Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз по статистике встречается у 3-5 человек из каждых ста тысяч. При этом, несмотря на успехи современной медицины, смертность от этой болезни составляет 100%. Истории известны случаи, когда больные со временем не умерли от симптомов, а стабилизировались. Например, известный гитарист Джейсон Беккер уже более 20 лет борется с болезнью.

Что такое БАС?

Суть заболевания состоит в том, что склерозируются (отмирают) двигательные нейроны спинного мозга, а также участки головного мозга, контролирующие произвольные движения. Постепенно мышцы атрофируются, так как не получают импульсов от мозга и бездействуют. Проявляется это параличами конечностей, мускулатуры лица и тела.

Боковым амиотрофический склероз называется потому, что нейроны, проводящие импульсы к мышцам, располагаются по бокам спинного мозга на протяжении всей его длины.

Заболевание достигает дыхательных путей, и обычно это оказывается последней стадией процесса. Смерть в конце концов наступает из-за отказа дыхательной мускулатуры или присоединения инфекций.

При этом ход болезни бывает очень разным: иногда респираторные мышцы поражаются раньше конечностей. Тогда человек умирает, даже не успев стать беспомощным парализованным больным в инвалидном кресле.

Причины

На данный момент неясно, что именно запускает процесс гибели нервных клеток. Наследственный дефект генов ответственен лишь за 5-10% случаев. Остальные заболевают вне какой-либо связи с внешними событиями.

Виды

Есть несколько разновидностей бокового амиотрофического склероза, в зависимости от того, какие мышцы поражаются в первую очередь:

мишени

  1. Высокая (псевдо-бульбарная);
  2. Шейно-грудная;
  3. Бульбарная;
  4. Пояснично-крестцовая.

Кроме того, различают еще несколько типологических форм заболевания:

  1. Спорадический (не наследственный) - наиболее распространенный. 
  2. Семейный, генетический - около 6-10 % случаев.
  3. БАС острова Гуам.

Симптомы

Первыми симптомами синдрома обычно становятся мышечные расстройства одной из верхних конечностей, например, когда больной испытывает трудности при застегивании пуговиц, подбирании мелких предметов, при письме, если поражена ведущая рука. Кроме того могут беспокоить:

  • болезненные спазмы, судороги мышц;
  • при бульбарной форме - дизартрия (расстройство речи) и дисфагия (расстройство глотания);
  • усиление глубоких сухожильных рефлексов и разгибательных рефлексов, например, подошвенного;
  • сопутствующим симптомом часто становится быстрая потеря веса, так как мышцы атрофируются и уменьшаются в размерах;
  • пациенты часто страдают от депрессий и эмоциональной неустойчивости.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического склероза сложна. Дело в том, что на первых стадиях этот синдром слишком схож с целым рядом других неврологических расстройств. Только после тщательного и неоднократного обследования может быть поставлен однозначный диагноз. Обследования проводится многосторонние: от сбора индивидуального и семейного анамнеза до молекулярно-генетического анализа и исследования ликвора. Также проводится неврологическое обследование, при необходимости - МРТ, общие и биохимический анализ крови, серологичесике анализы (исключают ВИЧ-инфекцию, нейросифилис).

Исключаются другие возможные причины имеющихся у пациента симптомов.

Золотой стандарт диагностики БАС - игольчатая электромиография, причем должно проводится исследование не менее 5 мышц на верхних и нижних конечностях. ЭМГ установит скорость и качество проведения нервных импульсов по конкретной мышце.

Лечение

хокинг

Лечения БАС на данный момент не существует, так как не ясна причина болезни. Медицинская помощь сводится к тому, чтобы максимально облегчить симптомы и помочь человеку жить относительно нормальной жизнью.

Существует препарат Рилузол, который воздействует на процесс гибели нейронов, незначительно замедляя его. При начале приема препарата на ранней стадии болезни, момент подключения к аппарату искусственного дыхания отодвигается приблизительно на полгода. Однако и это время - индивидуально, у отдельных пациентов клинически значимого улучшения не наблюдалось.

Очень важно сохранение физической активности и максимально подвижный образ жизни пациента. Мышцы, которые слабее ощущают "приказы" двигаться от нервной системы, должны компенсировать это. Физические упражнения замедляют процесс и благотворно влияют на психическое состояние больного.

Чтобы облегчить больному ходьбу и, в целом, улучшить условия его жизни, пациенту рекомендуют специальную обувь, трости.

Проводятся исследования по лечению БАС стволовыми клетками. До внедрения этого метода повсеместно еще далеко, но эксперименты ведутся достаточно активно.

На последних стадиях заболевания пациента подключают к аппарату ИВЛ (существуют переносные аппараты, которые можно использовать дома), устанавливают гастростому (трубка в желудок, питание по которой позволяет избежать поперхивания, когда больной уже не может глотать).

Существуют системы общения для пациентов с амиотрофическим склерозом, у который функционируют только мышцы глаз. Специальные микродатчики реагируют на движения зрачков, и человек может пользоваться компьютером, а значит, и писать, работать, узнавать новости и прочее. Также используют аппараты синтеза голоса, инвалидные кресла с управлением посредством взгляда. Однако это все - единичные случаи. Позволить себе высокотехнологичные приспособления могут далеко не все больные.

паркинсонЕще одно нейродегенеративное заболевание - хорея Гентингтона. Причины, симптомы болезни и ее лечение.

О симптомах миелопатии, т.е. повреждения спинного мозга, читайте в этой статье.

Прогноз

Прогнозы для больных БАС, если диагноз определен наверняка, всегда неутешительны. За всю историю медицины зафиксировано всего два чудесных случая, когда БАС не привел к смерти. Один из них - знаменитый физик-теоретик, Стивен Хокинг, который последние 50 лет живет с диагнозом БАС. Все неврологические симптомы налицо, тем не менее, болезнь не достигает своего логического завершения. Ученый живет, работает и радуется жизни, хотя передвигается в сложном инвалидном кресле, общается с помощью компьютерного синтезатора речи.

Ниже следует документальный фильм ВВС о его жизни:

При адекватной медицинской помощи, максимальных усилиях самого пациента и благоприятных условиях жизни, люди с диагнозом БАС могут продолжать борьбу за свое здоровье, так как интеллект, эмоции и память при этом заболевании не страдают.

Как мы экономим на добавках и витаминах: пробиотики, витамины, предназначенные при неврологических болезнях и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Комментарии

Аватар пользователя Кончичева Елена Аркадьевна

Кто-нибудь пробовал применять общую грязь или по частям тела при данном заболевании?Чем это заболевание тяжелее арахно-менингоэнцефалита,который я перенесла в 14 лет. Я потеряла огромное количество самых разных нейронов,были поражены мышцы все до одной,страшно поражены все виды памяти,потеря всей информации,вообщем,тяжело были нарушены все психические функции(память,пространственное воображение и ориентация,интуиция,резкие колебания мыслительного процесса во времени суток и по количеству минут работоспособности,резкое усиление болевой чувствительности,эмоциональной реакции в виде ранимости,чувствительности и т. д.,вообщем,возникли дикие по силе эмоции.Я три года лежала на парте в школе,так как мои мышцы не держали ноги,шею,спину.Я стала немая,так как было трудно говорить из-за слабости мышц языка и других.Резко усилились простудные заболевания.К тому же начало проявляться и другое чудовищное заболевание-артерио-мезентериальная непроходимость,этот диагноз был установлен через 5 лет. А через 3 года после энцефалита меня повезла на курорт в Нальчик моя мама,врачи отказывались принимать меня в санаторий,говорили,мол,умирающих не берем.но мама настояла и сняла с них ответственность за последствия тяжелого лечения,на котором она настаивала.Мне дали грязевые брюки и грязевые тампоны в прямую кишку,откуда у меня чуть ли не ежедневно шла кровища.На процедурах ко мне была приставлена медсестра,она вливала мне в рот всякие сердечные средства,чтобы я выдержала эти процедуры.И я выдержала,и через 3 месяца начала воскресать в умственном плане и резко улучшились мышцы ног, я уже могла выходить в коридор на переменке и стоять 10 минут.А соображать я стала так,что за последние 3 месяца учебы в школе я прошла программу трех классов по всем предметам и поступила на самый сложный факультет университета в городе Гомеле-на физический,и даже проучилась там год.Я думаю,что на любой стадии любых неврологических органических заболеваний стоит принять как можно более массивное курортное лечение.Уж лучше умереть под грязью и в ванне минеральной,чем доживать последние дни и годы на капельницах с этими проклятыми химикатами,которые разрушают последние силы и возможности организма.Я безнадежно больной человек по двум болезням и куче страшных последствий экспериментальной операции в 19 лет дожила до 59 лет,получила два образования,родила двоих детей и вырастила их кое-как в эту страшную перестройку,перенесла жуткие стрессы и голод,длительное недоедание,многие люди наносили мне травмы психические и т.д.И все эти подвиги и ужасы я смогла выдержать только благодаря тому первому сильному курортному лечению и тем врачам,которые спасли мою жизнь и мой мозг от полного разрушения.

CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.
CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки