Аномалия Арнольда - Киари

мозг

Аномалия Арнольда - Киари – врожденное нарушение строения определенного отдела головного мозга, называемого ромбовидным. Это приводит к смещению структур мозга и нарушению тока спинномозговой жидкости (ликвора). Имеется несколько типов развития патологии, что обусловливает тяжесть течения болезни, ее прогноз. Лечением занимаются неврологи и нейрохирурги.

В неврологии есть понятие «ромбовидный мозг». Это продолговатый мозг, мозжечок и структура, расположенная между долями последнего, имеющая название «мост». Все эти отделы занимают парное углубление на костном основании черепа – заднюю черепную ямку. В центре последней находится самое крупное отверстие – большое затылочное. Именно оно соединяет полость черепа с позвоночным каналом. Проходя через эту апертуру, продолговатый мозг, сопровождаемый крупными сосудами и нервами, становится мозгом спинным.

Обращенные к затылочным костям поверхности продолговатого мозга и моста образуют специфическое углубление – ромбовидную ямку. Через нее спинномозговая жидкость, проходит из головного мозга к спинному.

При аномалии Арнольда - Киари размеры костного вместилища перестают соответствовать объему расположенных в нем структур. В результате места для ромбовидного мозга становится меньше, и ему приходится смещаться в большое затылочное отверстие вплоть до уровня I-II шейных позвонков.

Такая дислокация приводит к более или менее сильному ущемлению. Ствол головного мозга и корешки черепных нервов компенсаторно, чтобы не быть сдавленными костями (что приведет к гибели), удлиняются. Кроме того, прижатый к стволу мозжечок блокирует свободный ток ликвора, в результате чего развивается гидроцефалия.

В тяжелых случаях аномалия Киари сочетается с грыжей спинного мозга, образованием полостей в продолговатом и спинном мозге.

Причины

Этиология аномалии на сегодняшний момент не установлена. Считают, что ее развитие обусловлено врожденными дефектами костной и нервной систем одновременно. Считается, что при наличии «запрограммированных» черепных и мозговых аномалий для того, чтобы развилась аномалия Киари, должно присутствовать еще 2 фактора:

  1. повреждение костной структуры под названием скат клиновидной кости, которая расположена впереди большого затылочного отверстия (в результате оно становится шире), в родах;
  2. «волна» спинномозговой жидкости повышенной силы, которая одномоментно ударила по центральному каналу спинного мозга (небольшого отверстия в центре его серого вещества).

Степени

Выделяют 4 типа данной аномалии.

I тип

мрт

Это наиболее часто встречаемый вариант патологии. В этом случае только миндалины (нижние дольки) мозжечка с одной или двух сторон проходят через большую затылочную апертуру и попадают в позвоночный канал. Проявляться патология начинает только к 30-40 годам, отсюда и название – «взрослый» тип аномалии.

II тип

При этом через затылочное отверстие проходят и миндалины мозжечка, и структура, расположенная между ними (червь мозжечка). Также смещенным оказываются продолговатый мозг и четвертый желудочек. Это вызывает развитие более или менее выраженной гидроцефалии.

При данном типе в поясничном отделе имеется грыжа (между позвонками выступает участок спинного мозга, покрытый оболочками), есть дефекты развития затылочной кости и шейных позвонков.

III тип

Все структуры, локализованные в задней черепной ямке, смещаются в позвоночный канал. Имеется мозговая грыжа (выступают мозжечок и иногда – затылочная доля мозга в оболочках) в затылочной или шейной области.

IV тип

Это уменьшение размеров мозжечка без его дислокации.

Симптомы

Основные симптомы аномалии следующие:

боль

  • Боль в области затылка и шеи, которая будет усиливаться при кашле, натуживании и чихании. Она наиболее сильна утром.
  • Чихание, смех, кашель и натуживание могут вызывать также резкое развитие онемения половины тела, «мурашек» в руках.
  • Снижена температурная и болевая чувствительность в руках.
  • Мышцы рук слабые.
  • Приступы головокружений.
  • Охриплость голоса.
  • Снижение остроты зрения, могут быть также двоение или преходящая слепота. Спровоцировать их могут повороты головы.
  • Обмороки.
  • Приступы быстрых непроизвольных движений глаз, при этом зрачки обычно движутся сверху вниз.
  • Нарушение координации, усиливающееся при поворотах головы.
  • Тремор рук.
  • Тонус мышц в руках и ногах повышен.
  • Могут быть эпизоды остановки дыхания.
  • Приступы внезапного падения без потери сознания после кашля, смеха, чихания.
  • Шум в ушах.
  • Затруднение мочеиспускания или, наоборот, его непроизвольный характер.
  • Может быть нарушение глотания и дыхания – в тяжелых случаях.
  • При имеющейся сирингомиелии чувствительность выпадает сегментарно.

Диагностика

Диагноз ставится только на основании проведенной магнитно-резонансной томографии, которая выявляет:

снимок

  • локализацию миндалин мозжечка на 3 и более миллиметров ниже уровня затылочного отверстия;
  • уменьшение миндалин мозжечка в объеме;
  • сдавливание нижнего отдела продолговатого мозга и верхнего отдела спинного мозга миндалинами мозжечка;
  • гидроцефалия;
  • наличие полостей в продолговатом и/или спинном мозге.

При подозрении на сирингомиелию и имеющихся противопоказаниях к проведению МРТ можно выполнить другое исследование – миелографию. Это инвазивный рентгенологический метод, когда в спинномозговую жидкость вводится контрастное для рентгеновских лучей вещество, только затем производится серия снимков.

Лечение

Подход к терапии патологии индивидуален:

операция

  1. если никаких симптомов у человека нет (аномалия явилась находкой на МРТ), человек не получает ни медикаментозного, ни оперативного лечения, только ежегодно проходит МРТ и консультируется у нейрохирурга;
  2. если имеется только боль в затылке и шее, назначаются обезболивающие препараты («Мелоксикам», «Нимесулид», «Нурофен») и миорелаксанты («Мидокалм»);
  3. если у человека имеются нарушение глотания или дыхания, производится срочная операция, целью которой является устранение сдавливания продолговатого и спинного мозга;
  4. если имеются нарушения координации, обмороки, снижение слуха и зрения, лечение вначале консервативное (применяются соответствующие препараты), при отсутствии эффекта выполняют операцию.

Чаще всего при операции производится увеличение объема задней черепной ямки за счет удаления участка затылочной кости. Оперативное вмешательство длится около 2 часов, нахождение в стационаре после этого показано в течение 5-7 суток.

Прогноз

При своевременном лечении I и II типов патологии можно достичь хороших результатов вплоть до полного исчезновения неврологического дефицита. Прогноз при III типе аномалии серьезен для жизни даже при проведении экстренной операции.

Как мы экономим на добавках и витаминах: пробиотики, витамины, предназначенные при неврологических болезнях и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Комментарии

Аватар пользователя dfkz

Здравствуйте у меня такой вопрос.Миндалены мозжечка пролабируют в большое затылочное отверстие до 0.6 см это много как с этим жить что можно делать а чего нельзя и скольео с таким живут?

CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.
CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки