работают должным образом. Заболевание чаще диагностируется у женщин до 40 лет, мужчины болеют гораздо реже, дети - крайне редко. По наследству не передается.

Причины

Механизм развития миастенииНесмотря на то, что впервые о миастении стало известно в 17 веке, когда её описал английский ученый Уиллис, до сих пор нет единого мнения о том, что её вызывает. Часто болезнь развивается на фоне ОРВИ или после очень сильного стресса, но зачастую появляется просто «на ровном месте».
Организм вырабатывает антитела к собственным ацетилхолиновым рецепторам, которые принимают и передают информацию между клетками. Где именно вырабатываются антитела против рецепторов, неизвестно, но чаще всего возникновение миастении связывают с гиперплазией (увеличением) вилочковой железы. Однако говорить о стопроцентной связи увеличения вилочковой железы и развития миастении нельзя, на сегодняшний день эта причина миастении является лишь предположением.

Симптомы

Слабость и резкая утомляемость могут поразить любые мышцы в организме человека. Чаще - мышцы лица и шеи.

Характерными симптомами миастении являются:

  • птоз (опущение век);
  • двоение в глазах;
  • гнусавость голоса и нарушения речи;
  • затрудненное глотание, утомляемость жевательных мышц;
  • утомляемость мышц шеи (сложно удерживать голову прямо);
  • слабость в руках и ногах.

Симптомы проявляются после нагрузки, причем даже после самой минимальной. Чем больше нагрузка, тем хуже состояние больного. К примеру, поначалу нарушения речи минимальны – человек слегка гнусавит, но слова произносит довольно четко, затем начинает «глотать» отдельные звуки, а потом и вовсе не может говорить. Отдых способен уменьшить эти проявления. Особенно сильно симптомы проявляются через 3-4 часа после пробуждения.

В зависимости от проявлений выделяют следующие формы заболевания:

  • глазная (болезнь проявляется только опущением век, двоением в глазах; для таких больных достаточной обычно является терапия антихолинэстеразными препаратами);
  • бульбарная (нарушения речи, жевания, глотания, дыхания - опасность этой формы заключается в том, что трудности с дыханием могут нарастать стремительно);
  • генерализованная (поражение всех мышц, именно такую форму миастении имеют в виду, когда говорят о миастении гравис или болезни Эрба-Гольдфлама; болезнь затрагивает все мышцы, начиная с мимических и мышц шеи и заканчивая мышцами рук и ног);
  • молниеносная (наиболее опасная форма, так как приводит к инвалидизации и даже смерти, она вызывается обычно злокачественной опухолью вилочковой железы, поражаются все мышцы, включая скелетную мускулатуру, при этом терапия просто не успевает оказать своё действие, предотвратить опасные последствия миастении просто невозможно).

Чаще встречается генерализованная форма, которая обычно начинается со слабости мимических мышц.

Диагностика

Существует несколько способов поставить диагноз «миастения». К ним относятся: Электромиография

  • клинический осмотр и опрос больного;
  • электромиография (декремент-тест);
  • анализ крови на антитела;
  • прозериновая проба;
  • компьютерная томография вилочковой железы.

Наиболее простой, но при этом достоверной считается прозериновая проба: пациенту вводят подкожно прозерин, после которого наступает резкое, но кратковременное улучшение состояния.
Зачастую миастении сопутствуют другие заболевания, поэтому при постановке диагноза следует исключить прочие недуги.

Лечение

Излечиться от миастении нельзя, но можно добиться устойчивой ремиссии. Для лечения применяют следующие препараты:

  • калимин 60Н;
  • глюкокортикоиды (преднизолон, метипред, медрол и т.п.);
  • цитостатики (азатиоприн, циклоспорин).

При любой схеме лечения важно принимать препараты калия – хлористый калий в порошках, калий-нормин и др. Соли калия усиливают действие калимина, а также улучшают нервно-мышечную передачу.

Медикаментозное лечение длительное, больной принимает лекарства пожизненно. У глюкокортикоидов и цитостатиков большое количество побочных действий, поэтому самовольно назначать их себе и отменять нельзя ни в коем случае. Дозу и схему приема назначает врач.

При этом постоянно необходимо отслеживать состояние пациента – контролировать сахар крови, артериальное давление, проводить профилактику остеопороза и язвы.
В периоды обострений, когда медикаментозная терапия малоэффективна, используют плазмаферез 5-7 раз через день с замещением плазмой. Также могут вводиться внутривенно иммуноглобулины.
Хирургическое лечение миастении означает удаление вилочковой железы (тимуса). Оно проводится в первые два года начала заболевания, если у человека диагностирована генерализованная форма миастении. Операция по удалению железы не является единственным решением проблемы, после неё проводится медикаментозная терапия. В редких случаях удаление тимуса вообще никак не изменяет состояние пациента, но чаще отмечается улучшение. Показанием к операции является увеличение тимуса, которое можно диагностировать при проведении компьютерной томографии средостения.

Узнать про другое неврологическое заболевание атеросклероз сосудов головного мозга можно по приведенной ссылке.
Симптомы, причины, диагностика и лечение ишемии головного мозга описаны здесь.

Течение болезни

Миастения разнообразна в своих проявлениях. По течению заболевания различают:

  • миастенические эпизоды (симптомы возникают крайне редко, миастения может проявиться и вовсе один раз в жизни и потом никак себя не проявлять);
  • миастеническое состояние (болезнь проявилась, но не прогрессирует);
  • прогрессирующая форма (состояние больного без терапии медленно, но постоянно ухудшается);
  • злокачественная форма (стремительное развитие болезни).

Прогрессирующая и злокачественная формы очень опасны, потому что могут развиться серьезные нарушения дыхания, что угрожает жизни.

Прогноз и возможные осложнения

Миастения обычно возникает в молодом возрасте, большинство заболевших впервые отмечают у себя симптомы в возрасте около 20 лет. При отсутствии диагностики и лечения заболевание довольно быстро прогрессирует. Смертность от данной патологии низкая, однако качество жизни при этом диагнозе очень существенно снижается. При правильно подобранной медикаментозной терапии и вовремя проведенной операции по удалению вилочковой железы стойкая ремиссия наступает у 80 процентов пациентов.
Наиважнейшим фактором, влияющим на положительный исход, является настрой пациента, его ответственность и самоконтроль.

Очень важно не допускать развития кризов – миастенического и холинэргического. Они очень похожи по своим симптомам – это резкое и стремительное ухудшение состояния, угрожающая жизни слабость мышц, которые задействованы в процессе дыхания, обильное слюнотечение, нарушения глотания и т. д.

Причиной миастенического криза является недостаточный или неправильный прием антихолинэстеразных препаратов (калимина), а холинэргического криза – избыточный прием этих препаратов. Оба криза очень опасны и справиться с ними самостоятельно нельзя. Требуется срочная госпитализация в отделение интенсивной терапии, искусственная вентиляция легких и введение атропина (при холинэргическом кризе) или прозерина (при миастеническом кризе). Чтобы не допустить развития кризов, необходимо строго придерживаться рекомендаций врача.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.
Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).
В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Видео

Ниже приведен фрагмент программы Елены Малышевой "Жить здорово!".

Как мы экономим на добавках и витаминах: пробиотики, витамины, предназначенные при неврологических болезнях и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Комментарии

Аватар пользователя Вероника

Я болею уже 6 лет . Состояние ужасное - мои врачи вот что мне прописали Калимин 5-6 таблеток в день, калий хлорид 3 раза в день, нейромедин 3 раза , верошпирон50 мл. 2 раза в день- через каждые 3 месяца. И Октагам прокапывают когда как то через год, то через 2. Вот и всё. Я вот так живу- сушествую. Одна немогу. Делаю прозерин - но его эффект короткий. Получала гармоны, но организм их непринял. Как быть дальше незнаю и врачи пожимают плечами. Посоветуйте ?

Аватар пользователя Вита

Добрый день. В данном случае показаны сеансы селективного плазмафереза( когда из крови удаляться аутоантитела)- прием препаратов в последующем сокращается, и клинически значительное улучшение.

Аватар пользователя даша

Добрый день у меня болеет сестра миастенией при миастении надо делать плазмаферез каждый 4 месяца. Колоть имуноглабулины и самое главное в лечении это гормоны без них никак

Аватар пользователя Наташа

Добрый день! Мне 33года, я заболела миастенией где-то в 16 лет, диагноз поставили только в 20лет, в 23года мне сделали тимэктомию, в 24года забеременела и родила ребенка самостоятельно. Сейчас чувствую себя хорошо, периодически 2раза в год принимаю лекарства для поддержки. Думаю, что операция мне помогла!

Аватар пользователя Гость

при миастении необходимо постоянно принимать таблетки, а не 2 раза в год. может у вас не миастения?

Аватар пользователя Свобода

Я болею 5 лет. Состояние улучшается. Калимин в такой дозе приводит к частым кризам. Если ещё сандимун и мабтера, говорят хорошо помогают,но при них иммунитет убивается.

Аватар пользователя Гость

П
Болею уже 6 лет. Сейчас тоже состояние ужасное. Надо ехать ь и делать плазмоферез. После него будет легче и лучшеа

Аватар пользователя Юля

У меня Миастении третий год пошел. Мне назначили плазмаферез я не знаю делать его или нет, врачам скорей избавиться. Гормоны 28 тб принимаю чередую день 20 тб а на второй день 8 тб. Калимин 4 раза

Аватар пользователя Кондратенков Александр Иванович

У меня два диагноза - Аномалия Арнольда-Киари и Миастения. С чего начать лечение?

Аватар пользователя Олег

Здравствуйте,как правильно принимать калимин(я когда пью таблетку лежу пол часа не двигаюсь).Правильно ли это ?

Аватар пользователя митинг татьяна

Поставили диагноз миостения принимаю медрола и калимин,состояние с каждым днем все хуже.Может лечение не то,может болезнь не та. Z

Аватар пользователя Гость

если дозировка подобрана правильно, то улучшения будут не все сразу, надо время.

CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.
CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки