Синдром Туретта

синдром

Синдромом Туретта (Жиля де ля Туретта) называют неврологическое расстройство, которое проявляется различными видами тиков – моторными, вокальными или механическими; у 10% больных синдром проявляется также и копролалией – неконтролируемым выкрикиванием нецензурной брани. Заболевание начинает проявляться обычно у детей до 18 лет. Патология не влияет на продолжительность жизни и умственное развитие.

Причины

Синдром является наследственным, то есть передается от родителей к детям как аутосомным путем - как доминантным, так рецессивным. Считают, что пол может влиять на выраженность заболевания, так как страдают больше мужчины.

Зачастую синдром Туретта возникает после ряда провоцирующих факторов. К ним относятся:

  1. Инфекции (особенно стрептококковая);
  2. Интоксикации;
  3. Состояния, протекающие с повышением температуры;
  4. Эмоциональные нагрузки;
  5. Назначение психотропных веществ детям с различными неврологическими расстройствами.

В основе синдрома – сбой в системе, регулируемой таким гормоном, как дофамин (предшественник адреналина и норадреналина): или дофамина становится много, или у рецепторов, с ним взаимодействующих, повышается к нему чувствительность.

Классификация

Заболевание классифицируется по виду и длительности развивающихся тиков:

тик

а) моторные – проявляются в виде движений;

б) вокальные – воспроизведение каких-то звуков, шумов, слогов, слов.

По продолжительности проявления:

  • преходящее расстройство: сочетание различных моторных тиков или один вокальный тик, или оба эти вида, наблюдаемые в течение 1-12 месяцев (не более);
  • хронические тики: моторные или вокальные тики, которых может быть как один вид, так и несколько, и продолжается это более года.

Диагноз «синдром Туретта» устанавливается, если несколько моторных тиков сочетаются с одним или более вокальных расстройств, и наблюдается такой симптомокомплекс 1 год и более.

Симптомы

При данном синдроме наблюдаются разные виды непроизвольных действий, то есть движения или звуки, которые возникают спонтанно с непредсказуемой периодичностью на фоне нормальной жизнедеятельности. Они различаются по частоте, количеству, характеру, локализации и степени тяжести. Чем больше эмоционально сам больной страдает от этих тиков, тем они могут быть выражены более или менее (у каждого индивидуально).

При синдроме Туретта тики:

  • однообразные;
  • быстрые;
  • подавляются только на небольшой промежуток времени;
  • неритмичные;
  • перед развитием тика у человека возникает сильная доминанта. Ее описывают как напряжение сходное по силе с зудом, которое тик помогает разрешить (это называется продромальными позывами).

Различают следующие виды спонтанных действий:

1. Двигательные (моторные) – внезапное возникновение бессмысленного движения, которое может быть неудобным или даже вызывать болезненность. Например, это может быть прыжок, напряжение определенной группы мышц, хлопок в ладоши, мигание, неконтролируемое касание окружающих предметов или людей, клацанье зубами, нахмуривание, непристойные жесты. Это движение повторяется некоторое количество раз, осознается человеком, который не может его остановить, и вынужден прервать свою предыдущую деятельность.

Моторные тики могут быть:

  • простыми, когда они возникают в одной группе мышц, обычно более короткие по продолжительности;
  • сложными – развивающимися в нескольких группах мышц: гримасы, непроизвольные касания себя, других людей, подпрыгивания, удары головой об предметы, надавливание на глаза, прикусывание губ.

2. Вокальные (звуковые): воспроизведение странных звуков, шумов, слогов (покашливание, шипение лай). Они «вторгаются» в обычную речь, иногда напоминая заикание или другие дефекты речи. Звуковые тики могут проявляться произвольно, а могут быть произнесены в начале слова, предложения. Вокальными расстройствами также будет считаться опускание при разговоре важной информации (без которой смысл фразы трудно понять) или постановка акцента на каком-то неважном слове или словосочетании.

Если воспроизводятся просто звуки или шум, это называется простыми тиками, если же повторяющимися становятся слова и словосочетания - это сложный вокальный тик.

К вокальным тикам относится и копролалия – непроизвольное выкрикивание бранных (цензурных или нецензурных) слов, выражений сексуального характера, не относящихся ни к человеку, с которым больной разговаривает, ни к ситуации в целом. Это проявление наблюдается только у 5-30% больных синдромом Туретта, но является самым запоминающимся.

Также может наблюдаться и эхолалия – повторение слов собеседника, и палилалия ­– повторение несколько раз собственного слова.

Три последних симптома могут возникать как совсем произвольно, так и после некоторого пускового фактора («знака»), например, покашливания или постукивания ногой другого человека. Также для некоторых больных характерна сезонность этой симптоматики.

Стадии развития патологии

стадии

Заболевание имеет тенденцию к постепенному прогрессированию: моторные тики распространяются от головы и шеи к конечностям, потом к ним присоединяются тики вокальные; простые симптомы переходят в сложные. Пик тяжести симптомов обычно приходится на середину подросткового возраста (12-14 лет), затем у 90% происходит постепенное улучшение, и болезнь почти полностью регрессирует к 20 годам. У 10% болезнь продолжает прогрессировать, может продолжаться в зрелом возрасте, приводить к потере трудоспособности.

О стадии развития болезни судят по таким критериям, как:

  • частота тиков;
  • их характер;
  • степень тяжести проявлений заболевания;
  • влияние патологии на психическое поведение больного;
  • то, как человек адаптируется в обществе.

I стадия. Тики повторяются не чаще 1 раза в 2 минуты, человек знает их предвестники, умеет маскировать свой "недостаток".

II стадия. 2-4 тика/минуту, что уже становится заметным для окружающих. При этом еще нет препятствий для общения, но больной может испытывать тревогу, нарушение внимания (из-за ожидания тика), быть гиперактивным.

III стадия: тик наблюдается ≥ 5 раз в минуту. Есть и вокальные, и двигательные нарушения; состояние человека становится заметным обществу.

IV стадия. Тики наблюдаются очень часто, их невозможно контролировать. Психическая сфера больного нарушена.

глазаЧитайте материал о лечении нервных тиков у взрослых. Официальные и нетрадиционные методы терапии.

О методах коррекции заикания читайте здесь.

Диагностика

Каких-либо специальных анализов или исследований для подтверждения диагноза нет. Он устанавливается на основании тех проявлений, которые врач видит у больного.

Магнитно-резонансная, компьютерная томографии, допплерография сосудов шеи и головы, ЭЭГ, биохимические анализы проводятся только для того, чтобы исключить другую патологию нервной системы.

Лечение

Терапию детей и подростков с синдромом Туретта проводят детские неврологи, психологи и психотерапевты в специализированных реабилитационных центрах.

Первые 2 стадии не требуют медикаментозного лечения. У таких детей проводятся психотерапия, аутогенная тренировка, гипнотерапия, когнитивно-поведенческая терапия. Используется метод биологически обратной связи.

Родителям рекомендуют упорядочить режим дня ребенка, исключить просмотр фильмов и компьютерные игры в темное время суток (особенно при выключенном остальном свете), создать дома спокойную обстановку

Препараты назначаются в тех случаях, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности человека. При этом нет четко выделенной группы препаратов, которая действовала на всех с одинаковой эффективностью. Так, применяются:

галоперидол

  1. Нейролептики: Галоперидол, Рисперидон, Флуфеназин;
  2. Антидепрессанты: Селегилин и другие;
  3. Антигипертензивные препараты: Гуанфацин, Клонидин;
  4. Блокаторы дофаминовых рецепторов: Метаклопрамид, Сульпирид.

Прогноз

Полностью излечить болезнь невозможно, но обычно его проявления сами или уменьшаются, или регрессируют вовсе по достижению половой зрелости. Во взрослом возрасте остаются иногда различные психические расстройства (панические атаки, депрессия, антисоциальное поведение).

Видео

На представленном видео отрывок программы канала "Discovery" о человеке с синдромом Туретта и сложностях его социальной адаптации:

Как мы экономим на добавках и витаминах: пробиотики, витамины, предназначенные при неврологических болезнях и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Комментарии

CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.
CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки